Dejerine - Cott hypertrofinen neuriitti

Vuonna 1893 Dejerine ja Sott antoivat omaperäisen sairauden, jota kutsuttiin ”lapsuuden interstitiaalinen hypertrofinen ja progressiivinen neuriitti”, joka on tähän asti liittynyt heidän nimiinsä.

Etiologia on vähentynyt tietyn perinnöllisen taudin tekijän vaikutukseksi. Perinnöllinen dejeriini-sott-oireyhtymä autosomaalisesti recessiivisellä tavalla.

Oireet ja merkit

Sairaus alkaa lapsuudessa, kun distaalinen amyotrofia kasvaa vähitellen, ja sähköinen ärsytettävyys tai uudelleensyntymisreaktio vähenevät ensin alemmassa ja sitten yläraajoissa. Merkittävästi kehittynyt ”kahdenvälinen ontto jalka” (pes kaivokset) vaikeuttaa yleensä tätä kuvaa. Skolioosi tai kyfoskolioosi kehittyy. Yleensä havaitaan huomattavaa kipua ja parestesiaa raajoissa. Herkkyyshäiriöt saavuttavat huomattavan määrän. Usein kivunjohtavuus hidastuu. Näiden syvien anestesioiden yhteydessä syntyy myös koordinaatiohäiriöitä: ataktiikka ja Rombergin oire.

Kraniaaliset hermot osoittavat samoin erilaisia ​​muutoksia: mioosi, nystagmus, anisocoria, Ardzhil-Robertsonin oire, ptoosi, yksittäisten ulkoisten lihasten halvaus voi olla läsnä. Usein on myös muutoksia n: n puolelta. facialis: alahaarojen heikkous, "myopatiainen kasvot", joskus paksut pullistuvat huulet ja joskus jopa dysartria. Koreettisia tahattomia liikkeitä tai vapinaa voi esiintyä.

Perifeeriset hermopaksut rungot ovat selvästi ihon alla, eivätkä ne ole suurelta osin paineen alaisia, eivätkä ne ole sähköisesti virittäviä, vaikka niiden toiminnallinen johtavuus ei ole vielä kärsinyt.

Joissakin tapauksissa kuvattu kuva liittyy komplikaatioihin, jotka johtuvat psyyken muutoksista (debiliteetti, degeneratiivinen psyyke), troofisista ihotaudeista (ichtyosis), kaihista, jne. On mahdollista kehittää jaksoittaisia ​​pahenemisia kerrostuksen muodossa pääkuvassa remissiivisestä polyneuritista.

Patologinen anatomia

Patoanatominen havaitsi tiettyjä selkäytimen muutoksia. Perifeeriset hermot ja juuret näkyvät jyrkästi sakeutuneina. Tämä sakeutus johtuu osittain sidekudoksesta, mutta pääasiassa Schwannin kalvon, joka ympäröi paksujen monikerroksisten kytkimien kuolleita hermokuituja, hyperplasiasta; samanaikaisesti tämän prosessin kanssa muodostuu ohuita ja lyhytikäisiä hermokuituja, jotka tunkeutuvat uuteen kudokseen.

Diagnoosi ja hoito

Tyypillisissä tapauksissa diagnoosi tehdään vaikeuksitta. Hajautettuja ja kehittymättömiä tapauksia voidaan sekoittaa Hoffmannin muotoon. Muista sairauksista vain lepra aiheuttaa usein hermojen runkojen diffuusion paksuuntumista, tai moninkertaisen neurofibromatoosin tapauksessa voidaan havaita paitsi yksittäisten neuriinien kehittyminen, myös diffuusi paksuuntuminen runkoja enemmän tai vähemmän.

Dejerine-Sott-oireyhtymän hoito on väkevöimistä ja stimulointia; antikolinesteraasin lääkkeitä, aminohappoja määrätään. Näytetään liikuntaterapia ja hieronta.

Dejerine-oireyhtymä

Dejerin Sotta -oireyhtymä on hyvin harvinainen sairaus, jolla on geneettisiä juuria. Ensimmäinen, joka havaitsi hypertrofisen neuropatian, oli neurologit Ranskasta, Dejerine ja Sott. Ne paljastivat, että geenimutaatio johtaa tähän sairauteen, minkä seurauksena rakenteen hermojen membraanien rakenne rikkoutuu. Kun asiantuntijat suorittivat hermokudosten histologian, he havaitsivat sidekuorien liiallisen lisääntymisen, niiden hypertrofian ja limakalvojen saostumisen hermoyhteyksien välillä.

Tällainen mutaatio johtaa siihen, että hermojen rungot, taka-selkärangan juuret ja aivojen reitit ovat suuresti sakeutuneet, muuttavat muotoa ja käyvät läpi vakavan rappeutumisprosessin. Geneettisyys on osoittanut, että patologia määräytyy autosomaalisen hallitsevan perintöperiaatteen mukaan. Sairaus johtui perinnöllisestä perinnöllisestä polyneuropaattisesta tyypistä.

näyttö

Useimmiten Dejerine-oireyhtymä diagnosoidaan lapsilla syntymästä seitsemään vuoteen. Mutta useimmissa tapauksissa tauti alkaa ilmetä imeväisillä, jotka eivät ole saavuttaneet yhden kuukauden ikää.

Taudin oireelliset ilmenemismuodot ovat melko erilaisia. Lapsissa moottorin aktiivisuus ja puheen kehittyminen viivästyvät. Pikkulapset alkavat istua vain vuoden tai jopa myöhemmin, ja he alkavat kävellä vain kaksi tai kaksi ja puoli vuotta.

Moottoritoiminnoissa on ongelmia. Alemman ja yläreunan herkkyys on heikentynyt ja moottorilaitteessa havaitaan atrofisia muutoksia. Neurologit tutkivat nuoria potilaita tutkittaessa seuraavia oireita:

  1. Nykäisevät lihakset.
  2. Neurosensorisen tyypin kuulon heikkeneminen.
  3. Refleksien puute jänne-laitteesta.
  4. Nystagmus ja ataksia.
  5. Kraniaalisen hermoston inervaation häiriöt.
  6. Oppilaiden supistuminen ja heikko reaktio valon ärsykkeisiin.
  7. Kasvojen lihasten lisääntyvä heikkous, joka johtaa kasvojen ominaisuuksien muutokseen.
  8. Jalkojen muodonmuutos, joka muistuttaa "kynsiä käpälää".
  9. Kyphoscoliosis.
  10. Ja selkärangan kaarevuus.

Dejerine-oireyhtymä tarkoittaa vaivoja, joilla on progressiivinen kulku, mutta joskus on olemassa remissiokaudet, mutta ne ovat lyhyitä. Kun tauti kehittyy, potilaat tulevat työkyvyttömiksi ja pysyvät joko vuoteina, tai koko elämä lyhenee pyörätuoliksi. Tämän taudin ennusteet ovat valitettavasti epäedullisia.

diagnostiikka

Dejerine-oireyhtymän asiantuntijat diagnosoivat oireiden, sairauden historian ja sairauden ilmenemisen lapsenkengissä. Potilaan tarkan diagnoosin toteamiseksi näytteestä otetaan aivo-selkäydinneste. Jos siinä havaitaan suuri määrä proteiinielementtejä, niin tämä on mahdollista diagnoosin vahvistus, mutta suuri määrä proteiinia aivo-selkäydinnesteessä voi puhua myös muista neurologisista sairauksista.

Patognomoninen oireet ovat myös perifeeristen hermopäätteiden kalvon muutos. Kun suoritetaan ulnar- tai gastrocnemius -hermoston biopsia, hermokudoksen hypertrofia havaitaan analyysissä. Jos tarkastelet näytettä mikroskoopilla, näet paksunnetut kuoret, kuitujen määrän vähenemisen ja demineralisoinnin.

terapia

Koska tauti on geneettinen, terapeuttisia menetelmiä käytetään yksinomaan oireiden korjaamiseen. Tukevaa hoitoa edustavat seuraavat lääkkeet:

  1. Särkylääkkeitä.
  2. Metabolinen hoito lihaskudoksen ravitsemuksen parantamiseksi.
  3. Lääkkeet, jotka parantavat hermopäätteiden johtavuutta.

Potilaille määrätään myös fysioterapia, fysioterapia ja hierontahoitoja. Ja niin että nivelliitosten kontraktio ei kehitty, ja jalat eivät muodosta muotoaan, niiden on käytettävä erilaisia ​​ortopedisia tuotteita. Valitettavasti tämän taudin ehkäisy ei ole. Ainoa menetelmä on raskauden lopettaminen, jos geneettikot tunnistavat tämän mutaation syntymättömässä lapsessa.

DEZHERINA - COTTA SYNDROME

J. J. Dejerine, J. Sottas. Sur la nevrite interstitielle hypertrophique et progressive de lenfance; kiintymys souvendialumle et ai. debyytti infantile, araciere paris et noxia, avec Troubles, aurcienne auxiere auxiere aleciera mévevements et al. Comptes rendus des seances de la Societe de biologie, Pariisi, 1893; 45: 63–96.

Tietosanakirja psykologiasta ja pedagogiikasta. 2013.

Katso, mitä "DZHERINA - COTTA SYNDROME" on muissa sanakirjoissa:

Polyneuropatiat - (Kreikan poly paljon + neuroni-hermoa + patoksen kärsimystä, tautia) on ryhmä perifeerisen hermoston sairauk- sia, joille on tunnusomaista moninainen hermovaurio. Selkärangan ja kallon hermot saattavat olla mukana patologisessa prosessissa...... Lääketieteellinen tietosanakirja

Amyotrofia - (amyotrofia, yksittäinen; kreikkalainen kielteinen etuliite a + mys, myos-lihas + trophē-ravitsemus) heikentynyt lihasten trofismi perifeerisen motoneuronin takia ja niiden degeneratiiviset dystrofiset muutokset,...... lääketieteellinen tietosanakirja

ICD-10: Luokka VI - luokitusluettelo kansainvälisen luokitusluokituksen mukaan kymmenennellä tarkistuksella Luokka I. Jotkut tartuntataudit ja loiset taudit Luokka II. Neoplasman luokka III. Veren muodostavat sairaudet, veren muodostavat elimet ja yksilölliset häiriöt, joihin liittyy immuniteetti...... Wikipedia

ICD-10: Luokka G - Luettelot kymmenennen tarkistuksen luokan kansainvälisen tautiluokituksen luokkiin I. Jotkin tartuntataudit ja loisia sairaudet Luokka II. Neoplasman luokka III. Veren muodostavat sairaudet, veren muodostavat elimet ja yksilölliset häiriöt, joihin liittyy immuniteetti...... Wikipedia

ICD-10: Koodi G - luokitusluettelo kymmenennen tarkistuksen luokkaan kuuluvasta kansainvälisestä tautiluokitusluokasta I. Jotkin tartuntataudit ja loisia sairaudet Luokka II. Neoplasman luokka III. Veren muodostavat sairaudet, veren muodostavat elimet ja yksilölliset häiriöt, joihin liittyy immuniteetti...... Wikipedia

Lihaksen hypotonia - ICD 10 P94.294.2 ICD 9 358358 DiseasesDB... Wikipedia

Perifeerinen hermosto - (systerna nervosum perifericum) on ehdollisesti erotettu osa hermostoa, jonka rakenteet ovat aivojen ja selkäydin ulkopuolella. Perifeerinen hermosto sisältää 12 paria kraniaalisia hermoja (kraniaaliset hermot), niiden juuret, herkät...... lääketieteellinen tietosanakirja

Degerina-Sotta Hypertrofinen neuriitti

DEZHERINA-SOTTA HYPERTROPHIC NEVERITIS (JJ Dejerine, ranskalainen neurologi ja anatomisti, 1849–1917; J. Sottas, ranskalainen neuropatologi, syntynyt vuonna 1866; neuritis-hypertrofiset; kreikka, hyper- + trophe-ruoka, ruoka, neuriitti; synteesi : perheperäinen hypertrofinen neuropatia, progressiivinen hypertrofinen interstitiaalinen polyneuritis) on perinnöllinen hermoston sairaus, joka ilmenee lihaksen atrofialla ja distaalisten raajojen pareseesilla. Kuvailtu vuonna 1893 J. Degerin ja Sott; periytyvät autosomaalisesti recessivisesti (ks. Perintö). S.N. Davidenkov katsoi D.-S: tä. AD. neuraalisen amyotrofian muunnelmana (katso).

Sisältö

Patologinen anatomia

Patol, prosessi sieppaa sekä perifeeriset hermot että selkäytimen aineen. Gistolissa tutkimuksessa paljastetaan sidekudoksen intratralneettinen hypertrofia ja endoneurium-solujen lisääntyminen, jossa on samankeskinen sakeutus regeneroivien hermokuitujen ympärillä. Endoneuriumin kasvut ovat vallitsevampia kuin sidekudoksen muutokset hermossa. Lihaskuiduissa paljastui atrofian säde. Myeliinikuitujen leesio on yleistynyt, tuntoelinten (Meissner-kappaleiden) väheneminen ihossa. Selkäydintä regeneroidaan takaosien kuituja ja etusarvien solut surkastuvat.

Kliininen kuva

Sairaus alkaa yleensä varhaislapsuudessa ja nuoruudessa, mutta myös taudin esiintymisen tapauksia kuvataan aikuisilla; ominaista hidas, progressiivinen kurssi, jossa lyhyen aikavälin remissiot. Kliinisesti ilmennyt distaalisten raajojen lihasten atrofia, paksunnetun hermoston runkojen läsnäolo, usein perifeeriset hermot. Näiden runkojen varrella havaitaan tuskallisia kyhmyjä, jotka näkyvät ja lisääntyvät tilavuudessa sairauden edetessä. Atrofian ohella havaitaan pääosin distaalisen raajan pareseesi, polyneuritinen herkkyyshäiriö (kuten käsineet, sukat), spontaani kipu hermoja pitkin, joskus okulomotoristen hermojen toiminnot häiriintyvät, harvinaisissa tapauksissa nystagmusta, liikkeen koordinointihäiriötä, pseudo-tabetic-kipuja, ataksia. Syviä refleksejä raajoissa taudin alkaessa voidaan parantaa, sitten ne häviävät. Vähäistä proteiinin lisääntymistä esiintyy aivo-selkäydinnesteessä.

D. - S. AD. herkän impulssijohtumisen nopeuden pieneneminen perifeeristen hermojen varrella on ominaista: se vaihtelee välillä 40 - 45 m / s (normi efferenttisille kuiduille on 49–62 m / s, afferenttikuiduille 55–65 m / s). Kun tutkitaan ihoelektrodien avulla (katso elektromografia), havaitaan siirtymäkauden I - II tyyppi EMG: tä tai IIA: ta (EMG - käyrän matala - amplitudinen, matala - taajuus).

Jotkut tekijät uskovat, että eräs progressiivisen hypertrofisen interstitiaalisen polyneuritiksen muoto on neuriitti, jota ovat kuvanneet G. I. Russolimo (1899). Sairaus alkaa lapsuudessa, se ilmenee hermojen sakeutumisena ja arkuus, lihasten atrofia fibrillaaristen nykimisten ja herkkyyshäiriöiden kanssa. Joissakin tapauksissa löydettiin argilli Robertsonin oireyhtymä (ks. Argyll-Robertsonin oireyhtymä), ajoittainen nystagmus ja diplopia. Toinen progressiivisen hypertrofisen interstitiaalisen polyneuritiksen tyyppi on Marie-Boverin tauti, jossa on leikattu yhdessä perifeerisen moottorin ja aistien häiriöiden kanssa, voidaan havaita tahallinen vapina ja skannattu puhe, joka muistuttaa multippeliskleroosin kuvaa (katso).

Diagnoosi

D. -S: n diagnoosi. AD. perustuvat kiilaan, sukututkimukseen ja elektrofysioliin. Erotusdiagnoosi suoritetaan Charcot - Marie: n hermosolujen avulla, ja joillakin potilailla hermoja voidaan paksua. Neuraalinen amyotrofia erottaa tyypillinen oireiden yhdistelmä ja autosomaalinen hallitseva perintötila. D. - S. g. N. erottaa myös eri etiologioiden (ne kehittyvät nopeammin) polyneuritis, Friedreichin tauti (ks. Ataxia), amyotrofinen lateraaliskleroosi (ks. kohta), syringomyelia (katso), pintapuolisen herkkyyden segmentaariset häiriöt ovat tyypillisiä. Hermoston paksuuntumista voidaan havaita myös lepra (ks. Kohta), syfilis (ks. Kohta), neurofibromatoosi (katso). Vaikeissa tapauksissa diagnoosi määritetään käyttämällä hermostopsiota.

hoito

Korjaava, stimuloiva (ATP, nerabol, retabolil; B-vitamiinihoito)1, 12, 6, E, aevit); antikolinesteraasi-lääkkeitä (prozerin, galantamiini), aminohappoja (glutamiinia, metioniinia) määrätään. Huumeiden hoito yhdistetään kuntoiluun ja hierontaan.

Elpymisen ennuste on epäsuotuisa.


Kirjallisuus: Davidenkov S. N. Hermoston perinnölliset sairaudet, M., 1932; Tietoja N: stä, klinikasta ja progressiivisten lihas atrofioiden hoidosta, L., 1954; Yusevich Yu.S. Elektromografia hermosairauksien klinikalla, M., 1958; D e-j eri ne J. et S o 11 a, Sur la nevrite interstitielle hypertrophique et progressive de l'enfance, Sem. med. (Pariisi), s. 129, 1893.

Dezherin sotta -oireyhtymä

Dejerine-Sott-oireyhtymän synonyymit. Neuralginen lihasten atrofia. Perinnöllinen lihasten atrofia. Perinnöllinen lihasten atrofia, tyyppi Gombault - Mallet. Lasten hypertrofinen interstitiaalinen neuriitti. Gombaultin rappeutuminen. Neuritis Gombault. Progressiivinen hypertrofinen neuriitti. Neurotic amyotrophy. Perheen hypertrofinen neuriitti, tyyppi Gombault - Dejerine.

Dejerine-Sott-oireyhtymän määrittäminen. Erityinen perinnöllinen degeneratiivinen kliininen neurologisen lihasten atrofian muoto. Käsittelee myopatian oireyhtymiä.

Tekijät. Dejerine Joseph Jules - ranskalainen neuropatologi, Pariisi, 1849-1917. Sottas Jules - Ranskan neuropatologi, Pariisi, syntynyt vuonna 1866. Gombault Francois Alexic Albert - ranskalainen neuropatologi, Pariisi, 1844–1904. Syndrooma kuvattiin ensin vuonna 1890 yhdessä Dejerine ja Sottas.

Dejerine-Sott-oireyhtymän oire:
1. Symmetrinen progressiivinen lihasten atrofia, joka alkaa useimmilla potilailla jalkojen ja jalkojen alueella.
2. Jalkojen muodonmuutokset: pes varus, pes equinovarus.
3. Hermoston runkot, jotka ovat sakeutuneet, tiivistyneet, herkkiä paineelle.
4. Taudin myöhemmissä vaiheissa vaikuttaa myös yläraajoihin, erityisesti käden pieniin lihaksiin.
5. Herkkyyshäiriöt ja troofiset häiriöt atrofoitujen alueiden alueella.
6. Elektromografiset tiedot: epätäydellinen sammumisreaktio, yliherkkyys sähköisille ärsykkeille.
7. Joskus ataktiset häiriöt. Rombergin positiivinen oire.
8. Nystagmus.
9. Silmälihasten paresis, pupillisairaudet (anisokoria ja valon häiriöt), joskus näköhermon atrofia (samanlainen kuin S. Friedreich I).
10. Iho nevi ja ihonalaiset fibroneuroomit.
11. Sairaus alkaa yleensä lapsuudessa. Pojat ovat sairaita useammin.

Dejerine-Sott-oireyhtymän etiologia ja patogeneesi. Perinnöllinen sairaus, jossa on autosomaalinen määräävä siirto ja jolla on melko korkea penetrance. Vaikuttuneissa hermoissa Schwann-solujen kasvut kehittyvät, jotka yksittäisten hermokuitujen keskinäisen paineen myötä saavuttavat sidekudoksen (histologisesti tämä ilmiö havaitaan värjäämällä valmisteilla van Giesonin mukaan). Sidekudos voi olla edemaattinen tai limakalvon muokkaus.

Schwann-solujen kasvut ovat samanlaisia ​​kuin S. v. Recklinghausen perifeerisissä hermoissa ja juurissa. Havaitut lomakkeet, siirtymäkausi S. Charcot - Marie - Hoffmannin kanssa. On yhteys muihin myopatioihin.

Dejerine-Sott-oireyhtymän erilainen diagnoosi. Kaikki muut myopatian oireyhtymät, erityisesti S. Charcot - Marie - Tooth - Hoffman (katso). S. Friedreich I (katso). Polyneuroottiset oireyhtymät. Syringomyelia.

Dejerine - Sottin oireyhtymä

Jules Sottas (1866-1943)

Syn.: Oireyhtymä Gombo; perheperäinen hypertrofinen neuropatia; lasten hypertrofinen interstitiaalinen polyneuriitti; perinnöllinen tyyppi III (HMSN-III).

ICD-10: n Rubric G60.0.

Harvinainen perinnöllisen hermoston perinnöllinen sairaus, joka on periytynyt autosomaaliseen hallitsevaan (paljon harvemmin autosomaaliseen resessiiviseen) tyyppiin, jossa sukupuolisuhde on pääsääntöisesti varhaislapsuudessa tai nuoruudessa, 1: 1. Geneettinen vika on pistemutaatioiden esiintyminen kromosomeissa 1 ja 17. Tällä hetkellä sitä pidetään yhtenä Charcot-Marie (–Tut) (–Hoffman) hermorakenteisen amyotrofian muunnoksista, joille on tunnusomaista äärimmäinen geneettinen polymorfismi.

Ranskan neurologi Albert Gombo kuvasi sen ensimmäisen kerran vuonna 1880. (Gombault F.A.A. Osallistuminen l'etude anatomique de la namerite parenchymate subaigul ou chronique. Névrite segmentaire péraxiale // Archives de neurologie, Pariisi, 1880, 1: 11-38), sitten hänen yhdessä kirjoittaessaan J. Malletin kanssa vuonna 1889. nimellä "lasten välilehdet". Klassinen kuvaus annetaan ranskalaisten neurologien Jules Dejerinen ja hänen oppilaansa Jules Sottin (Dejerine J., Sottas J. Sur la nimikirjoitus interstitielle hypertrophique et progressive de l'enfance) teoksessa; avec troubles marqués de la sensibilité et ataxia des mouvements et al d'une nimeltään interstitielle hypertrofiset marssit acec tenths avec lésions médullaires consécutives // Pariisi, 1893, san, de 93

Patologinen substraatti on demyelinaatio, aksonaalisten perifeeristen hermojen rappeutuminen, jonka ympärillä Schwann-solut lisääntyvät muodostamaan sipulisia paksunnoksia.

Dejerine-oireyhtymän oireyhtymä

Dejerine-Sotta-oireyhtymä on patologia, joka liittyy sairauksien kompleksin löytämiseen. Se on eräänlainen patologisen tilan ilmentymä. Syy on perinnöllisyys.

Patologian recessivinen oire on merkityksellinen.

Kliiniset ja oireet

Ilmeinen lapsilla. Taudin mekanismi:

  • distaalisen amyotrofian prosessi;
  • sähköisen kiihtyvyyden rikkominen;
  • uudestisyntymisprosessi;
  • heikentynyt raajojen kehitys

Sillä on merkitystä kahdenvälisten jalkojen kehittämisessä. Seuraava prosessi kehittyy:

  • skolioosin kehittyminen;
  • kyfoskolioosin kehittyminen
  • kivun oireyhtymä;
  • parestesian prosessi;
  • herkkyyden rikkominen;
  • hidas johtuminen

Koordinointi on heikentynyt seuraavasti:

  • käynti häiriintynyt;
  • Rombergin oire kehittyi

Kraniaaliset hermot vaikuttavat:

  • mioosikehitys;
  • nystagmuksen kehitys;
  • anisokorian kehittäminen;
  • ptosis-kehitys;
  • halvaantumisen kehittyminen
  • voimattomuus;
  • myopaatinen kasvot;
  • paksut huulet;
  • ataxiophemia

Havaittiin myös kouristuksia, liikkeet ovat tahattomia. Hyvin näkyvät hermorungot. Mielenterveysongelmat:

  • debility-tila;
  • degeneratiivisen psyyken kehittyminen;
  • ihovauriot;
  • kaihi;
  • polyneuriitti
mene ylös

Patologinen anatomia

Ominaista selkäytimen vaurioista. Perifeeriset hermot paksuivat. Sidekudos kehittyy.

Muodostuu hermokuituja. Hermoston kuidut tunkeutuvat juuri muodostuneen kudoksen kudoksiin.

Hoito- ja diagnostiset menetelmät

Diagnoosi ei ole monimutkainen. Sillä on yhtäläisyyksiä Hoffmannin patologian vaurion merkkien kanssa. Hermoputkien paksuus on hajanainen. Hoidot ovat seuraavat:

  • yleinen kehon vahvistaminen;
  • suojavoimien stimulointi;
  • aminohappojen käyttö;
  • terapeuttinen harjoitus;
  • hierontatekniikat
mene ylös

elinajanodote

Tämän oireyhtymän myötä elinajanodote huononee dramaattisesti. Se liittyy hermoston vaurioitumiseen. Mahdolliset rikkomukset kehon tasolla.

Hermoston vauriot aiheuttavat vakavia mielenterveyshäiriöitä. Henkilö voi tulla riittämättömäksi. Ja kouristukset vähentävät merkittävästi elämänlaatua. Vammaisuuden mahdollinen kehitys.

Elinajanodote kasvaa tässä tapauksessa erityisten diagnoosimenetelmien ja hoidon avulla. Yhdistetty hoito lisää immuniteettia. Heikentää immuunijärjestelmän puutetta, mikä johtaa edelleen kehon järjestelmän erilaisiin patologioihin.

Dezherin sotta -oireyhtymä

Neurogeeninen amyotrofia. Verdnig-Hoffmannin selkärangan amyotrofia (ICD-10 - G12.0) johtuu selkäydin etusarvien motoristen solujen sekä aivorungon, moottorin kraniaalisten hermojen ytimien kiinnittymisestä ja periytyy autosomaalisesti resessiivisesti. Biokemiallisen vian ydin ei ole selvä.

Amyotrofian patomorfologia. Selkäydin etusarvissa, erityisesti kohdunkaulan ja lumbosakraalisten sakeutumisten yhteydessä, on sylinterin ja sillan moottorin ytimissä merkkejä motoristen solujen kuolemasta ja niiden korvaamisesta glialla. Etujuurissa ja motorisissa hermoissa - aksonin demyelinaatio ja hajoaminen. Rauhoittuneiden lihaskuitujen paketit vuorottelevat koskemattomien kuitujen osien kanssa - "säteen atrofia".

Amyotrofian klinikka. Taudin ensimmäiset oireet ja prosessin kasvunopeus riippuvat taudin kolmesta muodosta. Synnynnäinen muoto löytyy myös ennen synnytystä (sikiön liikkeet raskauden myöhäisissä vaiheissa heikkenee). Jo lapsen elämän ensimmäisinä päivinä havaitaan pareseesi proksimaalisessa ja joskus distaalisissa raajoissa, vakavassa hypotensiossa, jänne-refleksien puuttuessa. Joskus bulbar-häiriöitä havaitaan heikon itkemisen, hiljaisen imemisen, hypomimian, kielen lihasten fibrilloitumisen muodossa, nielun refleksin vähenemisen, takykardian. Henkisessä kehityksessä on viivästymisiä, epämuodostumia esiintyy usein. Elinajanodote on 1-1,5 vuotta.

Varhaislapsuudessa lapset kehittyvät yleensä tyydyttävästi, alkavat pitää päänsä ajoissa, istua ja seisoa, toisella puoliskollaan he lakkaavat keskittymästä jaloilleen. Joillakin potilailla pareseesi esiintyy kuumeisen sairauden jälkeen, toisinaan rokotusten jälkeen. Tulevaisuudessa prosessi etenee nopeasti, mikä johtaa lähes täydelliseen liikkumattomuuteen. Yksi pysyvistä oireista on sormien pieni vapina. Monissa tapauksissa kielen lihasten fibrilloituminen on havaittavissa. Lapsilla, joilla on synnynnäinen ja varhainen sairauden muoto, jaloilla on ominaista "silitys" -näkökulma: tasainen, ja kantapää työntyy taaksepäin.

Myöhäinen lomake alkaa 1,5-2-vuotiaana, useammin sen jälkeen, kun se on aiheuttanut ulkoisia tekijöitä. Taudin kulku on hitaampaa kuin aikaisemmissa muodoissa. Kyky kävellä itsenäisesti kestää jopa 7-11 vuotta. Tärkeimmät oireet ovat pareseesi ja hypotensio, jänne onflexia, pieni käden vapina.

Ylempien raajojen distaaliset osat ovat mukana prosessissa useita vuosia myöhemmin. Lihasvoiman lasku ei aina vastaa atrofian astetta. On olemassa merkittäviä vegetatiivisia-verisuoni- ja troofisia häiriöitä akrosyanoosin, marmoroitumisen, ihon turvotuksen muodossa. Joskus on havaittu hermojen runkojen paksuuntumista, optisten hermojen osittaista atrofiaa, anisokoriaa, nystagmusta, ataksiaa, jänneen refleksien kohtalaista kohoamista. Varhaisen puhkeamisen yhteydessä havaitaan henkinen hidastuminen.

Varhaisvaiheessa prosessi ulottuu proksimaalisiin lihaksiin, jotka yhdessä kalkkunan jänteiden lisääntyvän taaksepäin ja nilkanivelen pysyvien kontraktioiden kanssa aiheuttavat suuria vaikeuksia itsenäiselle liikkeelle.
Amyotrofian diagnoosi perustuu atrofian ja pareseoksen distaaliseen lokalisoitumiseen, tyypillisiin muutoksiin kävelyssä.

Russi-Levyn oireyhtymä

Russi-Levyn oireyhtymä (ICD-10 - G12.2) välittyy autosomaalisen hallitsevan tyypin kautta, joka ilmenee jalkojen (ontto jalka), joskus skolioosin, rinnan epämuodostumisen aiheuttamana. Lapsilla on moottoritoimintojen kehityksessä viive. Todellinen paresis ei yleensä tapahdu. Pysyvä oire on jänne onflexia. Joskus kohtalaisen lihaksen tuhlausta esiintyy distaalisissa raajoissa, enemmän alemmassa, kohtalaisessa ataksiassa. Hermon biopsia paljastaa hermojen runkojen hypertrofiaa.

Hypertrofinen interstitiaalinen neuritis Dejerin-Sotta (ICD-10 - G12.2) on harvinainen sairaus, jolla on autosomaalinen hallitseva perintötapa. Se alkaa varhaislapsuudessa. Kliinisten oireiden mukaan se lähestyy Charcot - Marie: n hermostoa. Sairaus ilmenee progressiivisilla motorisilla häiriöillä ja herkkyyshäiriöillä distaalisissa raajoissa. Joskus on ampumakipu. Varhaiset jänne-refleksit häviävät. Myöhäisessä vaiheessa havaitaan nystagmusta, lievää ataksiaa. Jalkojen epämuodostuma, joskus selkäranka tulee esiin.

Neuritiksen patologia Dejerine - Sotta. Vaikea lemmosyyttien hypertrofia, sidekudoksen lisääntyminen, jauhemaisen aineen kerrostuminen hermokuitujen välillä. Kaikki tämä johtaa hermojen runkojen särkymiseen ja joskus posteriorisiin juuriin. Diagnoosin vahvistamiseksi tehdään biopsia ihon hermosta.

Synnynnäinen herkkä neuropatia anhidroosilla (ICD-10 - G12.8) on ominaista lievän distaalisen herkkyyshäiriön ja jänne areflexian yhdistelmälle ja hikoilun häiriöille.

Dejerine-oireyhtymän ilmenemismuodot ja hoito

sisältö:

Dejerine-oireyhtymä tai mediaalinen medullary-oireyhtymä - patologia, joka vaikuttaa siemeniin. Tämän aivojen alueen vaurio voi olla akuutti, subakuutti tai krooninen. Samaan aikaan on lukuisia erilaisia ​​ilmentymiä.

syistä

Sairaudella on monia lähteitä, joista on erityisen tärkeää huomata kasvaimia, jotka puristavat munaa, tuberkuloosia, verisuonivaurioita, sarkoidoosia. Verisuonten vaurioituminen voi myös olla hyvin erilainen. Tämä on pääasiassa verenvuoto, embolia, tromboosi, aneurysma, epämuodostumat.

Etiologian tulisi sisältää myös polyenkefaliitti, multippeliskleroosi, polio, syringobulbia, bulbarin halvaus, joka etenee jatkuvasti, aivojen synnynnäiset poikkeavuudet, tarttuvat, degeneratiiviset ja toksiset tekijät.

Ja useimmiten syy on häiriö valtimoiden työssä, joka ruokkii kahdestoista hermoa, sen ydintä, mediaalista silmukkaa ja pyramidia.

Tämä ei kuitenkaan ole täydellinen luettelo tekijöistä, jotka voivat aiheuttaa patologiaa, koska se sisältää myös:

  1. Vammoja.
  2. Kallon luiden murtumat.
  3. Luurangon synnynnäiset häiriöt.
  4. Aivokalvojen akuutti tulehdus.
  5. Keuhkojen krooninen tulehdus.
  6. Kasvanut kallonsisäinen paine.

Samat merkit voidaan havaita aivojen kasvaimissa.

oireet

Useiden syiden vuoksi tautia pidetään moni-oireisena ja sitä on vaikea diagnosoida.

Täällä on kolme ryhmää oireita, jotka houkuttelevat aina huomiota. Ensimmäiseen ryhmään pitäisi kuulua ipsilateraalinen paresis sekä kielen atrofia ja fibrillointi, joka liittyy kahdestoista hermon tappioon. Vaikuttavampi on puolet kielestä, joka on lähempänä leesiota. Hyvin harvinaisissa tapauksissa näitä ilmenemismuotoja esiintyy vaurioittamatta kahdestoista hermoa.

Toinen oireiden ryhmä on ristiriitainen hemiplegia, mutta kasvojen lihaksen työ pysyy.

Kolmas ryhmä - lihaksen, nivelen, värähtelyherkkyyden kontralateraalinen väheneminen, mutta kipu ja lämpötilaherkkyys eivät kärsi.

Aivojen tietyn osan tappion myötä nystagmus liittyy näihin ilmentymiin. Lisäksi tämä tauti on tyypillisempi tapauksille, joissa leesio sijaitsee vain kehon toisella puolella. Ja vain harvinaisimmissa tapauksissa mediaalinen mediaalinen oireyhtymä on kahdenvälinen.

Samanaikaisesti kehittyy kahdenvälinen kielen plegia samoin kuin lihas-, nivel-, värähtelyherkkyys käsissä ja jaloissa samanaikaisesti.

diagnostiikka

Dejeriinin oireyhtymä, joka johtuu suuresta oireiden määrästä, on melko vaikea diagnosoida ilman lisämenetelmiä - tämä on useimmiten CT-skannaus tai MRI. Ja juuri sellaiset tutkimukset osoittavat, kuinka pahasti kahdestoista kallon hermo on vaurioitunut. Tämän perusteella hoito perustuu neuropatologin tai neurokirurgin suorittamaan hoitoon.

hoito

Hoito riippuu täysin siitä, mikä aiheutti Dejerine-oireyhtymän. Esimerkiksi joissakin tapauksissa vain leikkaus voi auttaa. Se suoritetaan, kun syy on kasvain tai vamma.

Jos tauti on syntynyt verisuonten patologian vuoksi, kaikki riippuu myös siitä, kuinka paljon se vaikuttaa oireiden alkamiseen. Jos tämä on epämuodostuma, täällä emme voi tehdä ilman leikkausta. Jos syy on trombi, potilaalle määrätään lääkkeitä, jotka sallivat sen liukenemisen, tai hänet poistetaan minimaalisesti invasiivisella intravaskulaarisella interventiolla.

Joissakin tapauksissa suoritetaan kuitenkin vain oireenmukaista hoitoa, koska oireyhtymän esiintymisen syy on mahdotonta. Nämä voivat olla aivojen synnyttämättömiä ja hoitamattomia synnynnäisiä poikkeavuuksia, degeneratiivisia sairauksia, bulbarin halvaantumista, joka on käynnissä.

Hoidon jälkeen tarvitaan erikoiskeskuksissa kuntoutushoitoa. Tällaisia ​​menetelmiä kuten hieronta ja kuntohoito sekä fysioterapia voidaan määrätä.

Ennuste voi olla sekä suotuisa että vahingollisen tekijän eliminoinnin tapauksessa ja epäsuotuisa, kun hoito ei salli oireyhtymän etiologian poistamista ja kehittyy edelleen.

Muuten, saatat myös olla kiinnostunut seuraavista FREE-materiaaleista:

  • Ilmaisia ​​kirjoja: "TOP 7 haitallisia harjoituksia aamuharjoituksiin, joita sinun tulisi välttää" | "6 sääntöä tehokkaasta ja turvallisesta venyttämisestä"
  • Polven ja lonkkanivelen palauttaminen arthrosiksen yhteydessä - webinarin vapaa video, jonka harjoitti terapeutti ja urheilulääketiede - Alexander Bonin
  • Ilmaiset opetukset selkäkipujen hoidossa sertifioidusta fysioterapiasta. Tämä lääkäri on kehittänyt ainutlaatuisen elvytysjärjestelmän kaikille selkärangan osille ja auttanut jo yli 2000 asiakasta, joilla on erilaisia ​​selkä- ja kaulan ongelmia!
  • Haluatko oppia, kuinka käsitellä istumahäiriötä puristettuna? Katsele sitten varovasti videota tällä linkillä.
  • 10 välttämättömää ravitsemuksellista osaa terveen selkärangan kannalta - tässä raportissa opit, mitä päivittäisen ruokavalionne pitäisi olla niin, että sinä ja selkäsi ovat aina terveessä kehossa ja hengessä. Erittäin hyödyllistä tietoa!
  • Onko sinulla osteokondroosia? Sitten suosittelemme tutkimaan tehokkaita lannerangan, kohdunkaulan ja rintakehän osteokondroosin hoitomenetelmiä ilman lääkkeitä.

Edellinen Artikkeli

Naisten yhteisö

Artikkeleita Karvanpoisto