Fibroidinen dysplasia: hoito, syyt, diagnoosi

Fibroidinen dysplasia on luun patologia, jossa normaali luukudos korvataan fibro-luulla mahdollisen läsnäolon kanssa trabekulaaleista (luun septumit). Pohjimmiltaan tämä tarkoittaa, että leesion lähellä olevat lihakset ja nivelsiteet muuttuvat vähitellen luut. Prosessi voi kehittyä paikallisesti tai vaikuttaa useisiin luut kerralla. Sairaus kuuluu kasvaimen luokkaan, mutta se ei koskaan johda pahanlaatuisten kasvainten syntymiseen.

Kun ensimmäiset oireet ilmenevät lapsuudessa, tauti voidaan useimmiten täysin poistaa. Jos luuston fibroosinen dysplasia havaitaan aikuisuudessa, sen hoito on vaikeampaa, eikä vaiheesta riippuen takaa 100%: n tulosta. Patologian kehittymisen syiden luotettavuus on nykyään vielä mahdotonta, mutta tiedetään, että naiset ovat alttiimpia sille.

Jos teissä tai sukulaisissasi esiintyy kuituista dysplasiaa, hoito klinikalla on tehokas ratkaisu ongelmaan. Korkeatasoiset asiantuntijat, uusimmat laitteet, laaja kokemus - olemme hoitaneet tätä tautia pitkään, ja autamme sinua palaamaan aktiiviseen elämään mahdollisimman pian.

Tee tapaaminen

luokitus

Patologian pääasiallinen luokittelu perustuu leesion mittakaavaan: monospesifinen muoto tarjoaa yhdellä luulla polttimien läsnäolon, useissa polyosmaalisessa muodossa, mutta yleensä kehon toisella puolella.

Venäläinen lääketiede käyttää Zatsepin-luokitusta, jonka mukaan kuituinen dysplasia jakautuu seuraavasti:

  • Intraosseous dysplasia. Luun ulkoinen kaarevuus puuttuu, koska normaalin kudoksen korvaaminen kuitumaisella tapahtuu vain luun sisällä.
  • Kokonaisdysplasia. Sekä sisäiset että ulkoiset luukudokset korvataan.
  • Tuumorin dysplasia. Harvinaiset tapaukset, joissa kudosten korvaaminen saavuttaa erittäin suuret koot.
  • Albrightin oireyhtymä. Yleensä löytyy lapsista, jolle on ominaista monipuolinen polttopiste, endokriinisen järjestelmän häiriöt, havaittavissa oleva muodonmuutos ja kehon osien epäsuhta.
  • Kuitumainen rusto. Verrattuna muihin, sillä on suurin pahanlaatuisten kasvainten riski.
  • Kalkkiutuva dysplasia. Vaikuttaa harvoin, vaikuttaa pieneen ja suureen sääriluun

Huomautukseen: riippumatta siitä, millainen kuituinen dysplasia otetaan, hoito tulisi aloittaa ortopedisen kirurgin kuulemisen jälkeen.

Fibroidisen dysplasian syyt

Useimmat asiantuntijat ovat yhtä mieltä siitä, että tauti syntyy geneettisten mutaatioiden seurauksena ja alkaa kehittyä kohdussa, mutta tämä on vain suosittu teoria.

Kuitumaisen dysplasian syitä ei ole täysin vahvistettu tähän päivään mennessä, mutta useita tekijöitä on todettu, joiden esiintymisen yhteydessä tauti esiintyy useammin:

  • Saman luun paikan toistuvat murtumat (ei hyvin yleinen tekijä, esiintyy vain hoidetuilla potilailla)
  • Sairastuneiden sairauksien esiintyminen (alkeellinen munuainen, synnynnäinen näköhäiriöiden atrofia jne.)
  • Ei ole tarpeeksi nopeaa luun kasvua
  • Luun muodonmuutosprosessit (turvotus jne.)

Taudin oireet

Varhaisvaiheessa kuituinen dysplasia ei välttämättä ilmene ja kehittyy huomaamattomasti. Yleensä näissä tapauksissa se havaitaan sattumalta muiden sairauksien tutkinnan aikana. Ilmeisiä patologisia oireita voidaan pitää kivun (yleensä lonkassa), sydämen ja verenkiertoelimistön heikentyneen toiminnan, endokriinisten häiriöiden ja pigmentin esiintymisenä.

Jos tutkimuksessa havaittiin luun fibroosinen dysplasia, hoito määrätään yksilöllisesti, riippuen taudin asteesta, sen keskipisteistä, potilaan iästä ja muista tekijöistä.

Hoidon geneettinen näkökohta

Vuonna 2006 löydettiin geeni, jonka mutaation takia esiintyy kuituista dysplasiaa. Tänään jatketaan työtä tämän mutaation estämisen mahdollisuuden löytämiseksi, mutta kaikki tämä pysyy alustavien laboratoriotutkimusten tasolla. Tällä hetkellä on mahdotonta estää luun fibroosisen dysplasian kehittymistä, ja sen käsittely koostuu pääasiassa deformoituneiden kudosten kirurgisesta poistamisesta ja niiden korvaamisesta siirteillä.

Kallon fibroosinen dysplasia: hoito

Kuitukudoksen kasvu kallon alueella johtaa aina sen muodonmuutokseen ja epäsymmetrisyyteen, mutta tarkemmat ilmentymät määräytyvät tarkennuksen paikannuksen perusteella:

  • Leuan tarttumiseen on tunnusomaista se, että kasvot ylemmän tai alemman osan paksuuntuminen ja visuaalinen laajentuminen. Kyynärpään kuituinen dysplasia on yleisempää. Se kehittyy suurten ja pienten molaarien läheisyydessä ja näyttää poskien turvotukselta.
  • Pään patologia pään otsassa tai kruunussa on erityisen vaarallista, koska se voi aiheuttaa luun levyn siirtymistä ja painetta aivoihin.
  • Endokriinisten häiriöiden taustalla tauti voi aiheuttaa kuitukudoksen lisääntymistä kallon pohjalla ja aivolisäkkeen toimintahäiriötä. Seuraukset: kehon epäsuhde, paikallinen pigmentti, heikentynyt viestintä sisäelinten ja järjestelmien työssä

Jos kallon luiden luun dysplasiaa diagnosoidaan lapsuudessa, hoitoon liittyy säästävä kirurginen toimenpide. Aikuiset läpikäyvät luun vaurioituneen alueen resektion, jota seuraa elinsiirto. Hoidon aikana voidaan osoittaa lääkkeitä, jotka estävät vaurion kehittymistä, lievittävät kivulias oireita ja stimuloivat luun lujittumista.

Femuran fibroosinen dysplasia: hoito

Koska reisiluun kohdistuu jatkuvasti suurta fyysistä rasitusta, muodonmuutosprosessit sen rakenteessa tulevat nopeasti havaittaviksi. Yleensä niille on tunnusomaista lonkan kaarevuus ulkopuolelle ja raajan lyheneminen. Ensimmäisissä vaiheissa tämä johtaa muutokseen kävelyssä, sitten voimakkaaseen limpiin. Luun kaarevuudet aiheuttavat osteoartriitin kehittymistä, mikä pahentaa tilannetta entisestään.

Koska reisiluun muutokset vaikuttavat koko luurankon työhön, on erityisen tärkeää tunnistaa patologia alkuvaiheessa. Kuitenkin aina kun reisiluun fibroosinen dysplasia havaitaan, hoitoon liittyy välttämättä leikkaus. Sanotaan, että useimmissa tapauksissa se on onnistunut eikä johda komplikaatioihin.

Pienen luun luun fibroosinen dysplasia: hoito

Sääriluu on hävinnyt pääsääntöisesti huomaamatta pitkään eikä se merkitse raajan vakavaa muodonmuutosta. Jopa kipua ei usein esiinny välittömästi, vaan vain hetken kuluttua. Edellä mainittuun tapaukseen verrattuna pienten sääriluun luun dysplasiaa diagnosoimalla hoito on nopeampaa ja tehokkaampaa, vaikka siihen sisältyy myös leikkausta resektiolla ja transplantaatiolla.

Useimmiten patologian vaikutus rajoittuu luun paikalliseen alueeseen eikä haittaa kehon sisäisten järjestelmien työtä. Jos leesio ei ole laaja ja esiintyy vain yhdellä luulla, hoidon ennuste on suotuisa ja lähes aina positiivinen.

Jos kallon luiden epämuodostuma tai kallo on diagnosoitu, hoito tulee aloittaa välittömästi, koska vain näin voit säästää terveellistä luukudosta. Älä tuhlaa kallisarvoista aikaa, ota yhteyttä klinikan asiantuntijaan laadukkaasta lääkärinhoidosta. Ilmentymisen oireet ovat aina vaihtelevia, ja jos patologiaa ei ole löydetty, hoito on valittava yksilöllisesti.

Tee tapaaminen

diagnostiikka

Diagnoosi suoritetaan historian ja röntgenkuvauksen perusteella. Jälkimmäisen suorittaminen on välttämätöntä, koska se on paras tapa tutkia luuston ja sen kudosten tilaa. Vaikka potilas pyytää apua sairauden alkuvaiheessa, röntgenkuva osoittaa selvästi epämuodostumat. Kuvassa nämä alueet näyttävät himmeänä lasina ja sisältävät erityisiä sulkeumia. Jos yksi tai useampi tekijä on läsnä, potilas voidaan lähettää luun densitometrialle ja CT: lle.

On muistettava, että hyvin varhaisessa vaiheessa, jossa on pieni määrä oireita ja yksi pieni tarkennus, jopa röntgenkuvauksessa ei ole aina helppoa diagnosoida tautia. Täydellisyyden ja muiden mahdollisten syiden poissulkemisen vuoksi potilaalle voidaan suositella kuulemista ja tarkastusta useilla asiantuntijoilla (kardiologi, onkologi jne.).

Fibroidinen dysplasia: vasta-aiheet leikkaukseen

Kirurgisella interventiolla fibroidisen dysplasian hoidossa on vasta-aiheita, eikä sitä suositella kaikille. Valitse muut altistustavat, kun:

  • Sairaus on juuri alkanut kehittyä, 1-2 painopistealueesta on edelleen pieni, eikä niillä ole erityistä uhkaa.
  • Tämä on lapsi, ja pienen tulisijan sijainti ei ole kovin tiivis. Tällöin on edelleen todennäköistä, että patologian kehittyminen ei tule olemaan omaa, mutta jatkuvaa lääketieteellistä valvontaa tarvitaan edelleen.
  • Prosessi leviää laajasti ja siihen liittyy monia luita. Tällaisille potilaille suositellaan muita hoitomenetelmiä, myös lääkitystä.

Tärkeää: missä vaiheessa vaiheessa ei havaittu kuidun dysplasiaa, sen kirurgisen hoidon vasta-aiheet eivät ole syytä epätoivoon. Nykyään lääkkeellä on riittävät valmiudet tehdä positiivisia ennusteita tapauksissa, joissa on laajimmat vauriot.

ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä voidaan harkita kehon yleistä terveyttä: korjaavaa voimistelua, lihasjärjestelmän vahvistamista, hierontaa, terapeuttisia kylpyjä, murtumien ehkäisyä, vitamiinien käyttöä jne. On suositeltavaa luopua huonoista tavoista ja välttää fyysinen ylikuormitus.

Riskit ja komplikaatiot

Kuitumainen dysplasia, jota ei hoidettu ajoissa, johtaa usein vammaisuuteen. Lisäksi sen laiminlyötyjen muotojen seuraukset voivat olla: tuumoriprosessit (hyvänlaatuiset ja pahanlaatuiset kasvaimet), samanaikaisten sairauksien kehittyminen (kuulo, näkö, sydäntoiminta jne.), Kasvuhormonin liiallinen aktiivisuus.

Älä uhkaa terveyttäsi, jos olet löytänyt luun fibroosista dysplasiaa, hoito on annettava vain korkeasti koulutetuille asiantuntijoille, jotka ovat käsitelleet tätä patologiaa vuosia. Tällainen kapean profiilin hoito asianmukaisella tasolla voidaan tarjota kaukana kaikkialta, kun taas meidän klinikalla kuituinen dysplasia on yksi avainalueista.

Kuitumainen dysplasia: syyt, oireet, hoitomenetelmät

Huolimatta siitä, että elämme vuosisadan ajan nykyaikaisessa tekniikassa, ja näyttää siltä, ​​että suurin osa taudista on tutkittu perusteellisesti. Mutta vielä on olemassa sairauksia, joiden syitä ei vielä tiedetä. Tällaisiin sairauksiin kuuluvat kuituinen dysplasia.

Tämä tauti on todennäköisemmin perinnöllinen poikkeama, joka liittyy luuytimen heikentymiseen ja ilmenee varhaisessa iän kehityksessä. Tästä huolimatta tauti voidaan havaita sekä kehitysvaiheessa, että jo aikuisuudessa.

Minkälaisia ​​kuitumaisia ​​dysplasiaa luokitellaan? Mitä diagnostisia menetelmiä on olemassa ja mitä oireita sairaus liittyy? Mitkä ovat riskit ja komplikaatiot? Kaikki taudista, voit lukea alla.

Fibroidinen dysplasia: epidemiologia

Luun fibroosinen dysplasia raportoitiin ensimmäisen kerran vuonna 1927 Venäjän 19. kirurgin kongressissa. Tämä raportti kuului Brytsev V.R: lle, jonka nimi on sairaus. Mutta näin ei ollut aina.

Huolimatta siitä, että Brytsev kuvasi ensin luiden kuitumaisen dysplasian, jo jonkin aikaa siitä tuli nimeltään Liechtenstein-Jaffe-tauti. Nämä kaksi tutkijaa täydensivät vain Bryceansin antamaa kuvausta.

Myöhemmin TP Vinogradovan aloitteesta vuonna 1973 tämä patologia nimettiin uudelleen Bryitsev-Liechtenstein-taudiksi koko maailman kirjallisuudessa. Löytäjän mukaan osteofibroidisen dysplasian kehittymisen syynä pidettiin mesenkyymin heikentynyttä työtä, joka toistaa kuituisen luukudoksen.

Tämän seurauksena jälkimmäisellä on epätäydellinen ja epätäydellinen rakenne. Siksi luuytimen fibroosi ilmenee taipumuksena sen kasvuun ja tyypillisen osteoidin muodostumiseen. Samankaltaiset häiriöt kehittyvät alkuvaiheessa epävarmojen tekijöiden vaikutuksesta. Ne voivat levitä joko luun alueelle tai koko luulle tai niihin voi liittyä useita luita peräkkäin.

Kuitumainen dysplasia muodostaa noin 5% kaikista hyvänlaatuisista luun vaurioista. Todellinen esiintyvyys ei kuitenkaan ole tiedossa, koska monilla potilailla ei ole oireita. Lokalisoitu kuituinen dysplasia on 75–80% tapauksista.

Kuitumainen dysplasia on hitaasti kasvava leesio, joka esiintyy yleensä luun kasvun aikana ja siten ne näkyvät usein yksilöillä varhaisessa nuoruusiässä ja myöhäisessä nuoruudessa.

Fibroidinen dysplasia, joka kehittyy useissa luissa, muodostaa 20–25% kaikista tapauksista ja potilaat, joilla on tämä muoto, näyttävät pääsääntöisesti tämän taudin ilmenemismuodot hieman aikaisemmin (keski-ikä on 8 vuotta).

Raskaus voi aiheuttaa leesion kasvun. Sekä miehet että naiset kehittävät tätä häiriötä yhtä hyvin, vaikka monivaihtoehto, joka liittyy McCune-Albrightin oireyhtymään, on yleisin naisilla.

Fibroidinen dysplasia on luun kehittymisen ei-perinnöllinen poikkeama, jossa normaali luukudos korvataan fibro-luukudoksella. Tämä ehto kuvattiin ensin vuonna 1942 Liechtenstein ja Jaffe. Siksi kuituista dysplasiaa kutsutaan joskus Liechtenstein-Jaffe-taudiksi. Sairausprosessi voi olla lokalisoitu yhteen tai useampaan luuhun.

Lokalisoitu kuituinen dysplasia voi esiintyä osana McCune-Albright- tai Mazzabroud-oireyhtymää. Kuitumainen dysplasia voi kehittyä myös muiden endokriinisten toimintahäiriöiden yhteydessä, esimerkiksi hypertreoosi, hyperparatyreoosi, akromegalia, diabetes mellitus, Cushingin oireyhtymä.

Fibroidinen dysplasia [PD] (tai Brytsev - Liechtenstein-tauti) on hyvänlaatuinen patologinen prosessi, jossa kuituinen sidekudos kasvaa luuston luissa normaalin luukudoksen sijasta (sen morfologiassa PD on lähellä todellisia kasvaimia, sitä kutsutaan tuumorimaisiksi prosesseiksi).

Useimpien asiantuntijoiden mukaan kuitumaisen dysplasian perustana on osteoblastisen mesenkyymin epänormaali kehitys, joka menettää kyvyn muuttua rustoon ja luukudokseksi ja muuttuu kuitukudokseksi.

Sairaus alkaa lapsuudessa, mutta usein pitkäaikainen oireettomuus voidaan havaita missä tahansa iässä. UHF-hoito ovat erittäin tärkeitä provosoivista tekijöistä, vammoista, paikallisesta infektiosta, metabolisista häiriöistä, raskaana olevan naisen toksikoosista, hampaiden poistosta.

Nykyisen prosessin kasvun tehostuminen tapahtuu biopsian, suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käytön, kuukautiskierron muodostumisen jälkeen. Yksi todennäköisistä syistä on myrkyllisten teollisuusjätteiden vaikutus raskaana olevan naisen ja sikiön kehoon.

Sen perusteella, että prosessi havaitaan usein varhaislapsuudessa, voimme olettaa sen luontaisen luonteen (G-proteiinin a-alayksikköä koodaavan geenin mutaatio kromosomissa 20q13.2 - 13.3). FD etenee hitaasti, ja murrosikäisen puhkeamisen jälkeen se stabiloituu, mutta vaikuttava luuelin pysyy koko elämän ajan rakenteellisesti ja toiminnallisesti viallisena.

PD on yleisimpi lapsuudessa, ja useiden tekijöiden mukaan se vaihtelee 2 - 18%: iin tuumorimaisista luunmuodostuksista, joista noin 20–40% on leukakalvon paikannus. Sairaus diagnosoidaan useimmiten 6–15-vuotiaana, mikä vastaa kasvon luuston kasvuaikaa, hampaiden muutosta ja kasvua, sukupuolihormonien tason muutosta. Taudin rakenteessa naisten sukupuoli vallitsee.

Uskotaan, että kuituinen dysplasia on joko synnynnäinen perinnöllinen sairaus tai sikiön geenimutaation aiheuttama patologia. Mutta taudin todellisia syitä loppuun asti ei ole vielä selvitetty. Se ei ole lääketieteellistä hoitoa, ja oireiden pahenemiseen tarvitaan kirurgisia toimenpiteitä. Siksi tauti on suuri haitta.

Lomakkeiden luokittelu

Kuitumainen dysplasia luokitellaan luiden lukumäärän mukaan yksisuuntaiseksi ja polyosmaaliseksi. Jos vain yksi luu vaikuttaa ja tämä tapahtuu usein, dysplasiaa kutsutaan monosupportaaliksi. Polyosomaalinen muoto diagnosoidaan, kun vaikuttaa useita luita. Ja useammin kaikki fokukset sijaitsevat kehon toisella puolella.

Voitto voi olla myös:

  • fokaalinen (luiden fibrosystinen dysplasia);
  • diffuusi.

Kuitumainen dysplasia kraniaaliholvin luissa ilmenee joillakin ominaisuuksilla. Kaikista tasaisista luuteista tämä patologinen prosessi vaikuttaa eniten kalvariaan. Usein havaitaan kallon luiden vaurioitumista useissa polttimissa kerralla, mutta tauti on yleisimmin etu- ja sorkkakupuissa.

Ylemmän leuan dysplasia ilmenee oireella, jota kutsutaan luun leijonaksi. Jos alaleuka muuttuu, ilmenee oire, jota kutsutaan "cherubismiksi". Prosessi on paikallistettu leuan nurkkaan, minkä seurauksena muodostuu tyypillisiä, liian pyöristettyjä poskia, kuten cherubin.

Diagnoosi tehdään radiologisten kuvien ja patologisen kasvun histologisen tutkimuksen perusteella. Ylempien raajojen vauriot Taudin lokalisointi riippuu osteogeneesin vaiheesta, jossa häiriö tapahtui.

Tämä tauti vaikuttaa yleensä harvoin yläraajoihin, useammin se tapahtuu, kun polyosal-muoto on. Humeruksen haavauma, jossa on kuituinen osteodysplasia, on ainoa mahdollinen ilmentymä patologiasta ylärajalla.

Useimmiten luun kaarevuutta ei tapahdu, ja muodonmuutos ilmaistaan ​​vain yhtenäisessä paksunnossa. Luu hankkii klubimaisen muodon. Sairaus diagnosoidaan patologisen murtuman jälkeen. Harvinaisissa tapauksissa humerus on hieman lyhentynyt tai pidentynyt.

Tauti diagnosoidaan tutkimuksen ja radiologisten merkkien perusteella. Alaraajojen vaurioituminen Jalkojen luut kokevat lisääntyneen kuormituksen: niiden pitää pitää koko kehoa, joten kun luuainetta vaurioittaa kuituinen dysplasia, havaitaan usein luun muodonmuutoksia, ja muodonmuutokset ovat melko ominaisia.

Tärkeä kliininen merkki taudista on lameness. Tämä oire havaitaan lähes puolella potilaista, mutta se ilmaistaan ​​vaihtelevassa määrin. Useimmiten lameness tapahtuu, kun kärsivä osa pidentyy tai lyhenee. Pituuden muutos esiintyy lähes 100%: ssa tapauksista, joten laminess on sairauden jatkuva oire. Reisiluu on suurin luuranko.

Se kantaa merkittävää kuormitusta, joten luun patologisen prosessin aikana sen muodonmuutos tapahtuu melkein aina ja puolessa tapauksista lyhenee:

  • dysplasiasta kärsivä reisiluu taivutetaan tavalla, joka muistuttaa paimenen henkilökuntaa (jääkiekkoa, bumerangia);
  • luun proksimaalinen osa on joskus kaareva niin paljon, että suurempi varta on lantion luutasolla;
  • tämä johtaa femoraalisen kaulan epämuodostumiseen, vaikuttaa kiertokulkuun (näkyviin tulee lameness), mikä luo selkärangan lisäkuormituksen.

Jos reisiluu on vaikuttanut, lyhennys on yleensä merkittävämpi kuin säärisairauden tapauksessa: lyhennys voi olla joko merkityksetön (noin 1 cm) tai hyvin suuri (yli 10 cm).

Lyhenne muodostuu useista syistä:

  • Merkittävän kuormituksen vaikutuksesta luu deformoituu ja sen seurauksena se lyhenee;
  • Patologisessa koh- dassa kasvu ei tapahdu pituudeltaan, vaan sivusuunnassa, mikä johtaa luun sakeutumiseen, mutta samanaikaisesti se menettää pituudensa;
  • Jos patologinen painopiste sijaitsee metafyysissä, sakeutusta ei saa liittää muodonmuutokseen, ja tässä tapauksessa luun lyheneminen on pienempi;
  • Patologisen murtuman jälkeen luun lyhenemisen riski fragmenttien epäasianmukaisen kertymisen seurauksena kasvaa jyrkästi.

Sääriluu- ja fibulan luut tulevat suhteellisen harvoin leesioiksi, erityisesti sairauden eristetyssä muodossa. Jos potilaalla on useita luunvaurioita, niin todennäköisyys, että yksi leesioista on sääriluun luissa, on erittäin suuri.

Näiden luiden vaurioitumisen seurauksena raajan lyheneminen voi tapahtua, mutta se on merkityksetön ja tällaiset tapaukset ovat harvinaisia. Lyhentyminen tapahtuu sabelin epämuodostumisen (etukäteen kaarevuuden) seurauksena, mikä hidastaa luun kasvua.

Harvinaisissa tapauksissa kuituinen dysplasia vaikuttaa kalkki- tai jalka-luut. Tässä tapauksessa luun huokoinen aine korvataan patologisella kudoksella, luu muuttuu hauraaksi ja kipu esiintyy usein kävellessä. Sormien sormet tulevat lyhyiksi ja paksuiksi, sormet näyttävät hienoksi.

Jos patologinen painopiste on paikallisessa ischiaalisessa tai hiili-luussa, tämä johtaa lantion renkaan epämuodostumiseen, mikä puolestaan ​​aiheuttaa selkärangan epämuodostumia ja selkärangan kaarevuutta.

syitä

Tämä johtaa kuitumaisen epämuodostuneen luumatriisin muodostumiseen primitiivisen luukudoksen muodostuessa, joka ei kykene kypsymään lamelli- luuiksi. Itse mineralisaatioprosessi menee myös epänormaalisti.

Taudin syitä ei ole täysin ymmärretty. Geneettinen alttius on mahdollista, mutta erityisiä tutkimuksia ei ole tehty. Oletetaan, että tauti alkaa epäsäännöllisyydestä mesenkyymin muodostumisessa alkion vaiheessa.

Fibroidinen dysplasia johtuu somaattisesta mutaatiosta GNAS1-geenissä, joka sijaitsee kromosomissa 20q13.2-13.3. Tämä geeni koodaa stimuloivan proteiinin G, Gα alfa-alayksikköä. Tämän mutaation tuloksena asemassa 201 (R201) oleva aminohappo arginiini (proteiinissa) korvataan aminohapon kysteiinillä (R201C) tai histidiinillä (R201H). Tämä epänormaali proteiini stimuloi G1-syklistä adenosiinimonofosfaattia (AMP) ja osteoblasteja (soluja) korkeampaan DNA-synteesinopeuteen kuin normaaleissa soluissa.

Kuitumaisen dysplasian syy on vielä epäselvä loppuun asti. Yksipuolisten ja joskus kahdenvälisten läsnäolo, jonka toisella puolella esiintyy patologisia muutoksia, osoittaa mesenkymaalisen kudoksen alkuvaiheen alkuvaiheen kehityshäiriöitä. Taudin geneettisestä perinnöstä ei ole todisteita.

Kuitumainen dysplasia nähdään useimmiten lapsuudessa ja on synnynnäinen, mutta joskus se tallennetaan paljon myöhemmin. Naiset sairastuvat useammin, 78%: lla yksi raajan vaurion polyosmaalinen muoto on rekisteröity.

Kuitumainen dysplasia on ominaista hidas eteneminen (taudin alussa ei ole kipua), sitten asteittain luu sakeutuu, deformoituu, taipuu.

Nuorilla murrosiän puhkeamisen jälkeen kehitys on jonkin verran pysähtynyt, ja jos dysplasiaa ei ole löydetty tähän mennessä, patologia voi olla matala monta vuotta. Usein aikuisilla sairaus alkaa kehittyä uudelleen murtuman tai jonkin verran vakavan vamman jälkeen reisiluun tai sääriluun alueella.

Vuonna 2006 löydettiin geeni, jonka mutaation takia esiintyy kuituista dysplasiaa. Tänään jatketaan työtä tämän mutaation estämisen mahdollisuuden löytämiseksi, mutta kaikki tämä pysyy alustavien laboratoriotutkimusten tasolla.

Tällä hetkellä on mahdotonta estää luun fibroosisen dysplasian kehittymistä, ja sen käsittely koostuu pääasiassa deformoituneiden kudosten kirurgisesta poistamisesta ja niiden korvaamisesta siirteillä.

Oireet ja ilmenemismuodot

Taudin kulku eri tapauksissa voi olla erilainen. Tuntemattomista syistä joillakin potilailla on hidas kurssi, kun taas toisilla on nopea patologisen prosessin eteneminen.

Tällainen nopea kasvu yhdistyy voimakkaaseen solupolymorfismiin, joka tuo sen lähemmäksi onkologista prosessia (luusarkoomalla). Useimmiten sääriluu on mukana patologisessa prosessissa, joka johtaa potilaan ominaispiirteeseen. Kliinisen kuvan luonne riippuu kuitenkin vaurion sijainnista.

Yleiset kliiniset oireet ovat seuraavat:

  • Lonkan luiden muokkaaminen (jos prosessi vaikuttaa alaraajojen luihin, mikä johtaa niiden lyhenemiseen tai pidentymiseen)
  • Kipu loukkaantumispaikalla
  • Patologiset murtumat.

Luiden synteettisen dysplasian kivun oireyhtymälle on ominaista tietyt merkit.

Nämä ovat seuraavat:

  1. Useimmiten niille on ominaista alaraajojen ja kallon luiden vaurioituminen, eivätkä ne ole käytännöllisesti katsoen olemassa, jos kehon yläraajoja tai luut ovat mukana patologisessa prosessissa
  2. Kipulla on erilainen kesto ja siten potilaan rajoitusaste vaihtelee myös merkittävästi.
  3. Fyysisen rasituksen puuttuessa ja levon aikana kipu tuskin häiritsee henkilöä.
  4. Lisääntynyttä kipua havaitaan, jos henkilö tekee liikkeitä tai nostaa painoja.
  5. Kaltavuus ja muodonmuutos lisäävät kipua.

Sääriluun tappio, joka on kuituisen osteodysplasian suosikki lokalisointi, johtaa sen kaarevuuteen etupuolella ja myös sivulle. Samaan aikaan luun litteä tasoittuminen ja epätasaisen laajentumisen alueet ovat.

Kipu voi esiintyä joko samanaikaisesti epämuodostumisen kanssa tai jonkin aikaa ennen sen esiintymistä tai sen jälkeen. Femurin muodon muutos johtaa myös tyypilliseen muodonmuutokseen.

Se koostuu selvästi reisien kaarevuudesta ulkopuolelle. Tällöin suurempi trochanter voi päästä melkein lonkkareunaan. Tämä johtaa kävelyn merkittävään muutokseen. Tällaisessa lääketieteellisen kirjallisuuden muodonmuutoksessa on erilaisia ​​nimiä, esimerkiksi jääkiekkomailan muoto, kannukahvat jne.

Patologinen prosessi, joka vaikuttaa olkaluun, aiheuttaa sen laajentumisen lihaslajiin. Tämä rikkoo myös käden rakennetta, jonka ulkonäkö muistuttaa leikattuja sormia.

Tämä johtuu phangangien lyhentämisestä ja sakeutumisesta. Luun kaarevuudet aiheuttavat löysät nivelet. Tämä luo edellytykset niiden rappeuttavan-dystrofisen prosessin kehittymiselle (osteoartroosin epämuodostuminen), joka edelleen rikkoo ihmisen tilaa. Tilannetta voi pahentaa väärin puretut murtumat, joissa luu on lopulta taipunut ja lyhentynyt.

Jos luut ovat fibroosista dysplasiaa, voi esiintyä harvinaisempia taudin muotoja, joihin vaikuttavat seuraavat anatomiset rakenteet:

On tärkeää huomata yksi piirretty osteodysplasia. Tämä tauti alkaa aina lapsuudesta, sen etenemistä havaitaan (hidas tai nopea, syy-tekijöiden vaikutuksesta riippuen).

Kun murrosikä alkaa, patologisen prosessin vakiintumista havaitaan. Siksi tämän taudin hoito tulisi aloittaa mahdollisimman varhaisessa vaiheessa niin, että niin monta luuta pidetään mahdollisimman normaalina.

Potilaat, joilla on pieniä yksittäisiä vaurioita, eivät välttämättä tunne mitään oireita eivätkä näytä mitään merkkejä, ja niiden luun patologiat voidaan havaita vahingossa röntgensäteilytutkimuksissa täysin eri syistä.

Kuitenkin luukipu, turvotus ja arkuus ovat yleisimpiä oireiden ja oireiden oireita. Endokriinihäiriöt voivat olla joidenkin potilaiden alkuvaiheita.

Yleisimmät luustoalueet, joissa kehittyy yksi kuituinen dysplasia, ovat seuraavat:

  1. kylkiluut,
  2. proksimaalinen reisiluu,
  3. craniofacial-luut,
  4. yläleuka.

Nämä yksittäiset leesiot peittävät yleensä vain pienen segmentin luusta, mutta joissakin tapauksissa tämä kuitukudos voi kestää koko luun pituuden. Useiden kuitujen dysplasiaa sairaudesta voi kehittyä ainakin kahdesta luutosta yli 75 prosenttiin luuston luista.

Tämä kuitumaisen dysplasian muoto on yleisin lonkka-, alaraajennus-, lantion- ja jalkaluissa. Muita paikkoja, joissa sairaus kehittyy, mutta harvemmin, ovat: raajat, kallo ja yläraajojen luut. Ja vielä harvemmin (ja jopa epätavallisen), tämä sairauden muoto voi kehittyä lannerangan, kohdunkaulan selkärangan ja kaulan sisäpuolella.

Tämän taudin yleisimpiä fyysisiä epämuodostumia ovat epäjohdonmukaisuudet jalkojen pituuksissa, kasvojen epäsymmetria ja kylkiluun epämuodostumat. Murtuma on kaikkien kahden tyyppisen kuituisen dysplasian yleisin komplikaatio.

Luiden murtumat kirjataan yli puolella potilaista. Monilla yksilöillä on myös laakereiden epämuodostumia. Lähes 75%: lla fibroosista dysplasiasta kärsivistä potilaista on kipua, luun epämuodostumia tai patologisia murtumia.

Kuitumaisen dysplasian pahanlaatuinen transformaatio tapahtuu hyvin harvoin, kirjattu taajuus on noin 0,4-4%. Yli puolet pahanlaatuista transformaatiota sairastavista potilaista sai sädehoitoa.

Yleisimpiä pahanlaatuisia kasvaimia ovat osteosarkooma, fibrosarkooma ja kondrosarkooma. Useimmat potilaat ovat yli 30-vuotiaita. Useimmat näistä syöpistä kehittyvät kallo-luut, sitten lonkat, jalat ja lantio. Pahanlaatuisen transformaation nopeus on suurempi yksittäisissä leesioissa kuin monissa leesioissa.

Taudin diagnosointi

Luiden kuitumaisen dysplasian diagnoosi perustuu suurelta osin röntgensäteilytutkimuksen tuloksiin. Sen käyttäytyminen kliinisten oireiden arvioinnin yhteydessä vähentää merkittävästi diagnostisten virheiden osuutta.

Tämän taudin pääpiirteet, jotka voidaan havaita röntgenkuvassa, ovat seuraavat:

  • Reisiluun varus-poikkeama, eli enemmän kohti ulkopintaa
  • Suurempi sylkeä on normaalin tason yläpuolella lähestymässä Iliumin siipiä
  • Luuhuippujen lisääntyminen kallo - etuosa, niskakyhmy ja parietaali
  • Aikakaaren paksuuden lisääminen
  • Nenän tasainen selkä
  • Ylemmän ja / tai alemman raajan luiden lyhentäminen
  • Täplikkäät sulkeumat luun yleiseen taustaan
  • Ominaisuus - "himmeä lasi", joka määräytyy kyseisen luun kuvassa
  • Medullarikanavan lähes täydellinen puuttuminen, joka liittyy epätäydellisen luun patologiseen kasvuun
  • Valaistumisen polttopisteiden vaihtaminen tiivistyspisteillä.

Taudin tiettyjen radiologisten oireiden läsnäolo riippuu taudin kestosta ja patologiseen prosessiin osallistuvien luiden lukumäärästä. Kaikkien oireiden yhdistäminen yhteen potilaaseen ei ole tarpeen. Kuitun osteodysplasian diagnoosin tulisi olla oikea-aikainen ja sen jälkeinen hoito, koska tämä tauti kuuluu esiasteisiin.

Seuraavat merkit tuovat hänet lähemmäksi onkologisia olosuhteita:

  • Mahdollisuus siirtyä kuituisesta osteodysplasiasta todelliseksi kasvaimeksi, erityisesti lapsilla
  • Patologisen prosessin relapsi leesion kirurgisen poiston jälkeen
    Morfologian joitakin piirteitä
  • Pahanlaatu, eli prosessin pahanlaatuisuus.

Täten Braytsev-Liechtensteinin tauti on dysplastinen prosessi, jossa on todellinen mahdollisuus täysin kehittymättömään luukudokseen kasvaimessa, jolla on patologisesti nopea kasvu ja jakautuminen.

Radiografiaa suoritettaessa laitteen operaattorit ja muut tässä asiassa toimivaltaiset asiantuntijat voivat havaita kuitumaisen dysplasiaa intramedullaryna ja tarkasti määriteltynä kohderyhmänä diafyysin tai luun metafyysin alueella.

Leesiot voivat vaihdella täysin valaistuneista täysin sklerootteihin. Useimmilla vaurioilla on kuitenkin tyypillinen sumea ulkonäkö tai sitä kutsutaan myös himmeäksi lasiksi.

Röntgenkuvan sameuden aste korreloi suoraan sen pääasiallisen histopatologian kanssa. Enemmän radioaktiivisia leesioita koostuu pääasiassa kuitumaisista elementeistä, kun taas enemmän säteilyvahinkoja sisältävät leesiot sisältävät suuren osan luukudoksesta. Lisäksi leesioita voi ympäröitä paksu kerros skleroottista reaktiivista kudosta, jota kutsutaan "nahaksi".

Scintigrafiaa voidaan käyttää sairauden laajuuden määrittämisessä. Aktiiviset kuituerot, erityisesti nuorilla potilailla, lisäävät merkittävästi isotooppiabsorptiota, tämä imeytyminen vähenee heikentyneen leesion kypsymisen myötä.

Mutta mikä parasta, vaurion laajuus osoitetaan tietokonetomografialla. CT: llä useimmat potilaat voivat helposti erottaa kuituisen dysplasian muista vaurioista differentiaalidiagnoosissa.

Diagnoosi tehdään anamneesikokoelman, potilaan tutkimisen, röntgenkuvauksen perusteella. Tällaiset tosiasiat, kuten luun murtumat, patologiset murtumat, ovat diagnostisesti merkittäviä.

Pysyvä kipu voi merkitä tautia (merkki on tyypillisempi aikuisille), raajan epämuodostuma. Kipu on läsnä vain puolessa aikuispotilailta ja se on lähes aina poissa lapsista.

Tämä johtuu siitä, että lasten luut kasvun aikana muuttuvat vähitellen fysiologisesti, niillä on merkittäviä kompensointikykyjä. Lasten periosteumia vaikuttaa paljon harvemmin ja myöhemmin. Kivun oireyhtymän esiintyminen ja vakavuus riippuu myös leesion sijainnista luussa.

Erityinen paikka kuitumaisen dysplasian diagnosoinnissa on röntgentutkimus:

  • usein alkuvaiheessa luukudos on matta-lasi;
  • valaistumisen polttopisteet vaihtelevat tiivistysalueilla;
  • luu näyttää pilkulta kuvassa (tyypillinen röntgen-oire tälle taudille);
  • Luuston muodonmuutos on selvästi näkyvissä.

Kun havaitaan yksi dysplasia-keskittymä, on välttämätöntä varmistaa, että se on todella yksi, sulkea pois muita leesioita, jotka ovat edelleen oireettomia. Siksi potilaat lähetetään kaikkien luiden röntgensäteeseen.

CT: tä käytetään kliinisen tilan selvittämiseen. Jos kliinisiä ilmenemismuotoja ei esiinny, lopullinen diagnoosi voidaan tehdä vain pitkän dynaamisen havainnon jälkeen.

Sairaus erottuu ensinnäkin kasvaimilla, luun tuberkuloosilla, kilpirauhasen syntymisen osteodystrofialla. Apua diagnoosissa on myös: lisäkilpirauhasen tarkistaminen; pthisiatrician kuuleminen; erityisten näytteiden tuotanto tuberkuloosille.

Diagnoosi suoritetaan historian ja röntgenkuvauksen perusteella. Jälkimmäisen suorittaminen on välttämätöntä, koska se on paras tapa tutkia luuston ja sen kudosten tilaa. Vaikka potilas pyytää apua sairauden alkuvaiheessa, röntgenkuva osoittaa selvästi epämuodostumat.

Kuvassa nämä alueet näyttävät himmeänä lasina ja sisältävät erityisiä sulkeumia. Jos yksi tai useampi tekijä on läsnä, potilas voidaan lähettää luun densitometrialle ja CT: lle.

On muistettava, että hyvin varhaisessa vaiheessa, jossa on pieni määrä oireita ja yksi pieni tarkennus, jopa röntgenkuvauksessa ei ole aina helppoa diagnosoida tautia. Täydellisyyden ja muiden mahdollisten syiden poissulkemisen vuoksi potilaalle voidaan suositella kuulemista ja tarkastusta useilla asiantuntijoilla (kardiologi, onkologi jne.).

hoito

Luiden fibroosisen dysplasian hoitoon liittyy erilaisia ​​vaikeuksia. Suurin niistä on se, ettei ole olemassa patogeenisen hoidon keinoja, koska sairaus liittyy alentuneeseen alkionkehitykseen.

Lisäksi tämän patologian aiheuttavat tekijät eivät ole täysin tunnettuja. Niinpä Schlumberger uskoi, että kuitujen osteodiplasian perustana ovat vääristyneet luukudoksen reaktiot traumaattisiin vaurioihin.

Kaikkien osteoblastien potilaat eivät toimi normaalisti, jotta ne voivat korvata kokonaan luun viat. Joku on kehittymättömien kudosten muodostuminen, joka liittyy sairauden kehittymiseen. Jotkut tekijät ovat yrittäneet selittää patologisia muutoksia, jotka johtuvat endokriinisen järjestelmän toimintahäiriöstä.

Tueksi he mainitsivat Albrightin oireyhtymän. Kaikkien potilaiden endokriinihäiriöitä ei kuitenkaan havaittu. Recklinghausen piti tätä patologiaa paikallisena neurofibromatoosin ilmentymänä. Tällä hetkellä on otettu käyttöön joitakin ehdollisia käsitteitä tämän taudin kehittymisen syistä ja mekanismeista.

Uskotaan, että tämä on alkion häiriö, joka syntyy syntymän jälkeen synnynnäisen neurologisen häiriön vuoksi. Tätä vahvistaa keskushermoston läsnäolo aivolisäkkeen ja lisämunuaisen kuorijärjestelmässä. Tämä seikka voi avata uusia hoitovaihtoehtoja (tiettyjen farmakologisten lääkkeiden käyttö, joilla on hormonaalista toimintaa).

Tällaisten potilaiden hoidon päätarkoituksena on vähentää tämän patologian ilmenemismuotojen vakavuutta ja parantaa itsehoidon ja ammatillisen toiminnan kykyä. Tämän tehtävän suorittamiseksi käytetään useimmissa tapauksissa ortopedista hoitoa.

Myös erittäin tärkeitä toimenpiteitä patologisesti esiintyvien murtumien ehkäisemiseksi. Tällöin taktiikka määräytyy luun mineraalitiheyden, veren kalsiumin ja fosforin määrän perusteella. Kirurgiset hoidot luiden dysplasiaa varten eivät ole rutiinia. Niiden käytöstä on tiettyjä viitteitä, kun todennäköisintä saada suotuisin tulos on korkea.

Tärkeimmät merkinnät ovat seuraavat:

  • Nidoksen nopea kasvu
  • Pysyvä kipuoireyhtymä, joka liittyy kuituiseen osteodysplasiaan
  • Erään tietyn paikan murtuman esiintyminen, jossa on valtava uhka potilaan elämälle
  • Polttokysteerien läsnäolo.

Kirurgisen hoidon päävaiheet ovat seuraavat:

  1. Patologisen prosessin aiheuttaman luun alueen poistaminen
  2. Poista sisältö
  3. Ontelon täyttö homograftilla
  4. Pitkä jakso, jossa raajo on immobilisoitu voimakkaan luun kalluksen muodostamiseksi.

Lapsuudessa käytetään yleisimmin radikaalia leikkausta. Sillä pyritään rajoittamaan taudin leviämistä kokonaan. Luut kasvaa edelleen osteoblastien stimuloinnilla. Jos väärät nivelet muodostuvat potilaan iästä riippumatta, käytetään Iliazarov-laitteita. Ne auttavat estämään raajojen lyhenemistä.

Kuitukudoksen kasvu kallon alueella johtaa aina sen muodonmuutokseen ja epäsymmetrisyyteen, mutta tarkemmat ilmentymät määräytyvät tarkennuksen paikannuksen perusteella:

  • Leuan tarttumiseen on tunnusomaista se, että kasvot ylemmän tai alemman osan paksuuntuminen ja visuaalinen laajentuminen. Kyynärpään kuituinen dysplasia on yleisempää. Se kehittyy suurten ja pienten molaarien läheisyydessä ja näyttää poskien turvotukselta.
  • Pään patologia pään otsassa tai kruunussa on erityisen vaarallista, koska se voi aiheuttaa luun levyn siirtymistä ja painetta aivoihin.
  • Endokriinisten häiriöiden taustalla tauti voi aiheuttaa kuitukudoksen lisääntymistä kallon pohjalla ja aivolisäkkeen toimintahäiriötä.

Seuraukset: kehon epäsuhde, paikallinen pigmentti, kommunikaation menetys sisäelinten ja järjestelmien työssä. Jos kallon luiden luun dysplasiaa diagnosoidaan lapsuudessa, hoitoon liittyy säästävä kirurginen toimenpide.

Aikuiset läpikäyvät luun vaurioituneen alueen resektion, jota seuraa elinsiirto. Hoidon aikana voidaan osoittaa lääkkeitä, jotka estävät vaurion kehittymistä, lievittävät kivulias oireita ja stimuloivat luun lujittumista.

Koska reisiluun kohdistuu jatkuvasti suurta fyysistä rasitusta, muodonmuutosprosessit sen rakenteessa tulevat nopeasti havaittaviksi. Yleensä niille on tunnusomaista lonkan kaarevuus ulkopuolelle ja raajan lyheneminen. Ensimmäisissä vaiheissa tämä johtaa muutokseen kävelyssä, sitten voimakkaaseen limpiin. Luun kaarevuudet aiheuttavat osteoartriitin kehittymistä, mikä pahentaa tilannetta entisestään.

Koska reisiluun muutokset vaikuttavat koko luurankon työhön, on erityisen tärkeää tunnistaa patologia alkuvaiheessa. Kuitenkin aina kun reisiluun fibroosinen dysplasia havaitaan, hoitoon liittyy välttämättä leikkaus. Sanotaan, että useimmissa tapauksissa se on onnistunut eikä johda komplikaatioihin.

Sääriluu on hävinnyt pääsääntöisesti huomaamatta pitkään eikä se merkitse raajan vakavaa muodonmuutosta. Jopa kipua ei usein esiinny välittömästi, vaan vain hetken kuluttua. Edellä mainittuun tapaukseen verrattuna pienten sääriluun luun dysplasiaa diagnosoimalla hoito on nopeampaa ja tehokkaampaa, vaikka siihen sisältyy myös leikkausta resektiolla ja transplantaatiolla.

Useimmiten patologian vaikutus rajoittuu luun paikalliseen alueeseen eikä haittaa kehon sisäisten järjestelmien työtä. Jos leesio ei ole laaja ja esiintyy vain yhdellä luulla, hoidon ennuste on suotuisa ja lähes aina positiivinen.

Riskit ja komplikaatiot

Kuitumainen dysplasia, jota ei hoidettu ajoissa, johtaa usein vammaisuuteen. Lisäksi sen laiminlyötyjen muotojen seuraukset voivat olla: tuumoriprosessit (hyvänlaatuiset ja pahanlaatuiset kasvaimet), samanaikaisten sairauksien kehittyminen (kuulo, näkö, sydäntoiminta jne.), Kasvuhormonin liiallinen aktiivisuus.

Älä uhkaa terveyttäsi, jos olet löytänyt luun fibroosista dysplasiaa, hoito on annettava vain korkeasti koulutetuille asiantuntijoille, jotka ovat käsitelleet tätä patologiaa vuosia. Tällainen kapean profiilin hoito asianmukaisella tasolla voidaan tarjota kaukana kaikkialta, kun taas meidän klinikalla kuituinen dysplasia on yksi avainalueista.

Kirurgisella interventiolla fibroidisen dysplasian hoidossa on vasta-aiheita, eikä sitä suositella kaikille. Valitse muut altistustavat, kun:

  • Sairaus on juuri alkanut kehittyä, 1-2 painopistealueesta on edelleen pieni, eikä niillä ole erityistä uhkaa.
  • Tämä on lapsi, ja pienen tulisijan sijainti ei ole kovin tiivis. Tällöin on edelleen todennäköistä, että patologian kehittyminen ei tule olemaan omaa, mutta jatkuvaa lääketieteellistä valvontaa tarvitaan edelleen.
  • Prosessi leviää laajasti ja siihen liittyy monia luita. Tällaisille potilaille suositellaan muita hoitomenetelmiä, myös lääkitystä.

Tärkeää: missä vaiheessa vaiheessa ei havaittu kuidun dysplasiaa, sen kirurgisen hoidon vasta-aiheet eivät ole syytä epätoivoon. Nykyään lääkkeellä on riittävät valmiudet tehdä positiivisia ennusteita tapauksissa, joissa on laajimmat vauriot.

Kuitumainen dysplasia ei valitettavasti ole hoidettu lääkkeillä. Paras tulos oireiden lievittämisessä näkyy leikkauksella, osteotomialla, kiretalla ja luunsiirroilla.

Varhaisessa iässä (3-4 vuotta) tapahtuva toiminta parantaa ennustetta, estää raajan lyhenemistä ja epämuodostuman kehittymistä. Reilun dramaattisella muutoksella alloplastia yhdistetään luun kiinnittämiseen metallilevyllä ja korjaavalla osteotomialla.

Raajan lyhentämisen yhteydessä luun pidennys suoritetaan käyttämällä häiritsevää puristuslaitetta. Jos kyseessä on fibosalinen dysplasia, moninkertaiset muutokset rajoittavat mahdollisuutta käyttää kirurgisia toimenpiteitä. Potilaan tehtävänä on käyttää erityisiä ortopedisiä kenkiä, harjoitushoitoa, hierontaa.

Kuitumaisen dysplasiaa sairastavien potilaiden suositellaan harkitsemaan uudelleen elämäntapaansa, jotta voidaan poistaa reisiluun ja sääriluun luuton aiheuttama rasitus (ne kärsivät erityisen pitkään seisomasta ja istuvat samassa asennossa). On myös tärkeää seurata ruokavaliota ja valvontaa.

Patologisen hoidon ennuste on yleensä suotuisa (kuituisen dysplasian komplikaatio havaitaan vain 2%: ssa tapauksista, ja jos patologia ilmenee yli 30-vuotiaalla potilaalla, lapsilla leikkauksen ja toipumisen jälkeen komplikaatio ilmenee vain 0,4%: ssa tapauksista). Hyvän tuloksen tärkein edellytys on taudin oikea-aikainen havaitseminen ja pätevä ortopedinen hoito.

Menetelmä kuitumaisen dysplasian oireiden palauttamiseksi ja lievittämiseksi valitaan kullekin potilaalle erikseen. On syytä muistaa, että yhtä hoitoa ei voida rajoittaa - sen valmistumisen jälkeen tarvitaan erikoislääkärin jatkuvaa tarkkailua, joka vähentää uusiutumisen todennäköisyyttä, kunnes kaikki patologiset merkit häviävät kokonaan.

Kuitumaisen dysplasian uusiutumisnopeus jopa kaavin ja luunsiirron jälkeen on suuri. Useimmat yksittäiset leesiot kuitenkin stabiloituvat luuston kypsyydellä. Yleensä yksittäistä lomaketta ei muunneta useiksi.

Useat muodot voivat olla hyvin vakavia (niiden ilmenemismuodoissa), mutta ne myös (useimmiten) vakautuvat murrosiässä. Nykyiset muodonmuutokset voivat kuitenkin kehittyä.

Ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä voidaan harkita kehon yleistä terveyttä: korjaavaa voimistelua, lihasjärjestelmän vahvistamista, hierontaa, terapeuttisia kylpyjä, murtumien ehkäisyä, vitamiinien käyttöä jne. On suositeltavaa luopua huonoista tavoista ja välttää fyysinen ylikuormitus.

Merkkien ja fibroosisen luun dysplasian hoito

Fibroidinen dysplasia on kasvainkaltainen tauti, jossa luukudoksessa tapahtuu paikallista tai laajaa muutosta. Sidekudokset kasvavat, luukudokset muuttuvat epämuodostuneiksi, niiden toiminta häiriintyy ja pienet luun trabekulaatit tulevat esiin. Tämä fibroottisten muutosten poikkeavuus tutkittiin ensin viime vuosisadan alussa lääkärit Braytsov ja Albright, mutta niitä kuvattiin yksityiskohtaisesti 1940-luvulla. 1900-luvun Jaffe ja Liechtenstein, joten taudin nimi on Liechtenstein-Jaffe-oireyhtymä.

Sairaus ilmenee pääasiassa pitkissä tubulaarisissa luutoissa, mutta se voidaan ilmentää kraniaalikudoksen, kylkiluun ja reisiluun patologioilla. Tappio voi kattaa vain yhden fokuksen, mutta useat muutkin. Kuitumaisen alueen muodonmuutokseen liittyy voimakas kivun oireyhtymä, muutoksille on tunnusomaista niiden patologisten segmenttien pidentyminen tai lyhentäminen, jotka ovat alttiita usein esiintyville murtumille.

Patologian syyt

Taudin etiologiaa ei ole täysin selvitetty, sen syyt voivat olla emättimen geenimutaatioiden poikkeavuuksia. Useimmiten esi-ikäisillä lapsilla havaitaan luun patologioita. Haitalliset tekijät kuituprosessien muodostumiselle raskauden aikana ovat:

  • ruston ja luukudoksen kehittymisen poikkeavuuksia;
  • nivelpatologiat, muutokset lihaksissa ja nivelsiteissä;
  • muutetut hormonit;
  • geneettisen alttiuden esiintyminen;
  • äidin taudin krooninen paheneminen;
  • vakavien tartuntaprosessien vaikutukset;
  • lääkkeet, jotka ovat vasta-aiheisia raskauden aikana;
  • myrkylliset kemikaalit;
  • alkoholia, nikotiinia tai huumeriippuvuutta;
  • gynekologiset sairaudet, toksikoosi;
  • äidin järkevä ravitsemus.

Luurangon fibroosin pääasiallinen riskiryhmä on pienet lapset, mutta ikääntyneiden sairauden ilmenemismuodot kirjataan ja naiset joutuvat luun patologioihin monta kertaa useammin kuin miehet.

Taudin luokittelu

Vaurion luonteesta riippuen kuitumaisen dysplasiaa on 3: t

  1. Monoossal - kehittyy 70 prosentissa tapauksista, vaikuttaa vain yhteen vaurioon ja esiintyy 20–30 vuoden iässä.
  2. Monomelic, joka eroaa useiden vierekkäisten raajojen lantion, lantion tai humeralin alueen patologisista muutoksista.
  3. Polyoesal - ilmenee 30%: ssa tapauksista, jolle on tunnusomaista useiden polttopuiden kuituiset patologiat ja esiintyy esikouluikäisissä.

Patologiset kuitumuutokset voivat kattaa minkä tahansa ihmisen luuston osan. Dysplasiaa esiintyy luujärjestelmissä:

  • pääkallot, enimmäkseen kasvojen ja niskaan;
  • lapa;
  • oikean ja vasemman hiilen luut;
  • kylkiluita;
  • nikama;
  • lantion;
  • sääriluuhun;
  • sääriluuhun;
  • polvinivel.

Venäläiset lääkärit käyttävät Dr. Zatsepinin kliinistä luokitusta, joka erottaa tällaiset dysplasian muodot:

  • sisäinen fibroosi, jossa monoaxiaalisen tai polyosseosityypin patologiset kudokset kasvavat, mutta kortikaalinen kerros säilyy ja ulkoista muodonmuutosta ei ole;
  • kokonaismuutokset, joissa tapahtuu sekä luuytimen osan että kortikaalisen kerroksen tuhoutuminen, muodostaen muodonmuutoksia ja aiheuttaen myöhempiä murtumia;
  • kasvaimen fibroosi, jolle on tunnusomaista suuri patologisen koh- dan kasvu;
  • Albrightin dysplasia-oireyhtymä, jossa yleistetty poliossalny-vaurio yhdistetään hormonaalisten häiriöiden kanssa, tyttöjen ennenaikaisen murrosiän vaikutus suhteelliseen kehon rakenteeseen, polttovärin ihon pigmentointi, luuston epämuodostuma;
  • fibrokartinoidun muodon, jossa rustokudoksen rappeutuminen ja kondrosarkooman esiintyminen;
  • kalkkiutuvat fibroidit, jotka vaikuttavat sääriluun.

Kraniaaliset dysplasiat luokitellaan erikseen ja niillä on omat muotonsa:

  • skleroottinen, jossa luukudos on tiivistetty ja muodostuvat erilliset alueet, joihin vaikuttaa luu (pääkallon pohja, nenä, otsa, yläleuka);
  • kystamainen, joka vaikuttaa alaleuan leukakystisiin muodostumuksiin, jotka ovat moni- tai yksittäisiä merkkejä;
  • pedzhetopodobnuyu, jolle on tunnusomaista se, että Pagetin taudin seurauksena aivopuoliskon tilavuus kasvaa voimakkaasti;
  • kerubismi, joka vaikuttaa ylä- ja alaleukaan.

Ominaisuudet

Pieni yksittäinen dysplasia esiintyy ensin asymptomaattisesti ja havaitaan, kun röntgenkuvat suoritetaan muista syistä. Vähitellen esiintyy tartunnan saaneen alueen sakeutumista, tapahtuu tulehdusprosessi, 2–3 vuoden kuluttua havaitaan kivun oireita ja ihon pigmentaatiota fibroottisten muutosten sijasta.

Fibroosin alkuvaiheen ilmentymistä pidetään endokriinisten häiriöiden kehittymisenä. Pienet yksinäisen monodisplasia-segmentit havaitaan kraniofacial-luissa, kylkiluissa ja lonkassa. Taudin usea kuituinen muoto kykenee peittämään kahdesta luista 80%: iin luurasta. Tämä patologia paljastuu lonkassa, lonkassa, polvessa. Ylempi runko vaikuttaa vähemmän.

Fyysiset epämuodostumat ovat yleisiä kasvojen epäsymmetrian, kallion epämuodostumien ja luonnottomien jalkojen pituuksien muodossa. Yli puolet potilaista kärsii patologisista murtumista ja luiden artikulaatiohäiriöistä.

Vaikutusalueen solukuitukudos peitetään verenkierron verisuoniverkolla ja hajallaan olevilla luunmuodostuksilla, joilla on diffuusio tai polttoväli. Fokaalivaurio muuttaa osan, joka on tiheästi irrotettu ympäröivistä kudoksista ja joka on helposti erotettavissa luusta. Hajotetut muutokset haittaavat luun huokoisuuden ja pehmeyden aiheuttaman vaurion koon tarkkaa määrittämistä. Kuorikerroksen harvennus, luu muuttuu tiheäksi, vaaleankeltaiseksi aineeksi. Kystat löytyvät.

Symptomatologia vaihtelee taudin sijainnin mukaan:

  • sääriluu- ja fibulan luut, joilla on dysplasiaa, ovat ominaista lyhentäminen, halkeilu, särmäys ja murtumat;
  • polvinivelet ovat häiriöitä kivun oireyhtymillä (fyysinen rasitus, säämuutokset), nivelten kupin liikkumavara ja lisääntyminen, nivelen muodon, jalkojen ja kävelyn muutos;
  • leuan fibroosi deformoi kasvot, alempi tai yläleuka paksuu;
  • dranplaasia sisältävien kraniaaliluun patologioiden vaikutus hampaiden normaaliin muodostumiseen, jolle on tunnusomaista muutokset kallon ja nenälihaksen tilavuudessa, ensimmäisen nikaman muodonmuutos (seurauksena - asennon, selkärangan ja lantion muutokset);
  • humerallien fibroosi häiritsee käsien liikkuvuutta;
  • Albrightin oireyhtymässä esiintyy endokriinihäiriöitä, suhteellisia muutoksia luurangossa, ihon pigmenttiä ja luun epämuodostumista ja varhaisista seksuaalikehityksistä tytöissä.

diagnostiikka

Tarkan diagnoosin luominen saavutetaan eri erikoisalojen lääkäreiden, kirurgien, ortopedien, ftisiologien, endokrinologien, onkologien ja traumatologien yhteisin ponnistuksin. Lisäksi suoritetaan täydellinen tutkimus, joka koostuu seuraavista:

  • potilaan tutkiminen, jonka aikana oireiden vakavuus määräytyy palpationin ja lyömäsoittimen avulla;
  • anamneesin kerääminen ja etiologisten edellytysten etsiminen taudista;
  • Röntgen- ja magneettikuvaus, joka paljastaa patologisen muutoksen lokalisoinnin ja ominaisuudet sekä auttaa torjumaan tuberkuloosia ja syöpää;
  • histologiset tutkimukset, joiden avulla voidaan tutkia mikrobiologisia kollageenikuituja ja lukuun ottamatta onkologisia muodostelmia;
  • densitometria ja CT (tietokonetomografia);
  • skintigrafinen tutkimus taudin vaiheen määrittämiseksi.

Hoitomenetelmät

Tämän patologian poistaminen edellyttää leikkausta, jossa fibroosin keskipiste irrotetaan ja osa luusta siirretään keinotekoisella analogilla. Kun kasvojen lonkissa tapahtuvat kraniaaliset muutokset, silmämunien ympärillä oleva orbitaalialue puhdistetaan.

Useimmissa tapauksissa fibroosinen muutos hoidetaan onnistuneesti kirurgisilla menetelmillä. Jos kyseessä on pahanlaatuinen komplikaatio, on osoitettu raajan amputointi.

Konservatiivinen hoito

Taudin oireettomuus kulkee tyypillisten kuitumuutosten kliinisessä seurannassa, joille suoritetaan röntgensäteitä kuuden kuukauden välein ja käyntiä endokrinologiin systeemisen häiriön hoitoon. Pamidronaattia ja muita biofosfanaattivalmisteita käytetään kivun lievittämiseen yksittäisissä muodoissa.

Polyosaalisten muotojen tapauksessa kirurgisia menetelmiä ei esitetä, ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä toteutetaan, mikä viittaa hoidon lisäämiseen:

  • terapeuttiset hierontakurssit;
  • fysioterapeuttisia menettelyt;
  • Harjoitushoito;
  • vähentää liitosten kuormitusta erikoistyökalujen avulla;
  • ortopediset kengät.

Patologisten murtumien ja raajojen pidentämisen (tai lyhentämisen) tapauksessa käytetään Ilizarov-laitetta.

Kirurginen toimenpide

Tehokkaisiin kirurgisiin menetelmiin kuuluvat osteosynteesimenetelmä, jossa suoritetaan luunpalojen yhteys ja poistetaan niiden liikkuvuus kiinnityslaitteilla. Seuraavia osteosynteesityyppejä käytetään:

  • transosseous - jäykkä liitos tehdään metalli- puolilla tai luunpalojen nauloilla ja niiden kiinnityksellä erityisiin kaariin;
  • yksisuuntainen puristus - ohjattu puristus (häiriötekijä) luodaan ulkoisella kiinnityslaitteella;
  • Kahdenvälinen kompressiohäiriö - luun fragmentin muodostunut fragmentti siirretään annoksina.

johtopäätös

Leikkauksen tai terapeuttisten menetelmien jälkeen potilaan terveys paranee. Toisaalta lääketieteen asiantuntijoiden on jatkuvasti seurattava toistumisen suurta todennäköisyyttä. Jos luustojärjestelmässä on kipua ja epämuodostumia, liikkumisvaikeuksia, murtumien toistumista, sinun tulee välittömästi hakeutua lääkärin hoitoon.


Artikkeleita Karvanpoisto