Sidekudoksen dysplasia: patologian ja potilaan hoidon piirteet

Sidekudos on tärkeä kehon jokin järjestelmä. Kehityksen katkeaminen solumolekyylitasolla johtaa eräiden ominaisuuksien muodostumiseen ja alttiuteen monille erilaisille sairauksille. Muutokset voivat olla minimaalisia, rajoittavia ja melko vaarallisia. Huumeiden ja korjaavien toimenpiteiden tarkoituksena on sidekudoksen dysplasiaa sairastavien potilaiden etenemisen estäminen ja nykyisten oireiden vähentäminen.

Sidekudoksen dysplasia (DST) tarkoittaa geneettisesti määritettyä muutosta sen solujen välisen aineen kehittymisessä ja kypsymisessä, joka koostuu spesifisistä proteiineista:

  • kollageeni;
  • elastiinin;
  • retikulaarikuidut.

Geenien mutaatio johtaa muutoksiin entsyymien tai solujen, jotka ovat sitoutuneet sidekudoksen solujen välisten elementtien synteesiin ja uudistumiseen, työhön.

DST: n morfologinen perusta on kollageenin määrän ja / tai laadun loukkaaminen. Tämä solurakenteen osa on vastuussa sidekudoksen joustavuudesta, lujuudesta ja kestävyydestä. Kollageenia, kuten mitä tahansa proteiinia, edustaa joukko tiettyjä aminohappoja. Geenimutaatio johtaa molekyylien rakenteen muutokseen ja niiden ominaisuuksiin.

Dysplasia on kirjaimellisesti käännetty häiriöksi, koulutuksen häiriöksi (”dis”), kehitykseksi (”plaseo”).

DST-ryhmässä on olemassa sairauksia, joilla on vakiintunut etiologia ja perintötyyppi. Siten Marfan- ja Ehlers-Danlos-oireyhtymät erotetaan erillisiksi nosologioiksi. Tyypillisten ilmentymien esiintyminen tällaisilla potilailla viittaa sidekudoksen patologiaan osana erillistä nosologista yksikköä. Ehto, jossa DST: n merkit eivät sovi spesifisten oireyhtymien kuvaan, ovat erottamattomia dysplasiaa.

Perinnölliset sairaudet vaativat tarkkaa huomiota, koska ilman hoitoa ne muodostavat suuren riskin lyhentää elinajanodotetta. Epäedifioitu dysplasia etenee suotuisammin, mutta usein pahentaa potilaiden tilaa ja tarvitsee lääkitystä tai muuta korjausta.

Sidekudoksen dysplasia

Sidekudoksen dysplasia (toisesta kreikkalaisesta δυσ - "rikkomisesta" ja πλάθω - "muodosta") - kudoksen, elimen, elinjärjestelmän kehittymisen rikkominen.

Sidekudoksen dysplasiaa pidetään sellaisena geneettisesti määritettynä kudoskehityksen anomaliana, jossa kollageenifraktioiden suhdetta muutetaan (tai niiden puutteesta todetaan), muodostuu sekä kuiturakenteiden että sen oman aineen vikoja. Tuloksena on monenlaisia ​​toimintahäiriöitä organisaation kaikilla tasoilla: soluista organismiin.

Sidekudos koostuu solunulkoisesta aineesta, eri solujen ja proteiinien (kollageenin ja elastiinin) sulkeutumisesta. Se on yli puolet kaikista kehon kudoksista; sidekudos suorittaa rustoa, nivelsiteitä, jänteitä, tuki- ja liikuntaelinlaitteita, sisäelinten muodostavia elementtejä, ihonalaisia ​​rasvoja jne. ja muodostaa kehon sisäisen ympäristön.

Tällaisen laajan esityksen takia mainitun tyyppisen kudostyypin rakenteen rikkominen voi ilmetä lähes minkä tahansa elimen patologiassa, määrittäen vaurion yhtenäisyyden ja laajuuden.

Tiedot patologian esiintyvyydestä ovat hyvin ristiriitaisia: nykyaikaisen tutkimuksen tulosten mukaan sidekudoksen dysplasia määritetään 13–80 prosentissa väestöstä.

Skotlantilainen lääkäri R. Bayton ehdotti 20-luvun lopulla nimeämistermiä sidekudoksen patologian nimeksi, jossa sen vahvuus pienenee. Huolimatta leviämisestä ja ratkaisevasta roolista monien sairauksien ja patologisten tilojen kehityksessä, sidekudoksen dysplasiaa ei ole korostettu kansainvälisessä tautiluokituksessa erillisenä rivinä.

Syyt ja riskitekijät

Taudin syyt vaihtelevat; ne voidaan jakaa kahteen pääryhmään: perinnölliseen ja hankittuun ryhmään.

Sidekudoksen rakenteen geneettisesti määrätty häiriö johtuu perinnöstä (yleensä autosomaalisen määräävän tyypin) mutanttigeeneistä, jotka ovat vastuussa hienojen kuiturakenteiden, proteiini-hiilihydraattiyhdisteiden ja entsyymien muodostumisen ja alueellisen orientoinnin koodaamisesta.

Hankittu sidekudoksen dysplasia muodostuu kohdunsisäisen kehityksen vaiheessa ja on seurausta tällaisten tekijöiden vaikutuksesta raskauteen:

  • virusinfektiot (ARVI, influenssa, vihurirokko) siirretään ensimmäisen kolmanneksen aikana;
  • vakava toksikoosi, preeklampsia;
  • odottavan äidin urogenitaalisen alan krooniset tartuntataudit;
  • tiettyjen lääkkeiden ottaminen raskauden aikana;
  • epäsuotuisa ekologinen tilanne;
  • ammatilliset vaarat;
  • altistuminen ionisoivalle säteilylle.

Taudin muodot

Seuraavat lomakkeet erotetaan:

  1. Eriytyneen sidekudoksen dysplasia (perinnöllinen), joka sisältää noin 250 patologiaa (esimerkiksi Marfan, Ehlers-Danlosin oireyhtymät, Alibertin dermatolyysi, perinnöllinen perinnöllinen hemorrhaginen nefriitti, artropalmopatia).
  2. Epätasapainoinen muoto, jossa yhdistyvät monenlaisia ​​sidekudosairauksien muotoja.

Taudin perinnöllinen muoto on melko harvinaista, mikä edustaa pientä osaa dysplasioiden kokonaisrakenteesta.

Taudin vaihe

Monet tutkimukset osoittavat, että dysplasia-oireiden puhkeaminen on eri iän aikana:

  • vastasyntyneen aikana useimmiten sidekudoksen patologian esiintymistä osoittaa matala paino, riittämätön kehon pituus, ohuet ja pitkät raajat, jalat, kädet, sormet;
  • varhaislapsuudessa (5-7-vuotiaana) tauti ilmenee skolioosina, litteänä jalkana, liiallisina liikkeen vaihteluina, rintakehän muotoisena tai suppilonmuotoisena muodonmuutoksena;
  • kouluikäisissä lapsissa sidekudoksen dysplasia ilmenee venttiilin prolapseista, likinäköisyydestä (lyhytkestävyydestä), dentofaciaalista dysplasiasta, taudin diagnosoinnin huippu kuuluu tähän ikäkauteen.
Melko usein dysplasian ilmenemismuodot eivät ole kovin voimakkaita, ovat luonteeltaan kosmeettisia ja eivät vaadi erityistä lääketieteellistä korjausta.

oireet

Kaikki oireet voidaan jakaa ulkoisiin ilmentymiin ja sisäelinten vaurioiden merkkeihin (sisäelimet).

Sidekudoksen dysplasian ulkoiset ilmenemismuodot:

  • pieni paino;
  • taipumus lisätä putkimaisen luun pituutta;
  • selkärangan kaarevuus eri osastoissa (skolioosi, hyperkyphosis, hyperlordoosi);
  • asteninen fysiikka;
  • muutettu rinnan muoto;
  • sormien muodonmuutos, niiden pituuden suhde, varpaiden asettaminen;
  • peukalon oireet, ranne;
  • rintalastan xiphoid-prosessin synnynnäinen puuttuminen;
  • alaraajojen muodonmuutos (X- tai O-muotoinen kaarevuus, litteät jalat, jalkapallo);
  • pterygoid-kapselit;
  • erilaisia ​​asennon muutoksia;
  • hernia ja nikamien väliset ulkonemat, nikamien epävakaus eri osissa, selkärangan rakenteiden siirtyminen toisiinsa nähden;
  • ihon harventuminen, ihon kuivuminen ja kuivuminen ja superelastisuus, niiden lisääntynyt taipumus traumaan, kierukan positiiviset oireet, puristuminen, atrofiapaikkojen esiintyminen on mahdollista;
  • useita syntymämerkkejä, telangiektasia (hämähäkkien suonet), hypertrikoosi, syntymämerkit, hiusten lisääntynyt hauras, kynnet, selkeästi visualisoitu verisuoniverkosto;
  • nivelten oireyhtymä - liiallinen liikkuvuus symmetrisissä (yleensä) nivelissä, nivelrintakehän lisääntynyt taipumus traumaan.

Edellä mainittujen ulkoisten ilmenemismuotojen lisäksi sidekudoksen dysplasialle ovat ominaisia ​​pienet kehityshäiriöt tai diembriogeneesin ns. Stigmaatio (stigma):

  • tyypillinen kasvojen rakenne (matala otsa, selvästi määritellyt supraorbitaaliset harjanteet, taipumus kulmakarvojen silmukoitumiseen, nenän dorsumin tasoittuminen, mongoloidinen silmähalkaisu, lähekkäin sijoitettu tai päinvastoin laajalti erotetut silmät, heterokromia, strabismus, matalat yläluomet, kalan suu, goottilainen taivas, hampaiden rakenteen rikkominen, puremien muodonmuutos, kielen frenulumin lyhentäminen, hiusrakenteen rakenteen ja sijainnin epämuodostuminen jne.);
  • kehon rakenteelliset piirteet (peräsuolen vatsan lihasten, napanuorien, matalalla napalla, ylimääräisten nänneiden jne. eroaminen);
  • sukupuolielinten kehityshäiriöt (hypoplasia tai klitoriksen hypertrofia, labia, esinahka, kivespussi, alentumaton kivekset, phimosis, parafimoosi).

Yksittäiset pienet poikkeamat määritetään normaalisti ja terveillä lapsilla, jotka eivät ole taudin kantajia, tästä syystä vähintään kuusi stigmaa edellä olevasta luettelosta pidetään diagnostisesti luotettavina.

Huolimatta leviämisestä ja ratkaisevasta roolista monien sairauksien ja patologisten tilojen kehityksessä, sidekudoksen dysplasiaa ei ole korostettu kansainvälisessä tautiluokituksessa erillisenä rivinä.

Taudin visceraaliset oireet:

  • sydän- ja verisuonijärjestelmän patologiat - sydämen venttiililaitteiden venttiilien prolapseja tai epäsymmetristä rakennetta, verisuonirakenteen rakenteiden vaurioita (suonikohjuja, aortan aneurysmaa), sydämen lisäviivojen langojen läsnäoloa, aortan juuren rakenneuudistusta;
  • näön elinten vahingoittuminen - likinäköisyys, subluksointi tai linssin litistyminen;
  • keuhkoputkien oireet - hengityselinten dyskinesia, keuhkojen emfyseema, polysystinen;
  • ruoansulatuskanavan elinten vaurioituminen - dyskinesiat, sappirakon ja kanavien rakenteen poikkeavuudet, gastroesofageaaliset ja pohjukaissuoli-mahan refluksit;
  • virtsajärjestelmän patologia - munuaisten prolapsi (nefroptoosi), niiden epätyypillinen sijainti tai täydellinen ja osittainen kaksinkertaistuminen;
  • sisäisten sukuelinten rakenteen tai siirtymän poikkeavuuksia.
Katso myös:

diagnostiikka

Sidekudoksen dysplasian oikean diagnoosin perusta on perinpohjainen anamneettitietojen keruu, potilaan kattava tutkimus.

  • oksiproliinin ja glykosaminoglykaanien havaitseminen veri- ja virtsanalyyseissä;
  • immunologinen analyysi C- ja N-terminaalisten telopeptidien määrityksestä veressä ja virtsassa;
  • epäsuora immunofluoresenssi fibronektiinin vastaisilla polyklonaalisilla vasta-aineilla, kollageenin eri fraktioilla;
  • alkalisen fosfataasin ja osteokalsiinin luun isoformin aktiivisuuden määrittäminen seerumissa (osteogeneesin intensiteetin arviointi);
  • HLA-histokompatibiliteettiantigeenien tutkiminen;
  • Sydän ultraääni, niskan ja vatsan elimet;
  • bronkoskopia;
  • EGD.

hoito

Melko usein taudin ilmenemismuodot eivät ole kovin voimakkaita, ovat luonteeltaan kosmeettisia ja eivät vaadi erityistä lääketieteellistä korjausta. Tässä tapauksessa näytetään riittävä, annosteltu fyysisen aktiivisuuden tila, aktiivisuuden ja lepotilan noudattaminen, täysimittainen vitamiinirikas ruokavalio, joka sisältää runsaasti proteiineja.

Tarvittaessa lääketieteellinen korjaus (kollageenisynteesin stimulointi, elinten ja kudosten bioenergia, glykosaminoglykaanien tason normalisointi ja mineraalien aineenvaihdunta) ovat seuraavien ryhmien lääkkeitä:

  • vitamiini- ja mineraalikompleksit;
  • hondroprotektory;
  • mineraalien aineenvaihduntaa stabiloivat aineet;
  • aminohappovalmisteet;
  • aineenvaihduntaan.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Sidekudoksen dysplasian komplikaatiot:

  • trauma;
  • heikentynyt elämänlaatu ja korkea elinikäinen vaikutus, systeemiset vauriot;
  • liittyä somaattiseen patologiaan.

näkymät

Useimmissa tapauksissa ennuste on suotuisa: sidekudoksen rakenteen nykyiset poikkeamat eivät vaikuta merkittävästi potilaiden työ- ja sosiaaliseen aktiivisuuteen.

Sidekudoksen dysplasia: oireet, hoito, suositukset ja vasta-aiheet

Sidekudoksen dysplasia on sairaus, joka ei vaikuta vain tuki- ja liikuntaelimistöön, vaan lähes kaikkiin sisäelimiin. Tässä yhteydessä tähän patologiseen tilaan liittyy erilaisia ​​oireyhtymiä, jotka on peitetty muiksi tavallisemmiksi sairauksiksi ja jotka voivat olla harhaanjohtavia jopa kokenut lääkäri.

Samaan aikaan tämän taudin oikea-aikainen diagnosointi ja asianmukainen hoito antaa meille mahdollisuuden elää koko elämää ja välttää vammaisuuden, jonka todennäköisyys on 10%.

Artikkelissa paljastuu dysplasian käsite, tyypilliset oireet, diagnoosin ja hoidon menetelmät, hyödylliset suositukset kehon ominaisuuksien palauttamiseksi ja ylläpitämiseksi. Nämä tiedot ovat hyödyllisiä sekä tuki- ja liikuntaelimistön sairaudesta kärsiville ihmisille että nuorille vanhemmille tämän sairauden kehittymisen havaitsemiseksi ja ehkäisemiseksi lapsillaan ajoissa.

Sidekudoksen dysplasia - kuvaus

Mikä on sidekudoksen dysplasia? Vastaavanlaisen diagnoosin edessä useimmat ihmiset ovat luonnollisesti hämmentyneitä, koska suurin osa heistä ei ole koskaan kuullut siitä.

Sidekudoksen dysplasia on perinnöllinen polymorfinen ja multisymptomaattinen sairaus, joka esiintyy kollageenisynteesin heikentyneen taustan taustalla, joka vaikuttaa lähes kaikkiin sisäelimiin ja tuki- ja liikuntaelimistöön.

Itse käsite on käännetty latinasta "kehityshäiriöksi". Täällä puhumme sidekudoksen rakenteellisten komponenttien kehityksen rikkomisesta, mikä johtaa useisiin muutoksiin. Ensimmäinen liitoksen ja lihaksen oireista, jossa sidekudoselementit ovat eniten edustettuina.

Sidekudoksen dysplasian (DST) etiologian ytimessä on kollageeniproteiinisynteesin rikkominen, joka toimii tietyn luurankon tai matriisin roolina enemmän organisoitujen elementtien muodostamiseksi. Kollageenisynteesi suoritetaan peruskudosrakenteissa, jolloin kukin alatyyppi tuottaa oman tyyppisen kollageenin.

Sidekudoksen dysplasia tai synnynnäinen sidekudoksen vajaatoiminta on häiriö sidekudoksen kehittymisessä alkion aikana ja postnataalisessa jaksossa, joka johtuu solunulkoisen matriisin fibrillogeneesin geneettisistä muutoksista. DST: n seurauksena on homeostaasin häiriö kudosten, elinten ja koko organismin tasolla liikuntaelinten ja sisäelinten häiriöiden muodossa progressiivisen luonteen vuoksi.

Kuten tiedetään, sidekudoksen koostumus sisältää soluja, kuituja ja solujen välistä ainetta. Se voi olla tiheä tai löysä, jaettu koko kehoon: ihossa, luissa, rustossa, verisuonissa, veressä, elinten stromassa. Tärkein rooli sidekudoksen kehityksessä on sen kuidut - kollageeni, joka säilyttää muodon, ja elastiini, joka tarjoaa supistumista ja rentoutumista.

DST on geneettisesti ennalta määrätty prosessi, eli sen taustalla olevat geenien mutaatiot, jotka vastaavat kuitujen synteesistä. Nämä mutaatiot voivat olla hyvin erilaisia ​​ja niiden lähtöpaikka voi olla erilaisia ​​geenejä. Kaikki tämä johtaa kollageenin ja elastiinin ketjujen väärään muodostumiseen, minkä seurauksena niiden muodostamat rakenteet eivät kykene kestämään oikeaa mekaanista kuormitusta.

luokitus

Sidekudoksen perinnölliset sairaudet jaetaan:

  • Eriytetty dysplasia (DD)
  • Differentoitumaton dysplasia (ND).

Erilaistuneelle dysplasialle on tunnusomaista tietty perintö, jolla on selvä kliininen kuva, ja usein myös vakiintunut ja hyvin tutkittu biokemiallinen tai geenivika. Tämän tyyppisen dysplasian tyyppisiä sairauksia kutsutaan kollageopatioiksi, koska ne ovat perinnöllisiä kollageenin sairauksia.

Tähän ryhmään kuuluvat:

    Marfan-oireyhtymä on tämän ryhmän yleisin ja laajalti tunnettu. Hän vastaa fiktiossa kuvattua guttakuvausta (D. V. Grigorovich ”Gutta Percha Boy”).

Muun muassa tämän oireyhtymän vuoksi:

  • Korkeat, pitkät raajat, arachnodactyly, skolioosi.
  • Näkyvyyselimen puolella on verkkokalvon irtoaminen, linssin subluksio, sininen sklera, ja kaikkien muutosten vakavuus voi vaihdella laajalla alueella.

Tytöt ja pojat sairastuvat yhtä usein. Lähes 100%: lla potilaista tapahtuu sydämen toiminnallisia ja anatomisia muutoksia, ja niistä tulee potilaita kardiologiassa.

Tyypillisin ilmentymä on mitraaliventtiilin prolapsi, mitraalinen regurgitaatio, laajentuminen ja aortan aneurysma, johon liittyy mahdollinen sydämen vajaatoiminnan muodostuminen.

  • Hitaan ihon oireyhtymä on harvinainen sidekudoksen sairaus, jossa iho venyy helposti ja muodostaa irtonaisia ​​taitoksia. Hitaalla ihosyndroomalla on pääasiassa elastisia kuituja. Tauti on yleensä perinnöllinen; harvoin ja tuntemattomista syistä se kehittyy ihmisissä, joilla ei ole ennakkotapausta perheessä.
  • Eilers-Danlosin oireyhtymä on koko joukko perinnöllisiä sairauksia, joiden tärkeimmät kliiniset oireet ovat myös löysät nivelet. Muita hyvin yleisiä ilmenemismuotoja ovat ihon haavoittuvuus ja leveiden atrofisten arvojen muodostuminen, jotka johtuvat kokonaisuuden venyvyydestä.

    Diagnostiset merkit voivat olla:

    • ihonalaisen sidekudosmuodon läsnäolo;
    • kipu nivelissä;
    • usein leviävät ja subluxaatiot.
  • Osteogeneesi imperfecta on ryhmä geneettisesti määriteltyjä sairauksia, jotka perustuvat heikentyneeseen luun muodostumiseen. Tämän seurauksena luun tiheys pienenee jyrkästi, mikä johtaa usein murtumiin, kasvun ja asennon heikentymiseen, ominaisten vammaisten epämuodostumien ja niihin liittyvien ongelmien kehittymiseen, mukaan lukien hengityselimet, neurologiset, sydämen, munuaisten vajaatoiminta, kuulon heikkeneminen ja niin edelleen.

    Joissakin tyypeissä ja alatyypeissä todetaan myös epätäydellinen dentinogeneesi - hampaiden muodostumisen rikkominen. Lisäksi on usein värjäytynyt silmien proteiineja, niin sanottuja "sinisiä lasia".

    Differentoitumaton dysplasia (ND) diagnosoidaan vain siinä tapauksessa, että mikään taudin oireista ei liity erilaisiin sairauksiin. Tämä on sidekudoksen yleisin patologia. Voi esiintyä aikuisilla ja lapsilla. Nuorten havaitseminen on 80%.

    Differentoimattoman dysplasian kliinisten ilmenemismuotojen kokonaismäärä ei sovi mihinkään kuvattuihin oireyhtymiin. Etualalla ovat ulkoiset ilmenemismuodot, joiden avulla voidaan epäillä tällaisten ongelmien olemassaoloa. Se näyttää joukolta sidekudoksen vaurioita, joita on kuvattu kirjallisuudessa noin 100.

    Sidekudoksen dysplasian merkkejä

    Huolimatta kaikista erilaisten sidekudoksen dysplasian merkkien moninaisuudesta, niitä yhdistää se tosiasia, että pääasiallinen kehitysmekanismi on kollageenisynteesin rikkominen ja sen seurauksena lihas- ja liikuntaelimistön patologian, näköelinten, sydänlihaksen muodostuminen.

    Tärkeimmät ominaisuudet ovat seuraavat merkit:

    • nivelen hyperplasia;
    • korkea ihon elastisuus;
    • luuston epämuodostumat;
    • purra poikkeavuuksia;
    • tasainen jalka;
    • hämähäkkimainen.

    Pieniä merkkejä ovat esimerkiksi aurinkojen, hampaiden, hernian jne. Poikkeamat. Perheen historiassa ei yleensä ole selvää perintöä, mutta osteokondroosi, litteä jalka, skolioosi, niveltulehdus, näkökyvyn patologia jne..

    Ulkoiset merkit jaetaan seuraavasti:

    • luun luusto,
    • iho,
    • yhteinen,
    • pieniä kehityshäiriöitä.

    Sisäisiä merkkejä ovat hermoston dysplastiset muutokset, visuaalinen analysaattori, sydän- ja verisuonijärjestelmä, hengityselimet, vatsaontelot.

    On huomattava, että vegetatiivisen dystonian (VD) oireyhtymä on yksi ensimmäisistä ja on pakollinen DST-komponentti. Autonomisen toimintahäiriön oireita havaitaan jo varhaisessa iässä, ja nuoruusiässä havaitaan 78% NDCT-tapauksista. Autonomisen dysregulaation vakavuus lisääntyy rinnakkain dysplasian kliinisten oireiden kanssa.

    DST: n itsenäisten siirtymien muodostamisessa molempien biokemiallisten prosessien häiriöitä sidekudoksessa ja epänormaalien sidekudosrakenteiden muodostumista ovat tärkeitä, mikä muuttaa hypotalamuksen toiminnallista tilaa ja johtaa autonomiseen epätasapainoon.

    DST: n piirteitä ovat dysplasian fenotyyppisten merkkien puuttuminen tai alhainen vakavuus syntymähetkellä, myös erilaisten muotojen tapauksessa. Lapsilla, joilla on geneettisesti määritelty tila, dysplasia-merkit näkyvät vähitellen koko elämän ajan.

    Vuosien varrella epäsuotuisissa olosuhteissa (ympäristöolosuhteet, ruoka, toistuvat sairaudet, rasitukset) dysplastisten merkkien lukumäärä ja niiden ilmenemismäärä kasvavat asteittain, koska nämä ympäristötekijät pahentavat homeostaasin lähtötilanteen muutoksia.

    Syyt ja tekijät

    Tällä hetkellä DST: n tärkeimpien syiden joukossa on muutoksia kollageenin ja elastiinin synteesin ja kokoonpanon nopeudessa, epäkypsien kollageenien synteesissä, kollageenin ja elastiinikuitujen rakenteen häiriöissä niiden riittämättömän silloittumisen vuoksi. Tämä viittaa siihen, että DST: n yhteydessä sidekudosviat niiden ilmenemismuodoissa ovat hyvin erilaisia.

    Nämä morfologiset häiriöt perustuvat perinnöllisiin tai synnynnäisiin geenien mutaatioihin, jotka suoraan koodaavat sidekudosrakenteita, entsyymejä ja niiden kofaktoreita, sekä epäsuotuisat ympäristötekijät. Viime vuosina on kiinnitetty erityistä huomiota disylementoosin, erityisesti hypomagnesemian, patogeeniseen merkitykseen.

    Toisin sanoen DST on monitasoinen prosessi se voi tapahtua geenitasolla, entsymaattisen ja proteiiniaineenvaihdunnan epätasapainon tasolla sekä yksittäisten makro- ja mikroelementtien heikentyneen homeostaasin tasolla.

    Tällainen kudosmuodostuksen loukkaaminen voi tapahtua sekä raskauden aikana että synnytyksen jälkeen. Suorat syyt tällaisten muutosten kehittymiselle sikiössä, tutkijat määrittävät joukon geneettisesti määrättyjä mutaatioita, jotka vaikuttavat solunulkoisten matriisifibrillien muodostumiseen.

    Nykyisin yleisimpiä mutageenisia tekijöitä ovat:

    • huonoja tapoja;
    • huono ympäristötilanne;
    • ravitsemusvirheet;
    • raskaana olevien naisten toksikoosi;
    • myrkytyksen;
    • stressi;
    • magnesiumin puutos ja enemmän.

    Kliininen kuva

    Kehon sidekudosten dysplastiset muutokset ovat hyvin samankaltaisia ​​oireidensa kanssa erilaisiin patologioihin, joten käytännössä lääkärit joutuvat käsittelemään niitä erilaisilla erikoisaloilla: pediatrit, gastroenterologit, ortopedit, silmälääkärit, reumatologit, pulmonologit ja vastaavat.

    Potilaat, joilla on sidekudoksen dysplasian diagnoosi, voidaan tunnistaa välittömästi. Nämä ovat kahdenlaisia ​​ihmisiä: ensimmäinen on pitkä, ohut, slouching, ulkonevat olkapäät ja collarbone, ja toinen on pieni, ohut, hauras.

    On hyvin vaikeaa tehdä diagnoosi potilaan sanojen perusteella, koska potilaat esittävät paljon valituksia:

    • yleinen heikkous;
    • vatsakipu;
    • päänsärkyä;
    • turvotus;
    • ummetus;
    • hypotensio;
    • hengityselinten ongelmat: usein keuhkokuume tai krooninen keuhkoputkentulehdus;
    • lihaksen hypotonia;
    • vähentynyt ruokahalu;
    • huono kuormitustoleranssi ja monet muut.

    Oireet, jotka viittaavat tämän tyyppisen dysplasian esiintymiseen:

    • ruumiinpainon puute (asteninen fysiikka);
    • selkärangan patologiat: "suora selkä", skolioosi, hyperlordoosi, hyperkyphosis;
    • rintakehän epämuodostumat;
    • dolichostenomelia - suhteelliset muutokset kehossa: pitkänomaiset raajat, jalat tai kädet;
    • nivelten hypermobility: kyky taivuttaa pikkusormea ​​90 astetta, pererazgut sekä kyynär- että polviliitokset jne.;
    • alaraajojen epämuodostuma: valgus;
    • pehmytkudosten ja ihon muutokset: "ohut", "hidas" tai "liiallinen" iho, kun verisuoniverkko on näkyvissä, iho vedetään kivuttomasti otsaan, käden takaosaan tai lohkon alle tai kun iho aurinkokohdissa tai nenäpäässä muodostettu taitokseen;
    • tasaiset jalat: pituussuuntaiset tai poikittaiset;
    • leuan kasvun hidastuminen (ylempi ja alempi);
    • silmien muutokset: verkkokalvon angiopatia, likinäköisyys, sininen sklera;
    • verisuonten muutokset: varikoiden suonikohjut, lisääntynyt hauraus ja läpäisevyys.

    Oireiden yhdistelmä, jonka johtava on superflexiviteetti, heijastaa sidekudoksen huonontuneisuutta.

    Sidekudoksen dysplasia, lasten oireet, jotka eivät käytännössä poikkea aikuisten kliinisistä ilmenemismuodoista, on polymorfinen tauti, ja sille on ominaista erilaisia ​​ilmenemismuotoja, nimittäin:

    • keskus- ja perifeerisen hermoston häiriöt (vegetatiivinen-verisuoninen dystonia, heikentynyt puhe, migreeni, enureesi, liiallinen hikoilu);
    • sydän- ja verisuoni- ja hengityselinten toimintahäiriöt (mitraaliventtiilin prolapsi, aneurysma, aortan ja keuhkojen hypoplasia, rytmihäiriöt, valtimon hypotensio, esto, kardiaalinen, äkillinen kuoleman oireyhtymä, akuutti sydän- tai verisuoni- tai keuhkovajaus);
    • tuki- ja liikuntaelimistön patologiat (skolioosi, kyfoosi, litteä jalkaterapia, rintakehän ja raajojen epämuodostumat, nivelten hypermobiliteetti, rappeuttavat ja tuhoavat patologiset tilat nivelissä, tavalliset poikkeamat, usein luunmurtumat);
    • urogenitaalisten sairauksien kehittyminen (nefroptoosi, munuaisten kehittymishäiriöt, virtsarakon sulkijalihaksen vajaatoiminta, keskenmenot, amenorrea, metrorraagia, kryptorkismi);
    • ulkoiset epänormaalit ilmenemismuodot (alhainen ruumiinpaino, suuri kasvu epäsuhtaisilla raajoilla, letargia ja ihon hämmentyminen, pigmenttipaikat, striat, lopouhy, aurinkojen epäsymmetria, hemangioma, matala hiusten kasvu otsaan ja kaulaan);
    • oftalmologiset häiriöt (likinäköisyys, verkkokalvon patologia, irtoaminen, astigmatismi, erilaiset strabismuksen muodot, linssin subluxointi);
    • neuroottiset häiriöt (paniikkikohtaukset, masennustilat, anoreksia);
    • ruoansulatuskanavan toimintahäiriö (taipumus ummetukseen, ilmavaivat, ruokahaluttomuus);
    • eri ENT-taudit (tonsilliitti, keuhkoputkentulehdus).

    Kaikki edellä mainitut sidekudoksen dysplasian merkit voivat esiintyä sekä monimutkaisissa että erillisissä ryhmissä. Niiden ilmenemismäärä riippuu yksinomaan organismin yksilöllisistä ominaisuuksista ja geenimutaation tyypistä, jotka johtivat häiriöiden syntymiseen kollageenin yhdisteiden synteesissä.

    Miten sidekudoksen dysplasia ilmenee lapsuudessa

    Luultavasti yksi vaikeimmista sidekudoksen dysplasian oireista lapsilla on lihas- ja liikuntaelimistön patologiset muutokset. Kuten tiedetään, selkäranka ja suuret nivelet ovat tärkeimpiä ihmiskehon elimiä, jotka vastaavat liikkuvuudesta ja herkkyydestä, joten niiden tappio on erittäin epämiellyttäviä seurauksia.

    Lasten sidekudoksen dysplasia voi ilmetä liiallisena joustavuutena ja liikkuvuutena (hypermobiliteetti) ja nivelten riittämättömänä liikkuvuutena (supistuminen), alikehittymiseen (kääpiö) ja luun haurauteen, heikkoihin sidoksiin, erilaisiin skolioosin muotoihin, litteään jalkaan, rintakehän epämuodostumiin ja et ai.

    Dysplasioita havaitaan myös muissa elimissä, kuten sydämessä, näköelimissä ja astioissa. Selkärangan dysplasiaa ilmentävät nikamien siirtyminen toisiinsa nähden, minkä tahansa liikkeiden aiheuttama verisuonten supistuminen, juurien puristuminen ja kipu, huimaus.

    Sidekudoksen dysplasian oireyhtymä lihas- ja liikuntaelimistön puolella olevilla lapsilla ilmenee poikkeamina selkärangan kehittymisen normeista ja nivelten sidekudoksen heikentyneestä muodostumisesta, mikä johtaa niiden hypermobiliteettiin ja heikentymiseen. Lasten yhteinen dysplasia diagnosoidaan useimmissa tapauksissa välittömästi syntymän jälkeen.

    Patologisen prosessin paikannuksesta riippuen on tavallista erottaa seuraavat taudin muodot:

    • olkapään liitoksen dysplasia;
    • kyynärpään dysplasia;
    • lonkan dysplasia (yleisin tyyppi);
    • polven dysplasia lapsilla;
    • nilkan dysplasia lapsilla.

    Jokaisen tietyn tyyppisen niveldysplasian kliininen kuva riippuu useista tekijöistä:

    • patologisen prosessin lokalisointi;
    • perinnöllisen taipumuksen olemassaolo;
    • syntymä trauma ja enemmän.

    Lonkkanivelen sidekudoksen synnynnäinen dysplasia voi ilmetä lyhentämällä yhtä vauvan jaloista, gluteaalisten taittumien epäsymmetriasta ja kyvyttömyydestä erottaa polviin taivutetut jalat.

    Polven nivelten dysplasia, kipu syntyy polvessa liikkumisen aikana sekä patellan epämuodostumasta. Lapsilla, joilla on dysplastisia häiriöitä olkapään alueella, havaitaan saman nimisen nivelen subluxaatiot, käden liikkeiden arkuus, pään muotoilun muutokset.

    Vauvojen selkärangan luiden patologisessa prosessissa on samat oireet kuin sidekudoksen dysplasia aikuisilla. Kohdunkaulan alueella tapahtuneisiin rikkomuksiin liittyy päänsärkyä ja herkkyysongelmia sekä yläraajojen motorista toimintaa. Kohdunkaulan dysplasia lapsilla useimmissa tapauksissa aiheuttaa kuparin muodostumisen.

    Lasten lumbosakraalisen selkärangan dysplasia esiintyy samoista syistä kuin mikä tahansa muu taudin tyyppi. Patologiseen prosessiin liittyy selkärangan epämuodostumien, kävelyhäiriöiden ja joskus jopa alaraajojen täydellisen immobilisaation kehittyminen. Usein esiintyy lumbosakraalisen alueen dysplasiaa, urogenitaalijärjestelmän ongelmia, munuaissairaudet ja pienen lantion elimet.

    DST: n piirteitä ovat dysplasian fenotyyppisten merkkien puuttuminen tai alhainen vakavuus syntymähetkellä, myös erilaisten muotojen tapauksessa. Lapsilla, joilla on geneettisesti määritelty tila, dysplasia-merkit näkyvät vähitellen koko elämän ajan.

    Vuosien varrella epäsuotuisissa olosuhteissa (ympäristöolosuhteet, ruoka, toistuvat sairaudet, rasitukset) dysplastisten merkkien lukumäärä ja niiden ilmenemismäärä kasvavat asteittain, koska nämä ympäristötekijät pahentavat homeostaasin lähtötilanteen muutoksia.

    Valitettavasti kukaan ei ole immuuni sidekudoksen dysplasiasta. Se voi esiintyä jopa lapsella, jonka vanhemmat ovat täysin terveitä. Siksi on tärkeää tietää taudin alkuvaiheen ilmenemismuodot, jotka mahdollistaisivat ajoissa epäillä patologian kehittymistä ja ehkäistä sen vakavia seurauksia.

    Se, että lapsella on sidekudoksen dysplasiaa, pitäisi saada aikaan sen vuoksi, että elämän ensimmäisten kuukausien aikana diagnosoitiin useita sairauksia. Jos poliklinikka on täynnä erilaisia ​​diagnooseja, jotka ensi silmäyksellä eivät liity toisiinsa, tämä on jo syytä kääntyä geneettisesti.

    Oletetaan myös, että lapsen patologisten muutosten läsnäolo auttaa säännöllisesti säännöllisesti korkean pätevyyden omaavien asiantuntijoiden tutkimuksia, jotka määrittävät tuki- ja liikuntaelimistön, verenkiertoelimistön, silmien, lihasten ja paljon muuta.

    Vahva toksikoosi äidissä, raskaana olevan naisen krooninen myrkytys, viivästynyt virussairaus ja vaikea työvoima voivat johtaa DST: n kehittymiseen lapsessa.

    Patologian diagnoosi

    Tarkan diagnoosin kannalta on välttämätöntä tutkia perusteellisesti ja kerätä analyysejä, erityisesti tietoja perinnöllisistä sairauksista.

    Dysplasia-oireyhtymän ilmenemismuodot ovat niin erilaisia, että diagnoosia on vaikea määrittää ajoissa ja oikein. Tätä varten on suoritettava useita laboratoriotutkimuksia, ultraäänitekniikkaa (ultraääni), magneettiresonanssikuvausta (MRI) ja tietokonetomografiaa (CT), jotta voidaan tutkia sähköisen lihasten aktiivisuutta (sähköromografiaa), luut röntgenkuvausta jne.

    Sidekudoksen dysplasian diagnoosi on pitkä, työläs ja aina monimutkainen prosessi. Tapauksessa, jossa epäillään tautia, lääkäreille määrätään ensinnäkin mutaatioiden geneettinen tutkimus sekä potilaan ruumiin kliininen ja sukututkimus.

    Diagnoosi sisältää integroidun lähestymistavan, jossa käytetään kliinisiä genealogisia menetelmiä, valmistellaan potilaan sairauden historiaa, tehdään potilaan ja hänen perheenjäsentensä kliininen tutkimus, ja lisäksi käytetään molekyyligeneettisiä ja biokemiallisia diagnostisia menetelmiä.

    Lisäksi potilaalle on suositeltavaa käydä läpi kaikki asiantuntijat, jotta voidaan määrittää patologisen prosessin laajuus, sisäelinten vahingoittumisen laajuus ja vastaavat.

    DST: n diagnostiikka sisältää:

    • historian ottaminen;
    • potilaan yleinen tutkimus;
    • kehon ja sen yksittäisten segmenttien pituuden mittaaminen;
    • yhteisen liikkuvuuden arviointi;
    • sidekudoksen dysplasian diagnosointi veressä;
    • glukoosaminoglykaanien ja hydroksiproliinin määrittäminen virtsan päivittäisessä annoksessa;
    • selkärangan ja nivelten roentgenoskopia;
    • Sisäelinten ultraääni.

    Biokemiallisella menetelmällä voidaan määrittää virtsaan sisältyvän hydroksiproliinin ja glykosaminoglykaanin pitoisuus, joka on melko objektiivinen kriteeri sidekudoksen dysplasiaa varten, mutta tätä menetelmää käytetään diagnoosin vahvistamiseen harvoin.

    hoito

    Nykyaikainen lääketiede käyttää monia erilaisia ​​dysplasia-oireyhtymän hoitomenetelmiä sen ilmenemismuodoista riippuen, mutta ne kaikki pääsääntöisesti kiehuvat oireenmukaiseen lääketieteelliseen tai kirurgiseen hoitoon. Kaikkein vaikeinta hoitaa on erilaistumatonta sidekudoksen dysplasiaa, mikä johtuu moniselitteisistä kliinisistä oireista, selkeiden diagnostisten kriteerien puuttumisesta.

    Lääkehoitoon kuuluu magnesiumvalmisteiden, kardiotrofisten, antiarytmisten, vegetotrooppisten, nootrooppisten, vasoaktiivisten lääkkeiden, beetasalpaajien käyttö.

    Lääkehoito on korvaava. Huumeiden käytön tarkoitus tässä tilanteessa on oman kollageenin synteesin stimulointi. Tätä tarkoitusta varten käytetään glukosamiinia ja kondroitiinisulfaattia. Luiden ja nivelten tarvitseman fosforin ja kalsiumin imeytymisen parantamiseksi määrätään D-vitamiinin aktiivisia muotoja.

    Hoito edellyttää integroitua lähestymistapaa, mukaan lukien:

    1. Lääketieteelliset menetelmät, jotka perustuvat sellaisten lääkkeiden käyttöön, jotka mahdollistavat kollageenin muodostumisen. Näitä lääkkeitä ovat: askorbiinihappo, kondroitiinisulfaatti (mukopolysakkaridilaji), vitamiinit ja mikroelementit.
    2. Ei-huumeiden menetelmät, joihin kuuluvat psykologin apu, päivittäisen hoito-ohjelman yksilöinti, fysioterapia, hieronta, fysioterapia, akupunktio, balneoterapia sekä ruokavalio.

    Kinesitabapiassa keskitytään dysplasia-oireyhtymän hoitoon lujittamalla, ylläpitämällä lihas- ja liikuntaelimistön lihasten sävyä ja tasapainoa, estämällä peruuttamattomien muutosten kehittyminen, palauttamalla sisäelinten normaali toiminta ja tuki- ja liikuntaelimistö, parantamalla elämänlaatua.

    Sidekudoksen dysplasian hoito lapsilla on pääsääntöisesti toteutettu konservatiivisella menetelmällä. B-vitamiinien ja askorbiinihapon avulla on mahdollista stimuloida kollageenisynteesiä, mikä hidastaa taudin kehittymistä. Myös lääkärit suosittelevat, että pienet potilaat ottavat magnesium- ja kuparivalmisteita, lääkkeitä, jotka stimuloivat mineraalien metaboliaa ja normalisoivat olennaisia ​​aminohappoja.

    Päivän tila: yöunen pitäisi olla vähintään 8-9 tuntia, jotkut lapset näytetään ja päiväunet. On tarpeen tehdä päivittäisiä aamuharjoituksia.

    Jos urheiluun ei ole rajoituksia, heidän täytyy harjoittaa elämää, mutta ei missään tapauksessa ammattilaisurheilua! Lapsilla, joilla on ammatilliseen urheiluun liittyvien nivelten hypermobiliteetti, kehittyy hyvin varhaisessa vaiheessa degeneratiivisia-dystrofisia muutoksia rustossa nivelsiteissä. Tämä johtuu pysyvästä traumasta, mikro-vaurioista, jotka johtavat krooniseen aseptiseen tulehdukseen ja dystrofisiin prosesseihin.

    Hyvä vaikutus on terapeuttinen uinti, hiihto, pyöräily, kävely ylämäkeen ja alas portaita, sulkapallo, wushu-voimistelu. Tehokas annosteltu kävely. Säännöllinen liikunta lisää kehon sopeutumiskykyä.

    Terapeuttinen hieronta on tärkeä osa DST: n lasten kuntoutusta. Taka- ja kaulan ja kauluksen alueen sekä raajojen hieronta suoritetaan (15-20 istunnon kulku).

    Litteiden valgusasennusten ollessa käytössä jalkojen kuluminen näytetään. Jos lapsi valittaa nivelkivusta, kiinnitä huomiota rationaalisten kenkien valintaan. Pienillä lapsilla oikea jalkine pitää kiinnittää jalka- ja nilkanivelet tukevasti tarranauhalla, niissä on oltava vähimmäismäärä sisäisiä saumoja ja oltava valmistettu luonnonmateriaaleista. Taustan on oltava korkea, kova, kantapää - 1-1,5 cm.

    On suositeltavaa suorittaa päivittäinen voimistelu jaloille, tehdä jalkakylpyjä merisuolalla 10-15 minuuttia ja hieroa jalat ja jalat.

    Kirurginen hoito on tarkoitettu potilaille, joilla on selvä dysplasia-oire, että heidän läsnäolonsa uhkaavat potilaan elämää: sydämen venttiilien prolapsia, vakavia rintakehän muodonmuutoksen muotoja, nikaman hernia.

    Hoito DST-magnesiumia sisältäviä lääkkeitä

    Tällä hetkellä magneettipuutoksen vaikutus sidekudoksen ja luukudoksen rakenteeseen, erityisesti kollageeniin, elastiiniin, proteoglykaaneihin, kollageenikuituihin ja luun matriisin mineralisoitumiseen, on osoitettu. Magnesiumin puutteen vaikutus sidekudokseen johtaa kaikkien rakenneosien synteesin hidastumiseen, mikä lisää niiden hajoamista, mikä heikentää merkittävästi kudoksen mekaanisia ominaisuuksia.

    Magnesiumin puute usean viikon ajan voi johtaa sydän- ja verisuonijärjestelmän patologiaan, joka ilmaistaan ​​seuraavasti:

    • angiospasmi, valtimoverenpaine, sydänlihaksen dystrofia, takykardia, rytmihäiriöt, QT-ajan lisääntyminen;
    • taipumus tromboosiin, neuropsykiatrisiin häiriöihin, jotka ilmenevät vähentyneen huomion, masennuksen, pelkojen, ahdistuneisuuden, autonomisen toimintahäiriön, huimauksen, migreenin, unihäiriöiden, parestesioiden, lihaskouristusten muodossa.

    Viskeraalisia puutteita ovat bronkospasmi, kurkunpään, hyperkineettinen ripuli, spastinen ummetus, pylorospasmi, pahoinvointi, oksentelu, sappitehoskinesia ja hajanainen vatsakipu.

    Krooniseen magnesiumin puutteeseen useiden kuukausien ajan tai edellä mainittujen oireiden myötä liittyy huomattava lihaskudoksen, voimakkaan astenian, sidekudoksen dysplasian ja osteopenian väheneminen. Monista kliinisistä vaikutuksista johtuen magnesiumia käytetään laajalti erilaisten sairauksien lääkkeinä.

    Kalsiumin ja magnesiumin rooli yhtenä sidekudoksen - luukudoksen - muodostumiseen vaikuttavina pääelementteinä on hyvin tunnettu. On osoitettu, että magnesium parantaa merkittävästi luukudoksen laatua, koska sen sisältö luuranko on 59% koko kehon sisällöstä.

    On tunnettua, että magnesium vaikuttaa suoraan orgaanisen luun matriisin mineralisoitumiseen, kollageenin muodostumiseen, luusolujen toiminnalliseen tilaan, D-vitamiinin aineenvaihduntaan sekä hydroksipatiitikiteiden kasvuun. Yleensä sidekudosrakenteiden lujuus ja laatu riippuvat pitkälti kalsiumin ja magnesiumin välisestä tasapainosta.

    Magnesiumin puutos ja normaali tai kohonnut kalsiumpitoisuus lisäävät proteolyyttisten entsyymien - metalloproteinaasien - entsyymien aktiivisuutta, jotka aiheuttavat kollageenikuitujen uudelleenmuodostusta (hajoamista) riippumatta sidekudoksen rakenteen poikkeavuuksien syistä, mikä johtaa sidekudoksen liialliseen hajoamiseen, mikä johtaa vakavaan NDCT: n kliinisiä oireita.

    Magnesiumilla on säätelevä vaikutus kalsiumin käyttöön elimistössä. Riittämätön magnesiumin saanti kehossa johtaa kalsiumin laskeumiseen paitsi luissa, myös pehmeissä kudoksissa ja erilaisissa elimissä. Magnesiumia sisältävien elintarvikkeiden liiallinen saanti rikkoo kalsiumin imeytymistä ja lisää sen erittymistä. Magnesiumin ja kalsiumin suhde - suurin osa kehosta, ja tämä on otettava huomioon suosituksissa, jotka annetaan potilaalle ravitsemuksesta.

    Magnesiumin määrä ruokavaliossa on 1/3 kalsiumpitoisuudesta (keskimäärin 1000 mg kalsiumia 350-400 mg magnesiumia).

    Kalsiumin homeostaasin tutkimukset ovat väite, joka vahvistaa kalsiumin puutteen vaikutuksen mikroelementoosin muodostumiseen ja määrää kalsiumin tarpeen tasapainossa magnesiumin kanssa potilailla, joilla on NDST. Alentuneen alkuaineen homeostaasin palauttaminen saavutetaan järkevällä ruokavaliossa, mitatulla harjoituksella, joka parantaa makro- ja mikroelementtien sulavuutta sekä magnesiumin, kalsiumin, hivenaineiden ja vitamiinien käyttöä.

    Tällä hetkellä NDCT: n hoito magnesiumia sisältävien lääkkeiden kanssa on patogeenisesti perusteltu. Magnesiumin puutteen täydentäminen kehossa johtaa edellä mainittujen entsyymien - metalloproteinaasien - aktiivisuuden vähenemiseen ja siten uusien kollageenimolekyylien synteesin hajoamisen ja kiihtymisen vähenemiseen. Magneettihoidon tulokset NDCT: llä (pääasiassa mitraaliventtiilin prolapseilla, joilla on rytmihäiriö oireyhtymä autonomisen toimintahäiriön taustalla) osoittivat niiden korkean tehokkuuden.

    Pediatrisissa käytännöissä käytetään laajalti erilaisia ​​magnesiumia sisältäviä lääkkeitä, jotka poikkeavat niiden kemiallisesta rakenteesta, magnesiumin tasoista ja antotavoista. Mahdollisuudet määrätä epäorgaanisia magnesiumsuoloja pitkäaikaiseen oraaliseen hoitoon ovat rajalliset johtuen erittäin alhaisesta imeytymisestä ruoansulatuskanavassa ja kyvystä aiheuttaa ripulia.

    Tässä suhteessa etusija annetaan orgaaniselle magnesiumsuolalle (magnesiumyhdiste oroottisella hapolla), joka adsorboituu hyvin suolistoon. Tarvittaessa kardiotrofisten, antihypertensiivisten ja vegetotropnyh-varojen nimittämistä tulisi suositella magnesiumvalmisteiksi yhdistelmähoidon osana.

    NDST - autonomisen toimintahäiriön yhden kliinisen ilmentymisen vähentäminen magnesiumin hoidon taustalla on yksi tosiseikoista, jotka vahvistavat dieslementoosin merkityksen DST: n kehityksessä. Elementaarisen homeostaasin tutkimuksen tulokset osoittavat tarpeen sen korjaamiseksi magnesiumin, kalsiumin ja mikroelementtien avulla patogeneettisenä hoitona, joka voi estää NDCT: n etenemisen lapsilla ja nuorilla.

    Hoito ruokavalioon

    Sidekudoksen dysplasian hoidon periaate on ruokavalio. Aterioiden tulisi olla runsaasti proteiinia, rasvoja, hiilihydraatteja. Ruoka sisältää runsaasti proteiinia (liha, kala, pavut, pähkinät). Myös ruokavalioon tarvitaan juustoa ja juustoa. Tuotteissa on myös oltava runsaasti hivenaineita ja vitamiineja.

    DST-potilaille suositellaan erityistä ruokaa, joka on rikastettu kalalla, lihalla, palkokasveilla ja äyriäisillä. Perusruokavalion lisäksi tärkeitä ovat myös monityydyttymättömiä rasvahappoja sisältävät ravintolisät.

    Potilaille suositellaan runsaasti proteiineja, välttämättömiä aminohappoja, vitamiineja ja hivenaineita sisältävää ruokavaliota. Lasten, joilla ei ole ruoansulatuskanavan patologiaa, tulisi yrittää rikastuttaa ruokavaliota luonnollisella kondroitiinisulfaatilla. Nämä ovat vahvat liha- ja kalaliemit, hyytelöity liha, hyytelöity liha, hyytelöity liha.

    Elintarvikkeita, jotka sisältävät runsaasti luonnollisia antioksidantteja, kuten C- ja E-vitamiinia, tarvitaan muun muassa sitrushedelmien, paprikoiden, mustanherukan, pinaatin, astelpainon ja mustan karhunmarjan osalta. Lisäksi määrätä makro- ja mikroelementtejä sisältäviä elintarvikkeita. Äärimmäisissä tapauksissa ne voidaan korvata mikroelementeillä.

    1. Elintarvikkeet, joissa on runsaasti proteiineja (kala ja äyriäiset, liha, pähkinät, pavut), glykosaminoglykaanit (kala- tai liha), vitamiinit (A, C, E, B1, B2, B3, B6, PP), mikroelementit (fosfori, kalsium, magnesium, seleeni, sinkki, kupari).
    2. Liian korkeat lapset ovat Omega-3-luokan rasvapitoisia. 2. Liian korkeat lapset ovat Omega-3-luokan rasvaisia ​​rasvoja, jotka estävät somatotropiinin erittymistä.

    Käyttöaiheet ja vasta-aiheet

    Päivän järkevä tila, oikea ravitsemus, kohtuullinen fyysinen rasitus ja jatkuva seuranta voivat nopeasti päästä eroon DST: hen liittyvistä ongelmista. Dysplasia on perinnöllinen, ja terveellinen elämäntapa on hyödyllinen kaikille perheenjäsenille.

    DST-potilaiden hoito on vaikeaa, mutta palkitsevaa tehtävää, joka saavutetaan noudattamalla kaikkia käyttöaiheita ja vasta-aiheita.

    • Päivittäinen kohtalainen fyysinen harjoittelu (20–30 minuuttia) matalassa asemassa olevien harjoitusten muodossa, jonka tarkoituksena on vahvistaa selän, raajojen ja vatsan lihaskudosta.
    • Aerobinen sydän- ja verisuonikoulutus (kävely, lenkkeily, pyöräily, mitattu harjoitus kuntosalilla, pelaaminen tennistä (pöytä) ja niin edelleen).
    • Terapeuttinen uinti, selkärangan kuormituksen lievittäminen.
    • Lääketieteellinen voimistelu.
    • Aortan juuren laajenemisen ja sydämen venttiilien prolapsin myötä vuotuinen EKG ja ehokardiografia.
    • Painojen kuljettamista koskevat rajoitukset (enintään kolme kiloa).
    • Lääketieteellinen geneettinen neuvonta ennen avioliittoa.
    • Kaikki urheilulajit, isometrinen koulutus, painonnosto, raskas maataloustyö, henkinen ylikuormitus.
    • Liitosten hypermobiliteetilla - viisumi, venytysmerkit, selkärangan liiallinen venytys.
    • Ammatit, jotka liittyvät tärinään, raskaisiin kuormiin (fyysiseen ja emotionaaliseen), säteilyyn ja altistumiseen korkeille lämpötiloille.
    • Asuminen alueilla, joilla on kuuma ilmasto ja korkea säteily.

    Sidekudoksen dysplasia: tärkeimmät kliiniset oireet, monimutkainen hoito, ennaltaehkäisy

    Yli kolmanneksella ihmiskunnasta on sidekudoksen dysplasiaa, mutta lääkäri ei usein viittaa tähän diagnoosiin.

    On tapauksia, joissa potilaat eivät edes tiedä poikkeavuuksien esiintymisestä, koska tauti ei ehkä ilmene millään tavalla, ja liiallinen joustavuus antaa tunteen omista ominaisuuksistaan ​​eikä aiheuta lääkäriä käymään.

    Ehkä sairaus ei ole tappava, mutta sillä on suuri merkitys lääketieteen maailmassa, koska se esiintyy missä tahansa iässä.

    Syitä on lähes mahdotonta ennustaa, ja tämä tekee jokaisesta sairasta henkilöstä ainutlaatuisen potilaan. Mutaatio tapahtuu missä tahansa kehon osassa, koska sidekudos sijaitsee koko kehossa.

    Joillakin potilailla patologiaa ei ilmaista millään tavalla, toisissa se voi johtaa vammaisuuteen. Sidekudoksen dysplasia on ihmiskehon kaikkein epäselvä poikkeama, joten lääkärit eivät ole yksimielisiä.

    Tässä artikkelissa opit: miksi taistelu dysplasiaa vastaan ​​on tärkeää, mitä komplikaatioita johtuu hoidosta, tavallisista ilmenemismuodoista ja muista taudin vivahteista.

    Mikä on sidekudoksen dysplasia?

    Sidekudoksen dysplasia

    Mutta toistaiseksi tavanomaisessa sairaalassa sidekudoksen dysplasiaa ei aina diagnosoida sen moniulotteisuuden ja kliinisen kuvan monimutkaisuuden vuoksi.

    Sidekudoksen dysplasia, tai DST, on geneettisesti määritetty (geneettinen) tila, joka on 35% koko maan väestöstä. Virallisesti DST: tä kutsutaan yleisesti sidekudoksen systeemiseksi taudiksi, vaikka termiä "tila" ilmiön yleisyyden vuoksi käyttävät monet tutkijat ja lääkärit.

    Jotkut ulkomaiset lähteet kutsuvat dysplasian (dysplasiaa sairastavan vaihtelevassa määrin) osuutta - 50% kaikista ihmisistä. Tämä poikkeama - 35%: sta 50%: iin - liittyy erilaisiin kansainvälisiin ja kansallisiin lähestymistapoihin, joilla henkilö voidaan kohdistaa tautiryhmään.

    Sidekudoksen dysplasia (DST) (häiriö, plasma - kehitys, koulutus) - sidekudoksen kehittymisen heikentyminen alkion ja postnataalisen jakson aikana, geneettisesti määritelty tila.

    Se johtaa homeostaasin hajoamiseen kudoksen, elimen ja organismin tasoilla viskoosisten ja liikkuvien elinten erilaisilla morfofunktionaalisilla häiriöillä, joilla on progressiivinen kurssi, joka määrittää siihen liittyvän patologian ominaisuudet sekä lääkkeiden farmakokinetiikan ja farmakodynamiikan.

    DST: n yksittäisten merkkien esiintyvyys on ikä- ja sukupuolieroja. Sille on ominaista kuiturakenteiden viat ja sidekudoksen pääaine.

    Kaikkein vaatimattomimpien tietojen mukaan DST: n esiintyvyys korreloi ainakin tärkeimpien sosiaalisesti merkittävien ei-tarttuvien tautien esiintyvyyden kanssa.

    Sidekudoksen dysplasia on ryhmä geneettisesti heterogeenisiä ja kliinisesti polymorfisia patologisia tiloja, joita yhdistää sidekudoksen muodostumisen loukkaaminen alkion ja synnytyksen jälkeisillä jaksoilla.

    Tämän patologian geneettinen heterogeenisyys määrittelee laajan valikoiman kliinisiä vaihtoehtoja - tunnetuista geenisyndroomeista (Marfan, Ehlers-Danlos) lukuisista erottamattomista (ei-syndromisista) muodoista, joissa on monitekijöitä.

    Äskettäin lääkärit diagnosoivat usein lapsia, joilla on "dysplastinen oireyhtymä" tai "sidekudoksen dysplasia". Mikä se on? Ihmisen kehon sidekudos on "monipuolisin". Se sisältää sellaisia ​​erilaisia ​​aineita kuin luu, rusto, ihonalainen rasva, iho, nivelsiteet jne.

    Toisin kuin muut kudokset, sidekudoksessa on rakenteellisia piirteitä: solujen elementit, jotka sijaitsevat interstitiaalisessa aineessa, jota edustaa kuitumaiset elementit ja amorfinen aine.

    Sidekudoksen konsistenssi riippuu amorfisen komponentin pitoisuudesta. Kollageenikuidut antavat voimaa koko kankaalle ja sallivat sen venyvän.

    Sidekudoksen dysplasian (DST) kliiniset ilmenemismuodot johtuvat kollageenirakenteiden poikkeavuudesta, joka suorittaa tukitoiminnon, osallistuu aktiivisesti kudosten muodostumiseen, sidekudosolujen regeneroitumiseen ja ikääntymiseen.

    Kun kuvataan tällaista patologiaa erilaistumattoman sidekudoksen dysplasiaa, syntyy useita vaikeuksia; Ensinnäkin, koska erilaisten asiantuntijoiden joukossa on tähän mennessä keskusteltu tällaisen diagnoosin olemassaolosta.

    Useat tutkijat ovat sitä mieltä, että tämä patologia ei ole riippumaton, vaan aina sopii taudin rakenteeseen, useimmiten perinnölliseen luonteeseen.

    Joidenkin tekijöiden mukaan tauti kohdistetaan riippumattomalle nosologiselle yksikölle. Toiseksi erilaistumattoman sidekudoksen dysplasian klinikka on hyvin erilainen ja epäspesifinen, ilmaistuna erilaisten elinten ja järjestelmien tappiossa, joten diagnoosi on joskus hyvin vaikeaa.

    Tähän mennessä ei ole vahvistettu luotettavia kriteerejä, joita voitaisiin käyttää diagnoosissa. Kaikki tämä vaikeuttaa suuresti diagnostista haun tekemistä, ja joskus se on mahdotonta.

    Useimmat tutkijat tunnustavat kuitenkin tällaisen taudin itsenäisen olemassaolon, joten sen huomioon ottaminen tässä osassa on tarkoituksenmukaista.

    Sidekudoksen dysplasian tyypit

    DST: lle on tunnusomaista geneettiset häiriöt sidekudoksen kehittymisessä - mutageeniset viat kollageenissa ja elastiinikuiduissa ja pääaine.

    Kuitumutaatioiden tuloksena niiden ketjut muodostuvat joko lyhyiksi suhteessa normiin (deleetio) tai pitkään (insertioon), tai ne kärsivät pistemutaatiosta väärän aminohapon jne. Sisällyttämisen seurauksena.

    Mutaatioiden määrä / laatu ja vuorovaikutus vaikuttavat DST: n ilmenemismäärään, joka yleensä kasvaa esi-isistä jälkeläisiin.

    Tällainen taudin monimutkainen "teknologia" tekee jokaisesta potilaasta ainutlaatuisen DST: n, mutta on myös stabiileja mutaatioita, jotka johtavat dysplasian harvinaisiin muodoihin. Siksi on olemassa kaksi DST-tyyppiä - eriytettyjä ja erottamattomia.

    Eriytyneen sidekudoksen dysplasiaa tai DDST: tä luonnehtivat tietyntyyppinen oireiden perintö, selkeä kliininen kuva.

    Se sisältää Alportin oireyhtymän, Marfanin, Sjögrenin, Ehlers-Danlosin oireyhtymät, nivelten hypermobiliteetin, epidermolysis bullosa, ”kristalli-ihmisen tauti” - osteogenesis imperfecta - ja muut. DDST on harvinainen ja diagnosoitu melko nopeasti.

    Epäedifioitu sidekudoksen dysplasia, tai NDST, ilmenee hyvin monipuolisesti, vauriot ovat luonteeltaan monirunkoisia: siihen vaikuttaa useita elimiä ja järjestelmiä.

    NDCT: n kliininen kuva voi sisältää erilliset pienet ja suuret merkkiryhmät luettelosta:

    • Luuranko: asteninen lisäys; raajojen, sormien suhteeton pidentyminen; erilaiset selkärangan muodonmuutokset ja suppilon muotoiset / kiillotetut muodonmuutokset rintakehässä, erilaiset litteät jalat, jalkapallo, ontto jalka; X / O-muotoiset raajat.
    • Nivelet: hypermobility, lonkan dysplasia, lisääntynyt irtoamisen ja subluxaatioiden riski.
    • Lihasjärjestelmä: massan vajaatoiminta, erityisesti okulomotori, sydän.
    • Iho: integraatiot ohennetaan, hyperelastinen, lisääntynyt trauma, kun muodostuu armeja, joissa on "pehmopaperin" ja keloidiarvojen kuvio.
    • Sydän- ja verisuonijärjestelmä: sydämen venttiilien muuttunut anatomia; selkärangan patologioiden ja rintataudin aiheuttama torakodiapragmaalinen oireyhtymä (torakodiapragmaalinen sydän); valtimoiden ja suonien vaurioituminen, mukaan lukien - varikoosivaurio nuorena; rytmihäiriö jne.
    • Bronchi ja keuhkot: keuhkoputkentulehdus, spontaani pneumothorax, ilmanvaihtohäiriöt, tracheobronkiaalinen dyskinesia, tracheobronchomatization jne.
    • Ruoansulatuskanava: vatsan elinten kanssa veren dysplastiaa toimittavan verenvirtauksen rikkominen (puristus) epäonnistui pitkään, joskus gastroenterologi hoitaa sitä elinaikanaan, kun taas oireiden syy on sidekudoksen dysplasia.
    • Näön näkökulma: eri asteinen likinäköisyys, silmämunan pidentyminen, linssin siirtyminen, sininen sklera-oireyhtymä, strabismus, astigmatismi, tasainen sarveiskalvo, verkkokalvon irtoaminen.
    • Munuaiset: Renovaskulaariset muutokset, nefroptoosi.
    • Hampaat: karieksen varhaislapsuudessa, yleistynyt jaksontatauti.
    • Kasvot: okkluusiohäiriöt, voimakkaat kasvojen epäsymmetriat, goottilainen maku, matalat hiukset, jotka kasvavat otsaan ja kaulaan, suuret korvat tai "rypistyneet" auricles jne.
    • Immuunijärjestelmä: allerginen, autoimmuuninen oireyhtymä, immuunipuutosoireyhtymä.
    • Mielenterveys: lisääntynyt ahdistuneisuus, masennus, hypokondriot, neuroottiset häiriöt.

    Tämä ei ole täydellinen luettelo seurauksista, vaan se on ominaista: näin ilmenee lasten ja aikuisten sidekudoksen dysplasia. Luettelo antaa käsityksen ongelman monimutkaisuudesta ja tarpeesta tehdä tarkkaa tutkimusta oikean diagnoosin tekemiseksi.

    Kehitysmekanismit


    Vaikka ensimmäiset merkit voidaan havaita melko myöhäisessä iässä, useimmiten murrosiässä, kun organismi ja kaikki sen järjestelmät (erityisesti sidekudos) kasvavat nopeasti ja rakenneuudistuvat, taudin synnynnäinen luonne on määritelty tarkasti.

    Ehdottomasti ainoa syy tämän patologian kehittymiseen on perinnöllinen.

    Luut, muutokset nivelliitoslaitteissa ja sisäelinten sidekudosrakenteissa havaitaan myös vastasyntyneen aikana.

    Myöhemmin, kun tuki- ja liikuntaelimistön mekaaniset kuormitukset lisääntyvät yhä enemmän, ilmenee tiettyjen rakenteiden muodonmuutokseen liittyviä komplikaatioita.

    Paljon aikaisemmista kausista on havaittu muutoksia erilaisista sisäelimistä pienien kehityshäiriöiden muodossa.

    Nämä muutokset ilmenevät kliinisesti tiettyjen järjestelmien toimintojen rikkomisena jonkin verran dekompensoinnin kehittymisestä.

    Usein ne kuitenkin osoittautuvat täysin satunnaiseksi havaitsemiseksi ennaltaehkäisevien tutkimusten aikana. Yleensä tässä tapauksessa ei kuitenkaan ole sidekudoksen kehittymishäiriö kokonaisuutena, vaan tietyn elimen tai järjestelmän patologia diagnosoidaan.

    Patologian perinnöllinen luonne vahvistetaan useilla tekijöillä.

    1. Usein patologia on todellakin osa erilaisia ​​perinnöllisiä oireyhtymiä (esimerkiksi Marfanin oireyhtymä, joka on melko yleinen väestössä).
    2. Taudin perhemuodot ovat melko yleisiä. Tämän patologian läsnä ollessa yhdessä perheenjäsenistä riski sen esiintymisestä lähisukulaisissa lisääntyy.
    3. Patologiassa havaitun sidekudoksen rakenteelliset muutokset ovat melko selkeät geneettiset määritykset. Merkitykselliset geenit voidaan tunnistaa biokemiallisten tutkimusmenetelmien avulla. Kliinisessä käytännössä tällaisia ​​tekniikoita ei kuitenkaan sovelleta tehottomuuden vuoksi.

    Syy lapsen syntymiseen tämän patologian kanssa on joko genomin mutaatio itusolujen ja alkion tasolla tai viallisen geenin siirtyminen vanhemmilta.

    Yhtä tärkeää on myös haitallisten tekijöiden vaikutus raskaana olevan äidin kehoon sikiön kehityksen aikana.

    Sidekudoksen dysplasia on perinnöllinen taipumus. Ja jos etsit sitä, löydät varmasti sukulaisesi sukulaiset, jotka kärsivät alaraajojen suonikohjuista, likinäköisyydestä, tasaisuudesta, skolioosista ja taipumuksesta verenvuotoon.

    Joku lapsuudessa oli kipua nivelissä, joku jatkuvasti kuunnellut sydämen murmia, joku oli hyvin "joustava"... Nämä ilmentymät perustuvat geenien mutaatioihin, jotka ovat vastuussa kollageenin synteesistä - sidekudoksen pääproteiinista.

    Kollageenikuidut muodostuvat väärin ja eivät kestä oikeaa mekaanista rasitusta. Lähes kaikilla alle 5-vuotiailla lapsilla on oireita dysplasiasta - heillä on pehmeä, helposti venyvä iho, "heikot nivelsiteet" jne.

    Siksi on mahdollista diagnosoida DST tässä iässä vain epäsuorasti sekä ulkoisten dysplasia-merkkien esiintyminen lapsilla.

    Meidän on välittömästi selvitettävä, että sidekudoksen dysplasia ei ole sairaus, vaan pikemminkin perustuslaillinen ominaisuus! Tällaisia ​​lapsia on monia, mutta kaikki heistä eivät tule lastenlääkärin, ortopedin ja muiden lääkärien tietoon.

    Taudin geneettinen luonne ei sulje pois ulkoisten tekijöiden merkitystä. Ne ovat kuitenkin tuottavampia kuin syy-rooli ja johtavat toissijaisten muutosten kehittymiseen.

    Dysplasian syyt

    "alt =" ">
    Tärkeimmät ovat seuraavat ulkoisen altistuksen tyypit.

    • Jatkuva ja merkittävä fyysinen aktiivisuus, joka on erityisen tärkeä lihaksi- ja liikuntaelimistön, erityisesti selkärangan, suhteen.
    • Sidekudoksen normaalin muodostumisen rikkomukset yhdessä mekaanisen tekijän kanssa johtavat sellaisiin häiriöihin kuin erilaiset selkärangan kaarevuudet, osteokondroosin varhainen kehittyminen ja levyn tyrä.
    • Rungon pitkä pysyvä asento epämukavassa asennossa. Tällöin vaikuttaa myös selkäranka.
    • Vammoja. Epäonnistuneiden sidekudoksen dysplasiaa sairastavien henkilöiden loukkaantumisten taustalla kehitetään myöhemmin useammin muutoksia osteoartroosin epämuodostumiseen, nikamien välisten hernioiden hernioihin.
    • Tartuntaprosessit. Tällä tekijällä on suurin arvo suhteessa sisäelimiin. Kun taudinaiheuttajat on kiinnitetty patologisesti muuttuneisiin elimiin, infektio etenee pidemmälle, suuremmalla voimalla, usein saa taipumuksen krooniseen kurssiin.

    Sairaudet, kuten krooninen nuha, kurkunpään tulehdus, nielutulehdus, keuhkoputkentulehdus (aikuisilla), pyelonefriitti ja kystiitti kehittyvät. Usein muuttunut sidekudos on tarttuva tai autoimmuuniprosessi, ja tältä pohjalta kehittyy erilaisia ​​reumaattisia sairauksia.

    Sidekudoksen pääasiallinen aine on kollageeni. Ilmeisesti patologian kehittyminen liittyy sen normaalin rakenteen rikkomiseen.

    On huomattava, että taudin autoimmuuninen luonne ei sulje pois. Tätä vahvistaa se tosiasia, että tällaiset sairaat lapset kehittävät usein ns. Nuorten nivelreumaa, josta keskustellaan erikseen alla.

    Taudin syyt vaihtelevat; ne voidaan jakaa kahteen pääryhmään: perinnölliseen ja hankittuun ryhmään.

    Sidekudoksen rakenteen geneettisesti määrätty häiriö johtuu perinnöstä (yleensä autosomaalisen määräävän tyypin) mutanttigeeneistä, jotka ovat vastuussa hienojen kuiturakenteiden, proteiini-hiilihydraattiyhdisteiden ja entsyymien muodostumisen ja alueellisen orientoinnin koodaamisesta.

    Hankittu sidekudoksen dysplasia muodostuu kohdunsisäisen kehityksen vaiheessa ja on seurausta tällaisten tekijöiden vaikutuksesta raskauteen:

    1. virusinfektiot (ARVI, influenssa, vihurirokko) siirretään ensimmäisen kolmanneksen aikana;
    2. vakava toksikoosi, preeklampsia;
    3. odottavan äidin urogenitaalisen alan krooniset tartuntataudit;
    4. tiettyjen lääkkeiden ottaminen raskauden aikana;
    5. epäsuotuisa ekologinen tilanne;
    6. ammatilliset vaarat;
    7. altistuminen ionisoivalle säteilylle.

    Edellä esitetystä voidaan päätellä, että patologian kliinisiä ilmenemismuotoja on paljon, mikä yhdessä täysin tutkitun etiologian kanssa tekee sen havaitsemisesta klinikalla hyvin vaikeaa.

    Lisäksi vaurion systeemisen luonteen ja patologian selkeän keskittymisen puuttuessa ei ole etiologista käsittelyä lainkaan. Terapeuttiset toimenpiteet voivat olla vain patogeenisiä ja oireenmukaisia.

    Patologian merkkejä


    Nykyään on olemassa paljon DST-merkkejä, jotka voidaan jakaa sellaisiin, jotka voidaan havaita ulkoisella tutkimuksella, ja sisäiset eli sisäisten elinten ja keskushermoston merkit.

    Ulkoisista merkeistä yleisimpiä ovat:

    • vakava hypermobility tai löysät nivelet;
    • lisääntynyt ihon elastisuus;
    • selkärangan epämuodostuma skolioosin tai kyfoosin muodossa;
    • tasaiset jalat, jalkojen epämuodostumat;
    • vakava laskimoverkko iholla (ohut, herkkä iho);
    • silmäpatologia;
    • rintakehän epämuodostuma (kierre, suppilonmuotoinen tai pieni vaikutelma rintalastalla);
    • terän epäsymmetria;
    • "Languid" -asento;
    • taipumus mustelmiin tai nenäverenvuotoihin;
    • heikot vatsalihakset;
    • lihaksen hypotonia;
    • nenän väliseinän kaarevuus tai epäsymmetria;
    • pehmeä tai samettinen iho;
    • "Ontto" jalka;
    • tyrä;
    • hampaiden tai ylimääräisten hampaiden väärä kasvu.

    Yleensä jo 5-7-vuotiailla lapsilla on paljon valituksia heikkoudesta, pahoinvoinnista, huonosta liikuntatoleranssista, ruokahaluttomuudesta, sydämen kipu, jalat, pää, vatsa.

    Muutokset sisäelimissä muodostuvat iän myötä. Ominaisuuksia ovat sisäelinten (munuaiset, vatsa), sydämen puolelta mitraalisen venttiilin prolapsin, sydänlihaksen, ruoansulatuskanavan - sappis-dyskinesian, refluksitaudin, taipumuksen ummetus, alaraajojen suonikohjut jne.

    Hemorrhaginen oireyhtymä ilmenee nenäverenvuotoina, joka on taipumus mustelmia pienimmässä vauriossa.

    Hermoston osasta, vegetatiivisen dystonian syndrooma, taipumus pyörtyä, vertebrobasilaarinen vajaatoiminta kohdunkaulan selkärangan epävakauden taustalla, hyperherkkyyden oireyhtymä ja huomion alijäämä.

    Tuki- ja liikuntaelimistön osa: selkärangan tai Schmorlin hernian juveniilinen osteokondroosi, nuoren osteoporoosi, niveltulehdus tai mikrotraumaattinen "ohimenevä" niveltulehdus, lonkan dysplasia.

    Patologian perusta, kuten jo todettiin, on yleinen anomalia kehon sidekudosrakenteiden kehittymisestä.

    Täten tauti voi ilmetä kahdella tavalla: merkkejä luu- ja liikuntaelimistön vaurioitumisesta tai sisäelimien oireista.

    Monet tutkimukset osoittavat, että dysplasia-oireiden puhkeaminen on eri iän aikana:

    1. vastasyntyneen aikana useimmiten sidekudoksen patologian esiintymistä osoittaa matala paino, riittämätön kehon pituus, ohuet ja pitkät raajat, jalat, kädet, sormet;
    2. varhaislapsuudessa (5-7-vuotiaana) tauti ilmenee skolioosina, litteänä jalkana, liiallisina liikkeen vaihteluina, rintakehän muotoisena tai suppilonmuotoisena muodonmuutoksena;
    3. kouluikäisissä lapsissa sidekudoksen dysplasia ilmenee venttiilin prolapseista, likinäköisyydestä (lyhytkestävyydestä), dentofaciaalista dysplasiasta, taudin diagnosoinnin huippu kuuluu tähän ikäkauteen.

    Dysplasian oireet

    OLYMPUS DIGITAL CAMERA

    Sidekudoksen dysplasian ulkoiset ilmenemismuodot:

    • pieni paino;
    • taipumus lisätä putkimaisen luun pituutta;
    • selkärangan kaarevuus eri osastoissa (skolioosi, hyperkyphosis, hyperlordoosi);
    • asteninen fysiikka;
    • muutettu rinnan muoto;
    • sormien muodonmuutos, niiden pituuden suhde, varpaiden asettaminen;
    • peukalon oireet, ranne;
    • rintalastan xiphoid-prosessin synnynnäinen puuttuminen;
    • alaraajojen muodonmuutos (X- tai O-muotoinen kaarevuus, litteät jalat, jalkapallo);
    • pterygoid-kapselit;
    • erilaisia ​​asennon muutoksia;
    • hernia ja nikamien väliset ulkonemat, nikamien epävakaus eri osissa, selkärangan rakenteiden siirtyminen toisiinsa nähden;
    • ihon harventuminen, ihon kuivuminen ja kuivuminen ja superelastisuus, niiden lisääntynyt taipumus traumaan, kierukan positiiviset oireet, puristuminen, atrofiapaikkojen esiintyminen on mahdollista;
    • useita syntymämerkkejä, telangiektasia (hämähäkkien suonet), hypertrikoosi, syntymämerkit, hiusten lisääntynyt hauras, kynnet, selkeästi visualisoitu verisuoniverkosto;
    • nivelten oireyhtymä - liiallinen liikkuvuus symmetrisissä (yleensä) nivelissä, nivelrintakehän lisääntynyt taipumus traumaan.

    Edellä mainittujen ulkoisten ilmenemismuotojen lisäksi sidekudoksen dysplasialle ovat ominaisia ​​pienet kehityshäiriöt tai diembriogeneesin ns. Stigmaatio (stigma):

    1. tyypillinen kasvojen rakenne (matala otsa, selvästi määritellyt supraorbitaaliset harjanteet, taipumus kulmakarvojen silmukoitumiseen, nenän dorsumin tasoittuminen, mongoloidinen silmähalkaisu, lähekkäin sijoitettu tai päinvastoin laajalti erotetut silmät, heterokromia, strabismus, matalat yläluomet, kalan suu, goottilainen taivas, hampaiden rakenteen rikkominen, puremien muodonmuutos, kielen frenulumin lyhentäminen, hiusrakenteen rakenteen ja sijainnin epämuodostuminen jne.);
    2. kehon rakenteelliset piirteet (peräsuolen vatsan lihasten, napanuorien, matalalla napalla, ylimääräisten nänneiden jne. eroaminen);
    3. sukupuolielinten kehityshäiriöt (hypoplasia tai klitoriksen hypertrofia, labia, esinahka, kivespussi, alentumaton kivekset, phimosis, parafimoosi).

    Yksittäiset pienet poikkeamat määritetään normaalisti ja terveillä lapsilla, jotka eivät ole taudin kantajia, tästä syystä vähintään kuusi stigmaa edellä olevasta luettelosta pidetään diagnostisesti luotettavina.
    Taudin visceraaliset oireet:

    • sydän- ja verisuonijärjestelmän patologiat - sydämen venttiililaitteiden venttiilien prolapseja tai epäsymmetristä rakennetta, verisuonirakenteen rakenteiden vaurioita (suonikohjuja, aortan aneurysmaa), sydämen lisäviivojen langojen läsnäoloa, aortan juuren rakenneuudistusta;
    • näön elinten vahingoittuminen - likinäköisyys, subluksointi tai linssin litistyminen;
    • keuhkoputkien oireet - hengityselinten dyskinesia, keuhkojen emfyseema, polysystinen;
    • ruoansulatuskanavan elinten vaurioituminen - dyskinesiat, sappirakon ja kanavien rakenteen poikkeavuudet, gastroesofageaaliset ja pohjukaissuoli-mahan refluksit;
    • virtsajärjestelmän patologia - munuaisten prolapsi (nefroptoosi), niiden epätyypillinen sijainti tai täydellinen ja osittainen kaksinkertaistuminen;
    • sisäisten sukuelinten rakenteen tai siirtymän poikkeavuuksia.

    diagnostiikka

    Sidekudoksen dysplasian oikean diagnoosin perusta on perinpohjainen anamneettitietojen keruu, potilaan kattava tutkimus.

    1. oksiproliinin ja glykosaminoglykaanien havaitseminen veri- ja virtsanalyyseissä;
    2. immunologinen analyysi C- ja N-terminaalisten telopeptidien määrityksestä veressä ja virtsassa;
    3. epäsuora immunofluoresenssi fibronektiinin vastaisilla polyklonaalisilla vasta-aineilla, kollageenin eri fraktioilla;
    4. alkalisen fosfataasin ja osteokalsiinin luun isoformin aktiivisuuden määrittäminen seerumissa (osteogeneesin intensiteetin arviointi);
    5. HLA-histokompatibiliteettiantigeenien tutkiminen;
    6. Sydän ultraääni, niskan ja vatsan elimet;
    7. bronkoskopia;
    8. EGD.

    Sidekudoksen dysplasia - hoito

    "alt =" ">
    Melko usein taudin ilmenemismuodot eivät ole kovin voimakkaita, ovat luonteeltaan kosmeettisia ja eivät vaadi erityistä lääketieteellistä korjausta.

    Tässä tapauksessa näytetään riittävä, annosteltu fyysisen aktiivisuuden tila, aktiivisuuden ja lepotilan noudattaminen, täysimittainen vitamiinirikas ruokavalio, joka sisältää runsaasti proteiineja.

    Tarvittaessa lääketieteellinen korjaus (kollageenisynteesin stimulointi, elinten ja kudosten bioenergia, glykosaminoglykaanien tason normalisointi ja mineraalien aineenvaihdunta) ovat seuraavien ryhmien lääkkeitä:

    • vitamiini- ja mineraalikompleksit;
    • hondroprotektory;
    • mineraalien aineenvaihduntaa stabiloivat aineet;
    • aminohappovalmisteet;
    • aineenvaihduntaan.

    Useimmissa tapauksissa ennuste on suotuisa: sidekudoksen rakenteen nykyiset poikkeamat eivät vaikuta merkittävästi potilaiden työ- ja sosiaaliseen aktiivisuuteen.

    Nykyaikainen lääketiede käyttää monia erilaisia ​​dysplasia-oireyhtymän hoitomenetelmiä sen ilmenemismuodoista riippuen, mutta ne kaikki pääsääntöisesti kiehuvat oireenmukaiseen lääketieteelliseen tai kirurgiseen hoitoon.

    Kaikkein vaikeinta hoitaa on erilaistumatonta sidekudoksen dysplasiaa, mikä johtuu moniselitteisistä kliinisistä oireista, selkeiden diagnostisten kriteerien puuttumisesta.

    Lääkehoitoon kuuluu magnesiumvalmisteiden, kardiotrofisten, antiarytmisten, vegetotrooppisten, nootrooppisten, vasoaktiivisten lääkkeiden, beetasalpaajien käyttö.

    Lääkehoito

    Ensinnäkin on välttämätöntä antaa potilaalle psykologinen tuki, jotta hän voisi vastustaa tautia.

    On tarpeen antaa hänelle selkeät suositukset oikean päivittäisen rutiinin noudattamisesta, lääketieteellisten ja kuntokompleksien sekä tarvittavien vähimmäiskuormitusten määrittämiseksi. Potilaiden tulee käydä fysioterapiaa järjestelmällisesti jopa useita kursseja vuodessa.

    Hyödyllistä, mutta vain, jos nivelten hypermobiliteettia ei ole, venyttely, vises - lääkärin tiukkojen suositusten sekä uimisen mukaan pelaavat erilaisia ​​urheilulajeja, joita ei ole sisällytetty vasta-aiheiden luetteloon.

    Niinpä huumehoito sisältää:

    1. Terapeuttisen hieronnan kurssit.
    2. Suorittamalla joukko yksilöllisesti valittuja harjoituksia.
    3. Urheilutoiminta.
    4. Fysioterapia: yllään kaulus, ultraviolettisäteily, suolahaudat, hankaus ja kaataminen.
    5. Psykoterapia psykologin ja psykiatrin vierailulla potilaan psyko-emotionaalisen tilan vakavuudesta riippuen.

    Mitä kirurgit voivat tehdä?

    Kun aortan aneurysma, dissektoiva aneurysma, aortan venttiilin vika, jossa on sydämen vajaatoiminta, vain kirurginen hoito voi auttaa lapsia, joilla on Marfan-oireyhtymä.

    Kehitetty selkeät merkinnät proteeseihin. Esimerkiksi aneurysmaalisesti laajennettu aortta korvataan välttämättä endoproteesilla tai endoproteesilla. Jos mitraaliventtiilin prolapsia seuraa "vakaa" regurgitaatio, venttiilin proteesia ei suoriteta.

    Kuitenkin, kun regurgitaatio etenee nopeasti, kunnes vasemman kammion vika on kiinnittynyt, venttiilin vaihto on tarpeen.

    Rintakehän ja selkärangan epämuodostumien kirurginen hoito on erittäin traumaattinen prosessi, joka suoritetaan useissa vaiheissa ja jota usein vaikeuttaa pleuriitti, perikardiitti, keuhkokuume.

    Kysymystä sen tarkoituksenmukaisuudesta käsiteltiin toistuvasti DST: lle osoitetuissa symposiumeissa, ja eri maiden asiantuntijat hyväksyivät yhtenäisen kannan kieltämällä tällaisten toimintojen tarkoituksenmukaisuuden missään DST: ssä.

    ruokavalio

    Dysplasiaa sairastavien ihmisten ruokavalio eroaa tavallisista ruokavalioista. Monet potilaat tarvitsevat, koska kollageenilla on kyky hajota välittömästi.

    Ruokavalion tulisi sisältää kalat ja kaikki äyriäiset (ilman allergioita), liha, palkokasvit.

    Voit ja pitäisi syödä runsaasti lihapullia, vihanneksia ja hedelmiä. Muista sisällyttää potilaan juustojen ruokavalioon durum. Lääkärin suosituksesta on käytettävä Omega-luokkaan kuuluvia aktiivisia biologisia lisäaineita.

    Vasta


    Ihmiset, jotka kärsivät tästä patologiasta, ovat vasta-aiheisia:

    • Psykologinen ylikuormitus ja stressi.
    • Kovat työolot. Ammatit, jotka liittyvät jatkuvaan värähtelyyn, säteilyyn ja korkeisiin lämpötiloihin.
    • Kaikenlaiset urheilulajit, painonnosto ja isometrinen koulutus.
    • Jos nivelissä esiintyy hypermobiliteettia, viisumit ja selkärangan venytykset ovat kiellettyjä.
    • Majoituspaikoissa, joissa on kuuma ilmasto.

    On syytä huomata, että jos kyseessä on geneettisen poikkeavuuden hoidon ja ehkäisyn monimutkainen hoito, tulos on välttämättä positiivinen.

    Hoidossa on tärkeää paitsi potilaan fyysinen ja lääketieteellinen hoito myös psyykkisen kontaktin luominen hänen kanssaan.

    Tärkeä rooli taudin etenemisen hillitsemisessä on potilaan halukkuudella pyrkiä, vaikkakaan ei täydelliseen, mutta elpymiseen ja parantamiseen oman elämänsä laadussa.

    Dysplasia ehkäisy

    "alt =" ">
    Päivän tila. Yö uni pitäisi olla vähintään 8-9 tuntia, jotkut lapset näkyvät ja päiväunet. On tarpeen tehdä päivittäisiä aamuharjoituksia.

    Jos urheiluun ei ole rajoituksia, heidän täytyy harjoittaa elämää, mutta ei missään tapauksessa ammattilaisurheilua!

    Lapsilla, joilla on ammatilliseen urheiluun liittyvien nivelten hypermobiliteetti, kehittyy hyvin varhaisessa vaiheessa degeneratiivisia-dystrofisia muutoksia rustossa nivelsiteissä.

    Tämä johtuu pysyvästä traumasta, mikro-vaurioista, jotka johtavat krooniseen aseptiseen tulehdukseen ja dystrofisiin prosesseihin.

    Hyvä vaikutus on terapeuttinen uinti, hiihto, pyöräily, kävely ylämäkeen ja alas portaita, sulkapallo, wushu-voimistelu.

    Terapeuttinen hieronta on tärkeä osa DST: n lasten kuntoutusta. Taka- ja kaulan ja kauluksen alueen sekä raajojen hieronta suoritetaan (15-20 istunnon kulku).

    Litteiden valgusasennusten ollessa käytössä jalkojen kuluminen näytetään. Jos nivelissä esiintyy kipua, kiinnitä huomiota rationaalisten kenkien valintaan.

    On suositeltavaa suorittaa päivittäinen voimistelu jaloille, tehdä jalkakylpyjä merisuolalla 10-15 minuuttia ja hieroa jalat ja jalat.

    Sidekudoksen dysplasian hoidon periaate on ruokavalio. Aterioiden tulisi olla runsaasti proteiinia, rasvoja, hiilihydraatteja. Ruoka sisältää runsaasti proteiinia (liha, kala, pavut, pähkinät). Myös ruokavalioon tarvitaan juustoa ja juustoa. Tuotteissa on myös oltava runsaasti hivenaineita ja vitamiineja.

    DST-potilaiden hoito on vaikeaa, mutta palkitsevaa tehtävää, jos vanhempien ja lääkärin välillä saavutetaan keskinäinen ymmärrys.


  • Artikkeleita Karvanpoisto