Syyt ja hoito käden lihaksen atrofiaa

Varren lihasten atrofia on useimmiten sekundaarinen patologinen prosessi, joka alkaa, kun taustalla oleva sairaus on läsnä, ja se johtuu heikentyneestä veren tarjonnasta ja tietyn lihasalueen ravitsemuksesta johtuen sen inervaation häiriöstä. Ensisijainen dystrofia ilmenee myopatiassa, tässä tapauksessa moottorin aktiivisuutta ei häiritä.

Atrofian syyt

Kaikki syyt, joiden vuoksi atrofia tapahtuu, voidaan jakaa synnynnäisiin ja hankittuihin. Synnynnäiset syyt ovat hermoratojen tai itse lihaskudoksen patologinen kehitys, kliininen kuva tässä tapauksessa ilmenee potilaalla varhaislapsuudessa.

Mutta useimmiten lihasten atrofia kehittyy hankittujen syiden taustalla. Näistä voimme erottaa lihaskudoksen aliravitsemuksen esiintymisen raajan immobilisoinnin seurauksena. Tämä sama taajuus voi esiintyä sekä aikuisilla että lapsilla.

Sellaisten sairauksien osalta, jotka johtavat atrofisiin muutoksiin, pienillä potilailla tämä voi olla plexiitin aiheuttama perifeerisen innervaation vaurio. Aikuisilla aivohalvauksesta johtuva halvaus tai paresis on ensinnäkin useista syistä.

Kuka useammin on käden lihasten atrofiaa?

Tähän patologiaan liittyy tietty riskiryhmä. Se sisältää ihmisiä, joilla on:

  • niveltulehdus ja niveltulehdus;
  • aineenvaihdunnan häiriöt ja lihavuus;
  • endokrinologiset sairaudet (diabetes mellitus, akromegalia, kilpirauhasen toimintahäiriö);
  • posttraumaattiset muutokset;
  • systeemiset sairaudet;
  • selviä ateroskleroottisia häiriöitä;
  • kova fyysinen työ.

Taudin ilmenemismuodot

Lihas atrofia on vakava sairaus, johon vaikuttaa pääasiassa lihaskuidut. Hänen mielestään ominaispiirre on vaurion symmetria (poikkeus on myopatia), hidas eteneminen ja heikentynyt jänne-refleksit.

Perifeeriset hermot koostuvat aisti-, moottori- ja hermokuidusta. Joskus oireenmukaista ilmenemismuotoa voi karakterisoida yhden niistä.

Jos moottorikuitujen prosessiin liittyy osallistuminen, niiden lihaksissa, joihin ne ovat innervoituneet, esiintyy heikkoutta ja sävyn vähenemistä. Kuva ilmestyy 2-3 kuukautta loukkaantumisen jälkeen ja ilman tarvittavaa hoitoa tapahtuu täydellinen atrofia.

Hermokuidun herkän osan patologia johtaa parestesiaan. Potilas valittaa, että tuntuu "ryömimistä" tai pistelystä. Herkkyys lisääntyy tai vähenee. Laajojen vaurioiden yhteydessä voi esiintyä tunnottomuutta.

Muutokset hermokuitujen kasvullisessa osassa johtavat ihon värin muutokseen innervaation alueella. Käsi muuttuu vaaleaksi tai punaiseksi, siinä on marmorinen kuvio, joka viittaa verisuoniongelmiin.

Muutokset tässä prosessissa esiintyvät ensin distaalisilla alueilla. Käden lihasten atrofia alkaa sormilla ja lihassuhteilla. Tämän taudin kohdalla “apina käsi” on tyypillinen mediaani-hermoon liittyville häiriöille, ulnar-hermo - ”linnun tassu”, radiaalisen hermon patologiassa muodostuu “ripustettava varsi”.

Potilas valittaa heikkoudesta, kyvyttömyydestä suorittaa useita liikkeitä tai työtä, joka vaatii erityistä tarkkuutta. Tällöin on välttämätöntä suorittaa erilaistodiagnoosi atrofiasta ja nivelreumasta. Jälkimmäisen erottuva piirre on kudosten turvotus, kun taas atrofiset muutokset ovat ominaista niiden harvennus.

Miten atrofia ja hoitoperiaatteet vahvistetaan

Diagnoosin selventämiseksi suoritetaan elektroneuromyografia ja tarvittaessa lihaksen biopsia. Oireiden syyn selvittämiseksi lääkäri voi määrätä endokrinologin, CT-skannauksen tai kohdunkaulan selkärangan MRI: n kuulemisen.

Käsivarren atrofian hoidon taktiikka riippuu taustalla olevasta patologisesta prosessista sekä lihaskudoksen vaurion vakavuudesta. Lääkkeiden käytön lisäksi fysioterapeuttisten tekniikoiden, terapeuttisen hieronnan ja erikoisharjoitusten toteuttamisen merkitys on merkittävä.

Riittävä hoito ja lääkärin suositusten noudattaminen auttavat potilasta maksimoimaan tilansa ja hidastamaan atrofisten prosessien kehittymistä.

Varren, olkapään ja käden lihasten atrofian syyt ja oireet

Käsivarren lihasten atrofia, käsivarsi, kyynärvarsi kehittyy lähinnä sekundaarisena taudina, joka on vastoin innervaatiotilanteita (ravitsemus, verenkierto) tietyssä lihaskudoksen osassa ja harvemmin ensisijaisena (yleensä myopatian kanssa), kun moottorin toiminta ei heikene.

Varren, olkapään ja käden lihasten atrofian syyt

Lihaksen atrofian kehittymiseksi altistavat syyt ovat: ammattitekijä (jatkuva ylikuormitus kovan fyysisen työvoiman aikana), ranne-nivelrikko, endokriininen patologia - lihavuus, diabetes ja kilpirauhasen sairaudet, akromegalia; cicatricial-prosessit trauman, aineenvaihdunnan ja systeemisten sairauksien (lupus erythematosus), eri alkuperää olevien kasvainten, alaraajan kehittymisen synnynnäisten patologioiden jälkeen.

Varren, olkapään ja käden lihasten atrofian oireita

Lihas atrofia on vakava sairaus, jonka seurauksena pääasiassa lihaskuidut vaikuttavat. Tärkein tyypillinen oire on vaurion symmetria (paitsi myasthenia) ja taudin hidas eteneminen (lukuun ottamatta myosiittia), sairastuneiden lihasten atrofia ja jänteiden refleksien heikkeneminen säilyttäen herkkyyden.

Useimmilla perifeerisillä hermoilla on sekarakenne, ja tappio häiritsee aistinvaraisia, moottorisia ja kasvullisia kuituja. Se tapahtuu niin, että suurin osa vaikuttaa kuituihin.

Jos prosessissa on mukana moottorikuituja, silloin hermostuneessa lihaksissa esiintyy pareseja. Potilas valittaa lihasten heikkoudesta, vähäisestä lihaksen sävystä. Atrofia ei kehitty välittömästi, vaan 2-3 kuukautta tappion jälkeen. Asianmukaisen hoidon puuttuessa puolentoista vuoden kuluttua lihas atrofoi kokonaan.

Jos herkät kuidut osallistuvat prosessiin, klinikka ilmenee parastesialla - potilaat tuntevat pistelyä, kulkee goosebumpeja. Neurologiset oireet ilmaistaan ​​hyperestesia (yliherkkyys) tai hypestesia (alentunut herkkyys). Häiriön tunne kärsivässä raajassa näyttää voimakkaasti hermokuituihin.

Useimmissa tapauksissa kipuherkkyys vähenee samalla, kun se pysyy tuntoisana. Taudin kehittymisen myöhemmissä vaiheissa esiintyy syvää hypestesiaa, kunnes herkkyys on täysin puutteellinen. Ihon punoitus tai punastuminen, marmorikuvion ulkonäkö ilmaisee verisuonten häiriöt, joita esiintyy, kun kasvulliset kuidut vaikuttavat suoraan.

Yleensä sairastuneen raajan hikoilu lisääntyy tai vähenee. Hippaattisen luonteen palava kipu, joka säteilee koko prosessiin liittyvää ääripäätä. Syvien kasvullisten sairauksien aiheuttama kudosten troofisuus (soluviljelmä) on heikentynyt.

Varren lihasten atrofia alkaa pääsääntöisesti yläreunien kaikkein kaukaisimmilla tai distaalisimmilla osilla. Käsi on "apinan käsi", joka johtuu sisäisten lihasten ja sormien tappiosta. Jänneen refleksit häviävät kokonaan, mutta haavoittuneessa raajassa on edelleen herkkyys. Kun tauti etenee, kaulan ja rungon lihakset sisältyvät prosessiin.

Diagnoosi käsivarren, olkapään ja käden lihasten surkastumisesta

Diagnoosissa ei tällä hetkellä esiinny mitään erityisiä vaikeuksia, jotka liittyisivät elektromiografian ja biopsian käyttöönotossa kliinisessä tutkimuksessa. Potilaalle annetaan pakollinen biokemiallinen ja yleinen verikokeet, virtsanalyysi; seerumissa määritetään lihasentsyymien aktiivisuus (pääasiassa CPK: n menetelmällä). Virtsassa lasketaan kreatiini- ja kreatiniiniarvot. Todistuksen mukaan potilas lähetetään CT- tai MRI-kohdalle kohdunkaulan ja rintakehän selkärangan ja aivojen osalta, joka on endokrinologisen patologian tutkimus.

Käsivarren, olkapään ja käden lihasten atrofian hoito

Hoitomenetelmää valittaessa otetaan huomioon seuraavat tekijät: taudin muoto, prosessin vakavuus ja laajuus, potilaan ikä. Lääketieteellisen hoidon ohella kiinnitetään erityistä huomiota oikeaan ravitsemukseen, fysioterapeuttisten toimenpiteiden suorittamiseen, terapeuttisen hieronnan ja voimistelun kurssien loppuunsaattamiseen sekä sähköhoitoon. Joissakin tapauksissa potilaan psykoterapia-istuntojen nimittäminen on asianmukaista.

Tällä hetkellä ei ole olemassa lääkkeitä, jotka voivat täysin parantaa lihasten surkastumista, mutta oikea hoitomenetelmä ja oikea-aikainen diagnoosi voivat hidastaa patologista prosessia, palauttaa lihasten uudistumisen ja palauttaa menetetyn kyvyn potilaalle. Tärkeintä on noudattaa tiukasti lääkärin suosituksia.

Asiantuntijaeditori: Pavel Alexandrovich Mochalov d. m. n. yleislääkäri

koulutus: Moskovan lääketieteellinen instituutti. I.Sechenov, erikoisala - ”Yleislääketiede” vuonna 1991, vuonna 1993 ”Ammatilliset sairaudet”, vuonna 1996 ”Hoito”.

Lihasorofian ilmentyminen ja hoito

sisältö:

Varren lihasten atrofia on usein toissijainen tauti kudosten olemassa olevien ravitsemushäiriöiden tai niiden verenkierron läsnä ollessa.

Useimmiten ammatissa on komplikaatio, joka liittyy käsien jatkuvaan työhön sekä fyysisesti kovaan työhön. Syyt on syytä liittää myös nivelliitoksen olemassa olevaan niveltulehdukseen sekä endokriinisiin häiriöihin, joihin kuuluu diabetes, liikalihavuus ja kilpirauhasen sairaus.

Ensisijainen atrofia on hyvin harvinaista. Periaatteessa se kehittyy alaraajojen kehityspatologioissa, kun lihakset eivät voi toimia normaalisti.

Tarkan syyn määrittämiseksi on tarpeen kuulla lääkäriä ja läpäistä kaikki tarvittavat tutkimukset. Vasta sen jälkeen on jatkettava hoitoa.

Kuinka ilmeinen

Oikean tai vasemman käden lihasten atrofia on vakava sairaus, joka vaatii perusteellista, mutta nopeaa diagnoosia. Usein tapahtuu, että lihakset vaikuttavat molemmin puolin. Lisäksi tauti kehittyy hyvin hitaasti, eikä potilas ehkä pidä itseään sairaana.

Tärkeimpiä ilmenemismuotoja ei pidä pitää vain lihaskudoksen atrofiana, vaan myös refleksien vähenemisenä. Mutta herkkyys säilyy tavallisella tasolla. Tämä johtuu siitä, että lihaskuidun lisäksi vaikuttaa hermopäätteeseen, joka on vastuussa käden moottorin toiminnasta.

Potilaiden valitukset ovat pareseesi tai jopa lihaskudoksen halvaantuminen hermokuituvahingolla, lihasheikkoudella ja alhaisella lihaskudoksella.

Ensimmäiset oireet eivät näy heti, vaan vain jonkin aikaa tappion jälkeen - yleensä 2-3 kuukauden kuluttua. Hoidon puuttuessa kaikki muutokset ovat täysin peruuttamattomia ja parannuskeinoa ei enää ole mahdollista.

Jos on olemassa valituksia hanhen kuoppien ja muiden parestesioiden juoksemisesta, voimme puhua herkkien kuitujen tappiosta. Tämä voi olla joko lisääntynyt tai alentunut herkkyys, ja täydellinen tunnottomuus tarkoittaa, että herkkä kuitu vaikuttaa kokonaan.

Myöhemmissä vaiheissa herkkyys on täysin menetetty. Jos ihon muutokset alkavat näkyä - punoitus tai marmorointi ovat havaittavissa, niin tämä osoittaa verenkierron rikkomista, toisin sanoen patologia on vaikuttanut autonomiseen hermostoon.

Varren lihas atrofian oireita voivat olla polttava kipu, joka antaa käsivarren koko pituuden. Kudosten ravitsemus on häiriintynyt, mikä aiheuttaa kaikenlaisia ​​haavoja ja haavaumia, jotka paranevat suurella vaikeudella.

diagnostiikka

Diagnoosi tehdään potilaan valitusten perusteella sekä sen tutkinnan ja joidenkin diagnostisten toimenpiteiden suorittamisen aikana.

Usein tämä patologia esiintyy osteokondroosissa, joten jos epäilet tämän taudin, sinun on ehdottomasti suoritettava tällainen tutkimus MRI: nä. Se osoittaa, kuinka paljon nikamat ovat muuttuneet, kuinka voimakkaasti ympäröivä kudos puristuu ja kuinka paljon hermopäätteet ovat kärsineet.

Myös diagnoosissa voidaan käyttää sähköromografiaa, jonka avulla voit tunnistaa, kuinka voimakkaasti yksi tai toinen lihas on vaikuttanut.

Miten päästä eroon

Lihasten atrofian hoitoa suositellaan mahdollisimman pian ensimmäisten oireiden alkamisesta. On välttämätöntä hoitaa vain lihasheikkoutta, mutta myös sitä aiheuttanut sairaus. Muuten positiivista vaikutusta ei saavuteta.

Tähän mennessä ei ole olemassa yhtä lääkettä, joka auttaisi parantamaan lihaskudoksen atrofiaa. Siksi hoidon tavoitteena on ennen kaikkea poistaa taudin kehittymisen syy - osteokondroosin hoito, toiminnan tyypin muuttaminen, kilpirauhasen poikkeavuuksien oireiden poistaminen ja monet muut provosoivat tekijät.

Monet lääkärit neuvovat tekemään erityistä fysioterapiaa. Mikä voimistelu atrofia käsivarteen on tehokkain?

Ihanteellinen aloittaa uimiseen tai erityiseen vesihierontaan. Tämä helpottaa kaikkien harjoitusten toteuttamista ja vähentää merkittävästi kipua. Kuormien on ensin oltava pieniä, ja vain asteittain niiden intensiteetti ja kesto kasvavat.

On myös tärkeää aloittaa pitkiä kävelyretkiä kaupungin ulkopuolella ja pyöräilyä. Luonnollisesti alkuperäisen lihasvoiman palauttamiseksi sinun täytyy viettää paljon aikaa, mutta jos aloitat taudin, et voi palata alkuperäiseen tilaan lainkaan.

Sinun pitäisi myös tarkastella elintapojasi ja olla varma luopumisesta.

Muuten, saatat myös olla kiinnostunut seuraavista FREE-materiaaleista:

  • Ilmaisia ​​kirjoja: "TOP 7 haitallisia harjoituksia aamuharjoituksiin, joita sinun tulisi välttää" | "6 sääntöä tehokkaasta ja turvallisesta venyttämisestä"
  • Polven ja lonkkanivelen palauttaminen arthrosiksen yhteydessä - webinarin vapaa video, jonka harjoitti terapeutti ja urheilulääketiede - Alexander Bonin
  • Ilmaiset opetukset selkäkipujen hoidossa sertifioidusta fysioterapiasta. Tämä lääkäri on kehittänyt ainutlaatuisen elvytysjärjestelmän kaikille selkärangan osille ja auttanut jo yli 2000 asiakasta, joilla on erilaisia ​​selkä- ja kaulan ongelmia!
  • Haluatko oppia, kuinka käsitellä istumahäiriötä puristettuna? Katsele sitten varovasti videota tällä linkillä.
  • 10 välttämättömää ravitsemuksellista osaa terveen selkärangan kannalta - tässä raportissa opit, mitä päivittäisen ruokavalionne pitäisi olla niin, että sinä ja selkäsi ovat aina terveessä kehossa ja hengessä. Erittäin hyödyllistä tietoa!
  • Onko sinulla osteokondroosia? Sitten suosittelemme tutkimaan tehokkaita lannerangan, kohdunkaulan ja rintakehän osteokondroosin hoitomenetelmiä ilman lääkkeitä.

Käden lihasten atrofia (amyotrofia). Syyt. Oireita. diagnostiikka

Lihaksen atrofia - lihaksen atrofian, diagnoosin ja hoidon syyt ja oireet Vzdravo.ru

Lihaksen atrofiaprosessi kehittyy tasaisesti ja johtaa lisääntyvään vähenemiseen niiden tilavuudessa ja lihaskuitujen rappeutumisessa, jotka ovat ohuempia, erityisen vaikeissa tapauksissa, niiden lukumäärä voidaan pienentää juuri katoamisen loppuun saakka. Määritä ensisijainen (tavallinen) ja sekundäärinen (neurogeeninen) lihasten atrofia.

Tämän seurauksena lihasten atrofian kehittyminen ihmiskehossa alkaa laskea, lihaskudoksen muodonmuutos, sen korvaaminen sidekalvolla, kykenemätön tekemään moottoritoimintaa. Lihasvoima katoaa, lihasväri putoaa, mikä johtaa motorisen aktiivisuuden rajoittamiseen tai sen täydelliseen häviämiseen.

Tausta Atrofia Lihas

Ensisijaista lihasten atrofiaa aiheuttaa lihaskipu.

Taudin syy tässä tapauksessa voi olla epäedullinen perinnöllisyys, joka ilmenee aineenvaihduntahäiriöissä synnynnäisenä lihasentsyymien puuttumisena tai solukalvojen suurimpana läpäisevyyteen.

Myös ulkoisen ympäristön syillä, jotka aiheuttavat patologisen prosessin alkamisen, on myös merkittävä vaikutus. Näitä ovat fyysinen rasitus, tarttuva prosessi, vamma. Ensisijainen lihasten atrofia myopatiassa.

Lihasatroofian syy voi olla hermojen runkojen trauma, tartuntaprosessi, joka tapahtuu selkäytimen motoristen solujen vaurioitumisen, kuten poliomyeliitin ja poliomyeliitin kaltaisten sairauksien, vuoksi.

Ajoittain patologinen prosessi on perinnöllinen. Tällöin distaaliset raajat vaikuttavat, ja prosessi etenee hitaammin ja sillä on hyvänlaatuinen luonne.

Taudin etiologiassa erotetaan seuraavista syistä: pahanlaatuiset kasvaimet, selkäytimen tai perifeeristen hermojen halvaus. Usein lihasten atrofia kehittyy erilaisista vammoista, nälästä, myrkytyksestä johtuen aineenvaihduntaprosessien hidastumisesta kehon ikääntyessä, pitkäaikaisesta motorisesta inaktiviteetista johtuen joistakin olosuhteista, saatujen sairauksien seurauksena.

Jos selkäydin ja suuret hermorungot vaikuttavat, kehittyy neuropaattinen lihas atrofia.

Suurten alusten tromboosin tai lihaskudoksen verenvirtauksen heikentymisen seurauksena mekaanisen tai patologisen vaurion seurauksena syntyy iskeeminen muoto.

Monifunktionaalisen muodon edellytys on absoluuttinen, usein osittainen motorinen inaktiivisuus kehon patologisten prosessien - niveltulehduksen vuoksi. polion ja polymyeliitin kaltaiset sairaudet.

Hyödyllisiä artikkeleita: Vetyperoksidin käyttö niveltulehduksen hoidossa

Lihasten atrofian oireet

Taudista on kaksi muotoa:

- Sairaus on diagnosoitu ensisijaiseksi, jos itse lihas itse vaikuttaa. Suuri rooli perinnöllisyyden patogeneesissä kehittyy usein vamman tai mustelmien, myrkytyksen, fyysisen väsymyksen seurauksena. Kliinisesti ilmaistu nopea väsymys, huomattava lihasvärin väheneminen. Vastaavaa raajojen nykimistä voidaan havaita.

- Toisen asteen lihasten atrofia kehittyy useammin, post-traumaattisena taakana tai eri infektioiden jälkeen.

Tämän seurauksena moottorin solujen vaurioituminen ilmenee, mikä johtaa jalkojen, jalkojen, käsien, kyynärvarren, osittaisen tai täydellisen halvaantumisen motorisen toiminnan rajoittamiseen.

Pääasiassa taudin virta on hidas, mutta on myös ajanjaksoja, jolloin taudin puhkeaminen on vakavaa, ja siihen liittyy voimakasta kipua.

Toisen asteen lihasten atrofia on jaettu seuraavasti:

Neuraalinen myotrofia - tässä muodossa jalat ja alemman jalan lihakset vaikuttavat ja niiden muodonmuutos tapahtuu. Sairaalla kulkee muutoksia. Niin että roikkuvat jalat eivät kosketa lattiaa, hän alkaa nostaa polviaan korkealle. Pinnallinen herkkyys katoaa ja refleksit kuolevat. Muutama vuosi sairauden alkamisen jälkeen tauti kulkee käsien ja käsivarsien yli.

Vakavin ja monimutkaisin kurssi on havaittu progressiivisen lihas atrofian myötä, useimmissa tapauksissa jo ilmenee varhaislapsuudessa, kun taas terveiden vanhempien perheessä. Tätä muotoa leimaavat jänteiden refleksien täydellinen häviäminen, jyrkkä verenpaineen lasku. Usein havaitaan raajojen fibrillinen nykiminen.

Progressiivinen lihasten atrofia kehittyy aikuisilla ja sitä kutsutaan atrofiseksi oireyhtymäksi. Samaan aikaan vaikuttavat yläraajojen distaaliset tai kaukaiset osat - sormet, käsien väliset lihakset.

Käsi havaitsee tietyn ilmeen, se on samanlainen kuin apina. Jänteen refleksit häviävät, mutta herkkyys säilyy.

Taudin tulevan kehityksen myötä kaulan ja kehon lihakset leikataan patologiseen prosessiin.

Yleinen oire kaikentyyppiselle lihasten atrofialle on vaurioituneen lihaksen määrän väheneminen, mikä on erityisen havaittavissa verrattuna terveeseen puoleen. Oireiden vakavuus riippuu taudin vakavuudesta ja levinneisyydestä, mikä johtaa kaikissa tapauksissa lihaskudoksen ja kivun vähenemiseen raajojen palpoitumisen aikana.

Hyödyllisiä artikkeleita: refluksisofagiitti - refluksisofagiitin syyt ja oireet

Diagnoosi lihasten surkastumisesta

Lihasatroofian diagnosointi ei ole vaikeaa tällä hetkellä.

Taudin ulkonäön taustan tunnistamiseksi, laajat kliiniset ja biokemialliset verikokeet suoritetaan kilpirauhasen ja maksan monitoimitutkimuksissa.

Sähköromografia ja hermojen johtumisen, lihasten biopsian ja huolellisen sairaushistorian tutkimus ovat väistämättömiä. Tarvittaessa vaaditaan lisämenetelmiä.

Atrofian lihaksen muodot

Taudin muotoja on useita. Neuraalinen amyotrofia tai Charcot-Marie'n amyotrofia tapahtuu jalka- ja alaraajan lihasten vaurioitumisella, extensoriryhmä ja ryöstölihaksen ryhmä ovat alttiimpia patologiselle prosessille. Jalat kaikki tämä epämuodostunut.

Potilailla on sopiva kulku, jonka aikana epäterveellinen nostaa polviaan korkealle, koska jalka, nostaen jalat, sags ja häiritsee kävelyä. Lääkäri panee merkille refleksien kuoleman, alaraajojen pinnan herkkyyden vähenemisen.

Vuosia taudin puhkeamisen jälkeen kädet ja käsivarret ovat mukana patologisessa prosessissa.

Progressiivinen lihasten atrofia Verdniga-Hoffmannille on tunnusomaista enemmän kurja kurssi. Ensimmäiset lihasten atrofian oireet esiintyvät vauvalla varhaisessa iässä, usein terveiden vanhempien perheessä, useat lapset kärsivät alusta alkaen. Taudille on tunnusomaista jänne-refleksien menetys, jyrkkä verenpaineen lasku ja fibrillinen nykiminen.

Atrofinen oireyhtymä liittyy myös progressiiviseen lihas atrofiaan aikuisilla - Aran-Duchenne-atrofia. Alkuvaiheessa patologinen prosessi on lokalisoitu yläreunojen distaalisille alueille.

Lihas atrofia vaikuttaa myös valtavan sormen, pikkusormen ja interosseous-lihasten kohoamiseen. Potilaiden kädet ottavat vastaavan "apinan käden". Patologiaan liittyy myös jänne-refleksien katoaminen, mutta herkkyys kaikelle tästä jää.

Patologinen prosessi etenee ajan myötä, siihen liittyy kaulan ja kehon lihaksia.

Hoitava Atrophian lihas

Parantettaessa paranemismenetelmää tärkeimmät syyt on välttämättä otettava huomioon: potilaan ikä, taudin vakavuus ja muoto. Pääasiallinen merkitys liittyy taustalla olevan sairauden paranemiseen, mikä johti lihasten atrofian kehittymiseen.

Lääketieteellistä hoitoa suoritetaan ja lisätään toinen: fysioterapia, sähköhoito, parantava hieronta ja voimistelu.

Kaikkien lääkärin neuvojen ja vaatimusten pakollinen noudattaminen antaa monille asiakkaille mahdollisuuden palauttaa menetetyt motoriset kyvyt ja hidastaa atrofiaa.

Selkärangan lihasten atrofia (tyypit 1, 2, 3, 4): oireet, hoito, sairauden piirteet lapsilla

Jokainen ihminen on äärimmäisen tärkeää itsenäisyyden ja toiminnan ylläpitämiseksi.

On kuitenkin olemassa sairauksia, joissa potilaat muuttuvat vähitellen työkyvyttömiksi ja voivat liikkua vain apuna tai pyörätuolissa.

Tämäntyyppisiin sairauksiin kuuluvat selkärangan lihaksen atrofia, jossa henkilö ei voi vain lopettaa kävelyä, mutta jopa joskus ei pysty hengittämään itsenäisesti.

Taudin kuvaus

Selkärangan lihasten atrofia (SMA, spinal amyotrophy) on koko ryhmä perinnöllisiä sairauksia, joille on tunnusomaista selkäytimen motoristen neuronien rappeutuminen.

Tämä on yksi yleisimmistä geneettisten häiriöiden patologioista. Vastasyntyneiden esiintymistiheys on yksi tapa 6 000–10 000 lasta tutkitusta maasta riippuen. Lähes puolet SMA: lla syntyneistä ei voi edes saavuttaa kaksi vuotta ja kuolla.

Kuitenkin lihasten atrofia ei ole vain lapsuussairaus, se voi kärsiä eri-ikäisiä ihmisiä. Tutkijat ovat havainneet, että jokainen 50: n maan asukas on SMN1-resessiivisen moottorin (eloonjääneen motorisen neuronin) kantaja, joka johtaa AGR: ään.

Vaikka kaikki tämäntyyppiset taudit tulevat mutaatiosta yhdessä kromosomialueella, sillä on monia muotoja, joiden oireet vaihtelevat eri ikäryhmissä. Huolimatta lihasten motorisen aktiivisuuden vähenemisestä, niiden herkkyys säilyy.

Prosessi ei vaikuta potilaiden älykkyyteen, se on täysin normin mukainen.

Tätä tautia kuvattiin ensin vuonna 1891 Guido Werding, joka ei vain tallentanut oireita, vaan tutki myös lihasten, hermojen ja selkäytimen morfologisia muutoksia.

Yleisimpiä ovat SMA: n proksimaalityypit (noin 80–90% kaikista tapauksista), joissa lihakset, jotka ovat lähempänä kehon keskustaa (reisiluun, nikama, välikartta jne.), Vaikuttavat voimakkaammin.

Taudin tyypit ja ilmentymien vakavuus

Proksimaalisista lajeista on olemassa neljä sairauden muotoa, jotka on ryhmitelty prosessin alkamisajan, oireiden vakavuuden ja elinajanodotteen perusteella.

Proksimaalisen selkärangan amyotrofian muodot - taulukko

On olemassa useita selkärangan lihasten atrofioita, joihin liittyy kehon distaalisia osia. Useimmiten se vaikuttaa ylempiin raajoihin, ja tauti itsessään on yleensä kirjattu melko aikuiselle iälle.

SMA: lla lihakset menettävät merkittävästi massansa ja tilavuutensa.

Tämän luokittelun lisäksi MCA jakautuu eristetyksi (joka esiintyy vain selkäytimen motoristen neuronien vaurioitumisen vuoksi) ja yhdistetyt muodot (lisäsairaudet, kuten sydänsairaudet, oligofrenia, synnynnäiset murtumat jne.) Liittyvät selkärangan amyotrofiaan.

Patologian syyt ja tekijät

Selkärangan lihasdstrofiat johtuvat viidennen kromosomin (SMN, NAIP, H4F5, BTF2p44) perinnöllisistä resessiivisistä geeneistä. Pääsääntöisesti vanhemmat eivät näytä SMA-ilmentymiä, mutta molemmat ovat kantajia ja 25%: ssa tapauksista siirtää viallisen geenin lapselleen, mikä häiritsee SMN: n proteiinisynteesiä, joka johtaa selkäytimen motoristen neuronien rappeutumiseen.

Vain yhden kromosomialueen työn häiriöt johtavat erilaisten AGR-tyyppeihin

Eräässä alkionkehityksen vaiheessa on liikaa muodostuneiden motoristen neuronien esiasteiden ohjelmoitava solukuolema.

Näistä noin puolet pitäisi normaalisti jäädä, mikä erottuu edelleen hermosoluihin. Kuitenkin tietyllä ajanjaksolla tämä prosessi pysäytetään SMN-geenin toiminnalla.

Mutaation aikana hänen työnsä on häiriintynyt, solukuolema jatkuu myös lapsen syntymän jälkeen, mikä johtaa selkärangan lihasten atrofiaan.

Sairaus vaikuttaa selkäydin etusarvien motorisiin neuroneihin

Oireet lapsessa ja aikuisessa

SMA-taudin pääasiallinen oire on lihaksen letargia, heikkous ja atrofia. Jokaisella selkärangan amyotrofian muodolla on kuitenkin omat ominaisuutensa:

  1. Taudin Verding - Hoffman avulla ensimmäiset oireet voidaan havaita jopa raskauden aikana ultraäänitutkimuksessa, koska sikiö liikkuu hyvin heikosti. Synnytyksen jälkeen huomataan lapsen kyvyttömyys pitää päänsä, kääntyä ja myöhemmin istua. Melkein koko ajan vauva on rentossa asennossa selässä, ilman että hän voi sulkea jalkoja ja käsivarsia. Usein havaitaan myös usein ruokintaongelmia, koska lapsella on vaikeuksia nielemään. Hengitys on usein heikentynyt kylkiluun lihasten atrofian vuoksi. Lähes 70% lapsista kuolee ennen kuin he saavuttavat kaksi vuotta. Diagnoosin jälkeen selkäydin etusarvien muodostumista ei havaita riittävästi. Jos potilas asuu 7–10-vuotiaana, hän kehittää lihasten atrofiaa ja kuolee akuutista sydämen, keuhkojen vajaatoiminnasta tai ruoansulatusongelmista. Harvinaisissa tapauksissa potilaat elävät 30 vuoteen ja sitten vain, jos oireet alkavat myöhemmin (noin 2 vuotta).
  2. Toisessa selkärangan lihasten atrofiassa lapsi voi usein hengittää ja niellä ruokaa. Ajan myötä prosessi etenee ja vanhemmat lapset rajoittuvat pyörätuoliin. Yleensä vanhemmat alkavat huomata, että lapsi törmää usein, putoaa ja polvillaan taipuu. Ikääntyessä ilmenee asteittainen kyvyttömyys ruokkia itsestään. Lisäksi, kun vanhempi kasvaa, voimakas selkärangan kaarevuus (skolioosi) alkaa ilmetä. Tätä lomaketta pidetään suhteellisen hyvänlaatuisena ja se antaa potilaalle mahdollisuuden elää vanhaan ikään asti. Joissakin tapauksissa naiset voivat jopa kantaa ja synnyttää lapsen, mutta on suuri mahdollisuus, että tauti peritään. Asianmukaisella hoidolla ja säännöllisten fysioterapiaharjoitusten ansiosta potilaat voivat säilyttää hyvin pitkän ajan.
  3. Kügelberg-Welanderin nuorten amyotrofia voidaan rekisteröidä ensimmäistä kertaa kahdesta kahdeksantoista vuotiaana. Hyvin varhaisessa vaiheessa oireet voivat puuttua, lapsi kehittyy täysin. Vähitellen heikkous alkaa näkyä kehon proksimaalisissa osissa, useimmiten olkapäissä ja kyynärvarressa. Potilas pystyy monta vuotta liikkumaan itsenäisesti ja ylläpitämään itseään. Usein havaitaan lihasten nykäyksiä (fasciculations). Oireiden tärkein huippu on kirjattu kahden ja viiden vuoden iän välillä, kun lapsi voi yhtäkkiä vaikeutua juosta, päästä ulos sängystä ja kiivetä portaita. Taudin kulku on suhteellisen hyvänlaatuinen, koska potilas voi säilyttää kykynsä liikkua itsenäisesti pitkään.
  4. Kennedyn bulbospinaalinen lihasten atrofia, sukupuoleen liittyvä sairaus, välittyy X-kromosomista ja ilmenee yksinomaan aikuisilla miehillä. Sairaus etenee hitaasti ja alkaa reiden lihasten heikkoudesta, sitten 10–15 vuoden kuluttua sipuli-häiriöt (kraniaalisten hermojen vaurioituminen: glossofaryngeal, vagus ja sublingual). Koska taudin kulku on erittäin hidas, tärkeillä toiminnoilla ei käytännössä ole aikaa rikkoa ja elinajanodote ei vähene merkittävästi. Hyvin usein taudin mukana ovat endokriiniset patologiat: kivesten atrofia, heikentynyt libido ja diabetes.
  5. Duchenne-Aranin distaalinen SMA on yleensä rekisteröity 18–20-vuotiaana. Ensimmäiset ovat kärsittyjä käsiä, sitten kokonaan yläraajoja. Pitkään tapahtuu jalkojen lihas atrofiaa vähitellen. Erittäin harvinaisissa tapauksissa tauti pysähtyy yhden käden pareseesiin.
  6. Vulpian scapulo-peroneaalinen selkärangan lihasten atrofia tuntuu ensin vanhemmalta iältä (20–40 vuotta). Ilmentää hartiahihnan lihasten asteittaista atrofiaa ja jalka- ja alaraajan extensoreita. Ennuste on suhteellisen suotuisa, koska jopa 30 vuotta sairauden alkamisen jälkeen potilaalla on edelleen mahdollisuus liikkua itsenäisesti.

SMA raskaana oleville naisille liittyy moniin komplikaatioihin. Usein nainen ei voi synnyttää itseään, ja hänelle määrätään keisarileikkaus.

Röntgenkuvat osoittavat selkärangan kaarevuutta ja sen myöhempää korjausta leikkauksella

Diagnostiikka ja differentiaalidiagnostiikka

Menetelmä, jossa 100% todennäköisyys osoittaa selkärangan lihasten atrofiaa, on DNA-analyysi, jossa käytetään molekyyligeneettistä diagnoosia. Sen tavoitteena on tunnistaa viides kromosomi viallinen geeni 5q11-q13 -paikalla.

DNA-analyysi auttaa määrittämään diagnoosin tarkasti.

Biokemiallinen analyysi suoritetaan kreatiinikinaasin (CPK), alaniiniaminotransferaasin (ALT) ja laktaattidehydrogenaasin (LDH) sisällön tunnistamiseksi. Jos niiden taso on normaali, tämä poistaa progressiivisen lihasdüstroofian, joka on samanlainen oireissa.

EFI: n avulla (elektrofysiologinen tutkimus) kirjataan aivojen ja hermojen runkojen bioelektrisen aktiivisuuden pulssit. Kun SMA: ta havaitaan ominaista "paling": n rytmin etusarvien neuronien tappioille

MRI (magneettikuvaus) ja CT-skannaus (tietokonetomografia) eivät aina auta tunnistamaan tunnusomaisia ​​muutoksia AGR-kuvassa.

Eri diagnoosi on tarpeen selkärangan lihasten atrofian erottamiseksi lihasdüstroofiasta, aivopahoinvoinnista, amyotrofisesta lateraaliskleroosista, Marfanin oireyhtymästä, punkkiyhtymästä ja muista keskushermoston sairauksista.

Tandemmassaspektrometria, joka mahdollistaa erilaisten aminohappojen tason vähenemisen kehossa, osoittaa, ettei proteiinia SMN ole.

hoito

Tällä hetkellä ei ole vielä keksitty selkärangan lihas atrofian tehokasta hoitoa. Taudin alkuvaiheessa pakollinen sairaalahoito näkyy erilaisilla tutkimuksilla.

Lääkehoidon tarkoituksena on parantaa hermoimpulssien johtumista, verenkierron normalisointia ja hidastaa motoristen neuronien tuhoutumista. Käytä seuraavia lääkkeitä:

  • antikolinesteraasilääkkeiden tavoitteena on vähentää asetyylikoliinia hajottavan entsyymin aktiivisuutta, joka puolestaan ​​välittää viritystä hermokuitujen kautta. Näitä ovat mm. Sanguirythrin, Oksazil, Prozerin, Prozerin parantaa pulssin kulkua neuronista lihakseen
  • biologiset lisäravinteet, jotka sisältävät L-karnitiinia ja koentsyymiä Q10, tehostamalla energian metaboliaa soluissa;
  • B-vitamiinit, jotka tukevat normaalia lihaksen sävyä;
  • Nootropiikka, joka stimuloi keskushermostoa - Nootropil, Cavinton, Semax.
  • lääkkeet lihasten ja hermosolujen aineenvaihdunnan stimuloimiseksi - kaliumorotat, Actovegin, nikotiinihappo Aktovegiini parantaa aineenvaihduntaa hermokudoksessa

ruokavalio

On ymmärrettävä, että SMA: n potilaan ravitsemusperusteena tulisi olla ruoka, joka voi tarjota lihaksille tarvittavat aineet.

On välttämätöntä rikastuttaa runsaasti proteiinia sisältävien potilaiden ruokavalio. Tällä hetkellä ei kuitenkaan ole luotettavia tietoja tiettyjen ruokavalion potilaiden tilan parantamisesta. Joissakin tapauksissa liiallinen aminohappojen saanti kehossa voi olla haitallista, koska lihaskudosta ei ole riittävästi niiden käsittelyyn.

Palkokasvit ovat proteiinin lähde

Sen pitäisi vähentää ruoan kaloripitoisuutta fyysisen aktiivisuuden puutteen vuoksi, ja joillakin potilailla on taipumus painoa.

Fysioterapiamenetelmät, mukaan lukien hieronta

Potilaiden on suoritettava terapeuttisia hierontaistuntoja lihasfunktion ylläpitämiseksi. UHF (ultra-taajuushoito), elektroforeesi, manuaaliset käytännöt ovat myös hyödyllisiä. On olemassa erityisiä hengitysharjoituksia keuhkojen työn stimuloimiseksi.

Hieronta - keino hoitaa selkärangan amyotrofiaa

Normaalin liikunnan avulla voit estää nivelen jäykkyyttä ja pitää lihakset hyvässä kunnossa. Erittäin hyödyllisiä luokkia altaassa, jossa selkärangan kuormitus on vähäinen. On tärkeää valita oikeat ortopediset laitteet, jotka tukevat rintakehää ja raajoja.

SMA-potilaat joutuvat käyttämään erityisiä kävelijöitä, jotka tukevat heitä kävelyn aikana.

Jos kyseessä on ravitsemuksellinen komplikaatio, on suositeltavaa, että potilas ruokitaan muodostuneen fistulan kautta mahalaukun ja ulkoisen ympäristön välillä (gastrostoma). Hengitysvaikeuksia varten määrätään keinotekoinen hengitys.

Folk-korjaustoimenpiteet

Kansallisia korjaustoimenpiteitä selkärangan lihasten atrofian hoitamiseksi ei ole olemassa. On erittäin tärkeää ottaa yhteyttä lääkäriin heti ensimmäisten oireiden havaitsemisen jälkeen. Ei missään tapauksessa voi hoitaa itseään, koska se voi olla kohtalokas.

Hoitoennuste ja mahdolliset komplikaatiot

Hoidon ennuste riippuu voimakkaasti selkärangan lihasten atrofian tyypistä. Eniten pahanlaatuisella ensimmäisellä variantilla yleisin tulos on potilaan varhainen kuolema, ja muissa tapauksissa on joskus mahdollista säilyttää kyky liikkua itsenäisesti vanhuuteen saakka.

SMA: n komplikaatioita ovat: skolioosi, akuutti keuhkojen vajaatoiminta, halvaus, rintakehän epämuodostuminen, lihas- ja nielemisfunktioiden sammuminen.

ennaltaehkäisy

Selkärangan lihasten atrofian ehkäisyä ei ole. Ainoa asia, jonka voit tehdä, on neuvotella geneettisen lääkärin kanssa raskauden suunnittelusta.

Huolimatta hirvittävistä ennusteista ja kyvyttömyydestä toipua kokonaan taudista, sinun ei pitäisi luopua. Täydellinen hoito ja kaikkien lääkärin suositusten noudattaminen monissa tapauksissa antavat potilaille mahdollisuuden elää pitkään ja itsenäiseen elämään.

  • Ekaterina Sergeevna
  • Tulosta

Lihas atrofia: jalat, käsivarret, hoito, oireet ja atrofoituneiden lihasten palauttaminen

Lihaksen atrofia on prosessi, jolle on ominaista lihaskuitujen määrän, degeneraation ja harvennuksen asteittainen väheneminen, niiden supistumisen väheneminen.

Kaikentyyppiset atrofiat voidaan jakaa kahteen suureen ryhmään:

  • perinnöllinen degeneratiivinen - lihasten tuhoaminen, joka aiheutuu sekä lihasten että hermokuitujen geneettisistä puutteista. Ne kehittyvät useimmiten lapsuudessa, ne etenevät nopeasti ja eivät ole käytännössä hoitokelpoisia.
  • yksinkertaiset - atrofiat, joita esiintyy eri sairauksien, myrkytysten, vammojen taustalla.

Lasten taudin syyt

  • Perinnölliset neuromuskulaariset sairaudet (Erba-Rothin myopatia, Duchenne-myopatia, Charcot-Marie-Tuta amyotrofia jne.) Ovat tärkein syy lihasten surkastumiseen lapsuudessa.
  • Syntymävammat - perifeeristen hermojen vaurioituminen, hermoplexukset työprosessissa;
  • Raajojen murtumat, selkäranka;
  • Dermatomyosiitti on ihon ja lihasten autoimmuuninen tulehdus;
  • Infektiot (poliomyeliitti, tuberkuloosi).

Sairauden syyt aikuisilla

Lihaksen tuhlaaminen aikuisilla kehittyy useimmiten ulkoisten vahingollisten tekijöiden vaikutuksesta. Perinnöllisten sairauksien osalta ne kulkevat suurelta osin lapsuudesta, ja vain harvinaiset muodot ilmenevät ensimmäistä kertaa keski- ja vanhuuselämässä.

Yleisimmät syyt ovat:

  • Halvaus aivohalvauksen jälkeen, aivoverenvuoto;
  • Vakava traumaattinen aivovamma ja selkäydinvamma;
  • Raajojen pitkäaikainen immobilisointi murtumien jälkeen, potilaiden pitkäaikainen immobilisoitu asema toiminnan jälkeen, vakavat samanaikaiset sairaudet;
  • Ikääntyminen - luonnolliset dystrofiset muutokset kaikissa elimissä ja kudoksissa;
  • Riittämätön ravitsemus, paasto;
  • Ruuansulatuksen ja imeytymisen häiriöt (krooninen ripuli, suolen resektio)
  • Tartuntataudit - tuberkuloosi, krooninen punatauti, malaria, enterokoliitti.
  • Parasiittitaudit (trikinoosi, ehinokokkoosi);
  • Pahanlaatuiset kasvaimet (keuhkojen syöpä, rinta, kilpirauhanen) - syöpäpoisto;
  • Endokriininen patologia (tyrotoksikoosi, myxedema, Itsenko-Cushing-tauti, diabetes mellitus, akromegalia);
  • Niveltulehdus, niveltulehdus;
  • Polymyosiitti, dermatomyosiitti;
  • Krooninen alkoholismi;
  • Tietyt lääkkeet (glukokortikosteroidit, kolkisiini).

Mikä on lihaskudos normaalissa ja eri sairauksien taustalla. (katso kuva.)

  1. normi
  2. diabetes
  3. skleroderma
  4. polymyosiitti
  5. kollagenaasi
  6. kasvaimet
  7. Itsenko - Cushingin oireyhtymä
  8. Lupus erythematosus
  9. tyreotoksikoosi

Yleisiä oireita

Syistä riippumatta kaikilla lihaksen atrofioilla on samankaltaisia ​​ilmenemismuotoja. Taudin alkaessa raajojen fyysisen rasituksen aikana on lievää heikkoutta, jonkin verran liikkeiden vaikeuksia, tavallista toimintaa on vaikeaa suorittaa: portaiden kiipeäminen, juokseminen, nouseminen matalasta tuolista, napit ylös, kantolaukku jne.

Perinnöllisen patologian myötä ensimmäiset oireet esiintyvät yleensä lapsuudessa ja kasvavat nopeasti. Useiden vuosien ajan ja joskus useita kuukausia potilaat menettävät kykynsä liikkua itsenäisesti ja huolehtia itsestään.

Joissakin sairauksissa ensimmäiset jalat heikentyvät, toisissa kädet, mutta kaikissa tapauksissa symmetriset raajojen vauriot ovat tyypillisiä. Proksimaalisia (lähempänä kehoa) lihasryhmiä esiintyy useammin. Samalla selän, rinnan, vatsan ja kasvojen lihakset ohenevat.

Perinnöllisissä sairauksissa lihasten atrofia on tärkein oire, joka määrittää täysin niiden kliinisen kuvan ja lisäennusteen.

Yksinkertaiset atrofiat kehittyvät pääsääntöisesti muiden pitkän aikavälin kroonisten sairauksien taustalla. Samaan aikaan taustalla olevan sairauden oireet tulevat esille.

Lihasten väheneminen kasvaa hitaasti ja usein huomaamattomasti potilaalle. Ehkä sekä symmetrinen että epäsymmetrinen tappio.

Ensinnäkin, jalat kärsivät jaloista ja jaloista lähtien, myöhemmin käsien ja käsivarsien lihakset ovat kokonaisuudessaan mukana.

Aikaisella hoidolla voit saavuttaa täydellisen toipumisen.

Alaraajan vamma

Jalan lihasten atrofian tärkeimmät kliiniset ilmentymät:

  • Jalkojen heikkous kasvaa, kun potilaat kävelevät nopeasti, he eivät pysty nostamaan ja pitämään jaloillaan painoa, he usein putoavat, on vaikea istua alas ja nousta tuolista ylöspäin portaita ylöspäin;
  • Lihaksia on selvästi harvennettu, raajat näyttävät ohuilta kehosta. Epäsymmetrisen vaurion tapauksessa - yksi jalka on ohuempi kuin toinen;
  • Jalka-alueen ekstensorit vaikuttavat usein, ja siksi jalka särkii. Kävellessään potilaat nostavat polvinsa korkealle, kun taas pohjat laskevat tasaiseksi maahan, mikä antaa hahmon tunnusomaisen äänen - tätä kävelyä kutsuttiin "cockereliksi";
  • Vähentyneet jänne-refleksit.

Reiteen lihasten ja gluteus-lihasten atrofialla todetaan:

  • jalkojen heikkous fyysisen rasituksen aikana. Vaikeuksia syntyy, kun portaat kiipeävät, juoksevat, hyppäävät, nousevat kyykkyasemasta. Kun yrität ottaa pystysuoran asennon, potilas nousee itsestään, nojautuen käsiinsä omiin lantioihinsa tai ympäröiviin esineisiin (nousta ylös ”tikkaita”);
  • lonkkojen painonlasku ei aina ilmene rasvakudoksen laskeutumisen vuoksi;
  • vaihda ankan kulkua, kun potilas kävelee sivulta toiselle kävellessään;
  • reiden neljänkymmenen pituisen hypotrofian kanssa jalkojen yli taivutus polvinivelissä.

Shins ja jalat

Tyypillisiä oireita lihasten atrofialle:

  • ensinnäkin, jalat tulevat ohuemmiksi etupuolelta, minkä vuoksi raajat hankkivat tunnusomaisen ulkonäön, joka muistuttaa "haikarajalkoja", ajan mittaan, kun jalkojen kaikki lihakset joutuvat muutoksiin, alaraajat näyttävät käänteisistä pulloista;
  • jotkut sairaudet (Duchenne-myopatiat) esiintyvät, kun jalat ovat merkittävästi sakeutuneet sidekudosten ja rasvakudosten kasvun vuoksi. Tätä ilmiötä kutsutaan "pseudohypertrofiaksi";
  • jalkojen ekstensorien paresoinnilla muodostuu "kukko" -matka;
  • kärsimällä sääriluun hermot, potilaat eivät voi kävellä varpaillaan, koko tuki laskee kantapäähän;
  • jalka on korkealla kaarella, sormien pääkalvot ulottuvat enimmäkseen, kun pääte on taivutettu - "kynnetyn jalka",
  • jalkojen heikkouteen liittyy usein kramppeja, lihasten nykimistä, pistelyä ja tunnottomuutta.

Ylempien raajojen vaurio

Seuraavat merkit ovat tyypillisiä käsien lihasten atrofialle:

  • potilaiden on vaikeaa tehdä pikkutyötä (ommella, kiinnittää napit, kierteyttää neula, kääntää avain lukossa), heikkous, tunnottomuus, pistely käsissä;
  • olkapään lihasten uupumuksella potilaat eivät voi nostaa ja pitää kädet itsensä edessä, eivät kykene kantamaan pussia, heillä on vaikea pukeutua ja kampaa;
  • yksittäisten lihasten ryhmien dystrofian tapauksessa käden erilaiset epämuodostumat ovat mahdollisia “apina-käpälän” tyypin mukaan (kun ei ole vastustusta peukaloon) tai ”kynnetyllä kädellä” (kun IV- ja V-sormet taivutetaan metakarpopalangealle ja taivutetaan interkalaalisiin niveliin).

Kasvovamma

Lihaksen atrofia kehittyy useimmiten puolet kasvoista, harvemmin se kerää sen kokonaan, ja joskus havaitaan fokaalisia atrofisia muutoksia.

Ulkoisesti tämä ilmenee kasvon selkeästi epäsymmetrisesti, sen kulmautuvuudella, selvästi luiden suuntana.

Erityisten oireiden ilmaantuminen:

  • kasvojen ilmentymisen köyhtyminen (Sphinxin kasvot),
  • hymy (Gioconda smile),
  • silmämunien liikkuvuuden rikkominen (potilas ei voi katsoa sivulle, ylös ja alas),
  • silmäluomien sulkemisen mahdottomuus (lagophthalmos),
  • silmäluomien laiminlyönti jne.

Joillakin myopatioilla sidekudoksen kasvun takia esiintyy yksittäisten kasvojen lihasten hypertrofiaa (tapir-huulet - paksuneminen ja alemman huulen paisuminen).

Kasvojen lihasten fokusaalisen atrofian yhteydessä havaitaan kudospaineen alueita kasvojen kuoppien muodossa.

Ominaisuudet lasten ilmentymiä

Koska lasten atrofoidut lihakset johtuvat useimmissa tapauksissa geneettisistä tekijöistä, ensimmäiset oireet voidaan havaita jopa kohdussa - myöhässä ja heikoissa sikiöliikkeissä todetaan syntymän jälkeen, että nämä lapset kuolevat tavallisesti muutaman ensimmäisen elinvuoden aikana hengityslihaksen halvaantumisen vuoksi.

Lapsuuden atrofian kehittymisen myötä muodostuu ns. Hidas lapsen oireyhtymä, joilla on ominaista ”sammakkoasennetta”, jossa on laajasti levinneet reidet ja litteä vatsa, yleinen sävy ja moottorin aktiivisuus heikkenevät, joissakin sairauksissa on imeytymistä, nielemistä ja hengitystä.

Vanhempien lasten lihaksen dystrofia ilmenee liikunnan heikentyneenä aktiivisuutena, spesifisinä raajojen epämuodostumina.

Kun lihas atrofia tahansa etiologian, ensinnäkin, hoitoon taustalla olevan sairauden.

Lihasten heikkeneminen myopatioissa ja amyotrofioissa on enimmäkseen peruuttamaton, joten tällaisten sairauksien hoidon tavoitteena on hidastaa prosessin etenemistä.

Yksinkertaiset atrofiat ovat tietyssä määrin palautuvia, ja oikea-aikaisesti aloitettu hoito on mahdollista täysin.

ruokavalio

Potilaiden ruokavalio sisältää runsaasti proteiinipitoisuutta ja rajoittaa eläinrasvoja ja hiilihydraatteja. On suositeltavaa sisällyttää ruokavalioon kala, maksa, vähärasvainen raejuusto, soijaliha, vihannekset.

Lääkehoito

Lääkehoitoa käytetään energian alijäämän poistamiseen, veren tarjonnan ja aineenvaihdunnan parantamiseen atrofoiduissa lihaksissa. Määritä:

  • B-vitamiinit, A- ja E-vitamiini, t
  • aminohapot
  • anaboliset aineet (kalium-orotaatti, retaboliini, riboksiini),
  • ATP,
  • Valmisteet, jotka parantavat perifeeristä verenkiertoa (pentoksifylliini, nikotiinihappo),
  • nootrooppiset lääkkeet (cerebrolysiini),
  • lääkkeet, jotka parantavat hermoimpulssien johtumista - kolinesteraasiantagonisteja (prozerin).

Fysioterapia

Fyysinen kunto parantaa merkittävästi lihasten toimintatilaa, kasvattaa lihasmassaa, on tonic-vaikutus.

  • Harjoitukset suoritetaan säästeliäästi kevyestä lähtöasennosta, välttäen voimakasta lihasväsymystä enintään 30-45 minuutin ajan.
  • Fysioterapian kurssi 25-30 kertaa, riippuen päivittäisistä luokista yksittäisellä ohjelmalla. Lisäksi potilaan tulisi myös osallistua säännöllisesti.
  • Käytetään sekä passiivisia että erilaisia ​​aktiivisia liikkeitä, vesiharjoituksia ja venytysharjoituksia.
  • Käytä tarvittaessa metodologin apua, käytä erilaisia ​​laitteita.
  • Hyvää vaikutusta aikaansaavat harjoittelu vedessä (kylvyssä tai uima-altaassa).

Harjoitukset 1 - 4 suoritetaan passiivisesti metodologin avulla, potilas suorittaa harjoituksia 5 - 10 itsenäisesti.

  • 1 - makaa sivussaan, on tarpeen taivuttaa ja venyttää jalat polvilleen,
  • 2 - sivussa olevissa asennoissa on välttämätöntä taivuttaa ja pidentää kyynärpäiden varret,
  • 3 - takana olevissa asennoissa jalat johdetaan ja tuodaan;
  • 4 - takana olevalla paikalla on käsien sieppaus ja lisäys;
  • 5 - potilas on selässä, kiristää hitaasti jalat lantioon ja suoristaa sen sitten takaisin;
  • 6 - selässäsi, sinun täytyy hitaasti nostaa ja laskea kätesi;
  • 7 - makaa puolella, sinun täytyy vuorotellen vetää ja tuoda jalka;
  • 8 - makaa sivussa, on tarpeen vuorotellen vetää ja tuoda käsi;
  • 9 - potilas makaa vatsassaan vartta pitkin ulottuvilla käsivarsilla ja nostaa ja laskee hitaasti päätä ja hartioita;
  • 10 - lantion nostaminen selkänsä kohdalta jalat taivutettuina polvilleen.

Hieronta ja fysioterapia

  • Hieronta suoritetaan lempeän tekniikan mukaisesti, jolla on minimaalinen iskuvoima.
  • Kannattaa massoida sekä raajojen että selän. Jokainen osa on 5–10 minuuttia. Hieronnan kokonaisaika on 20 minuuttia.
  • Istunto aloitetaan tavallisesti kevyillä silimoilla, Actovegin-voidetta käytetään hierontaöljynä. Seuraavaksi opettaja aloittaa raajojen lihaskimpun ja jänteiden muodostamisen sormiensa kevyillä liikkeillä alkaen etäisistä osista.
  • Hieronta tehdään joka toinen päivä, kun fysioterapia ei ole.
  • Hoidon kulku on 12-18 istuntoa.
  • Hoito on toivottavaa toistaa 3-4 p / vuosi 3-5 viikon välein.
  • Manuaalisen hieronnan lisäksi näytetään vedenalainen suihku-hieronta, laitteiston värähtelyhieronta.
  • Suola- ja männyn kylpyjä, parafiini- ja otsokeriittikelmuja, kalsium- ja fosforielektroforeesia käytetään lihas atrofian hoitoon.

Selkärangan amyotrofia

Selkärangan amyotrofiat ovat geneettisiä sairauksia, jotka ilmenevät lihaksen atrofiassa ja jotka johtuvat selkärangan motoneuronien ja aivorungon moottorien ytimien degeneratiivisista muutoksista.

Yleinen oireiden kompleksi on symmetrinen hiljainen halvaus, jossa on lihasten atrofiaa ja fasciculations koskemattoman herkän pallon taustalla.

Selkärangan amyotrofioita diagnosoidaan perheen historian, neurologisen tilan, neuro-lihaksen EFI: n, selkärangan MRI: n, DNA-analyysin ja lihasbiopsian morfologisen tutkimuksen mukaan. Hoito on tehotonta. Ennuste riippuu selkärangan lihasten atrofian muodosta ja debyytin iästä.

Selkärangan amyotrofiat (selkärangan lihasten atrofiat, SMA) ovat perinnöllisiä sairauksia, jotka perustuvat selkäytimen ja aivoriihi-motoristen neuronien rappeutumiseen. Kuvattiin XIX-luvun lopussa.

Nykyaikaisen genetiikan ansiosta on todettu, että motoristen neuronien syntyneet degeneratiiviset prosessit johtuvat mutaatioista SMN-, NAIP-, H4F5-, BTF2p44-geeneissä, jotka sijaitsevat 5q13-lokuksen kromosomissa 5.

Huolimatta siitä, että selkärangan amyotrofiat määrittävät yhden kromosomaalisen paikan aberraatiot, ne ovat heterogeenisten nosologioiden ryhmä, joista osa esiintyy lapsenkengissä, kun taas toiset ilmenevät aikuisilla.

Noin 85% selkärangan lihasten atrofioista ovat proksimaalisia muotoja, joilla on raajojen proksimaalisten lihasryhmien voimakkaampi heikkous ja atrofia. Distalimuodot muodostavat vain 10% MCA: sta.

Useimmissa tapauksissa amyotrofia periytyy autosomaalisesti. Niiden taajuus on 1 tapaus 6-10 tuhatta vastasyntynyttä kohti.

Nykyään selkärangan amyotrofiat ovat käytännön mielenkiinnon kohteena monilla aloilla: lapsi- ja aikuis neurologia, pediatria, genetiikka.

Selkärangan amyotrofialuokitus

Selkärangan lihasten atrofioiden jakautuminen lapsiin ja aikuisiin on yleisesti hyväksytty. Lasten selkärangan amyotrofioita edustaa Werdnig-Hoffmann amyotrofia, Kugelberg-Velanderin nuorten muoto, krooninen pikkulasten SMA, Vialetto van Laerén oireyhtymä (kuurouteen liittyvä bulospinaalinen muoto), Fazio-Londen oireyhtymä.

Aikuisen SMA: n piiriin kuuluvat: Kennedy bulospial amyotrophy, scapuloperoneal, scapulomepical ja okulofaryngeaaliset muodot, distaalinen SMA ja monomelic SMA. Lasten selkärangan amyotrofiat luokitellaan varhaisiksi (debytoi ensimmäisillä elämänkuukausina), myöhemmin ja nuorten.

CMA: n aikuisten muodot ilmenevät 16–60-vuotiaiden välillä ja niillä on hyvänlaatuinen kliininen kulku.

Erotetaan myös eristetyt ja yhdistetyt selkärangan amyotrofiat. Eristetylle SMA: lle on tunnusomaista selkärangan motoristen hermosolujen vaurioituminen, joka monissa tapauksissa on ainoa taudin ilmenemismuoto.

Yhdistetyt selkärangan amyotrofiat ovat harvinaisia ​​kliinisiä muotoja, joissa amyotrofian oireiden kompleksi yhdistetään toiseen neurologiseen tai somaattiseen patologiaan.

Kuvataan SMA: n yhdistelmiä synnynnäisten sydänvikojen, kuurauden, oligofrenian, pontocerebellar-hypoplasian, synnynnäisten murtumien kanssa.

Selkärangan lihasten atrofioiden yhteinen piirre on symmetrisen hiljaisen perifeerisen halvauksen oireiden kompleksi: samojen raajojen lihasryhmien heikkous, atrofia ja hypotensio (useimmiten molempien jalkojen alussa ja sitten käsivarsien alussa) ja runko.

Pyramidihäiriöt eivät ole tyypillisiä, mutta voivat kehittyä myöhemmissä vaiheissa. Herkkyyshäiriöitä ei ole, lantion elinten toiminta säilyy. Huomiota kiinnitetään proksimaalisen (proksimaalisen SMA: n) tai distaalisen (distaalisen SMA-lihasryhmän) leesioon.

Faskulaarinen nykiminen ja fibrillointi ovat tyypillisiä.

Verdniga-Hoffmanin tauti esiintyy kolmessa kliinisessä vaihtoehdossa. Inborn version debytoi ensimmäisten 6 kuukauden aikana. elämää ja on pahanlaatuinen. Sen oireet saattavat näkyä jopa synnytyskaudella, sikiön heikko liike.

Lapset syntymästä lähtien ovat lihaksen hypotensiota, eivät kykene pyörimään ja pitämään päänsä, myöhemmän debyytin aikana he eivät voi istua. Patognomoninen sammakon asento - lapsi on raajojensa toisella puolella ja taivutettu polviin ja kyynärpäihin.

Amyotrofioilla on nouseva merkki - ensin ne näkyvät jaloissa, sitten kädet ovat mukana, myöhemmin hengityselimiä, nielun lihaksia ja kurkunpään. Mukana henkinen hidastuminen. 1,5 vuotta on kohtalokas.

Varhainen selkärangan amyotrofia ilmenee jopa 1,5 vuotta, usein tartuntataudin jälkeen. Lapsi menettää moottorin kyvyt, ei voi seistä ja edes istua. Perifeerinen paresis yhdistettynä kontraktioihin.

Hengityselinten lihasten ottamisen jälkeen kehittyy hengitysvajaus ja kongestiivinen keuhkokuume. Kuolema tapahtuu yleensä ennen 5 vuoden ikää. Viivästyneen version debyyttejä 1,5 vuoden jälkeen on ominaista moottorin kyvyn säilyttäminen 10-vuotiaana. Kuolema lopputulos tapahtuu 15-18 vuotta.

Kugelberg-Welanderin nuorten selkärangan amyotrofiaa leimaa debyytti 2–15-vuotiaana. Se alkaa jalkojen proksimaalisten lihasten ja lantionvyöhykkeen vaurioista ja tarttuu sitten olkahihnaan.

Noin neljänneksellä potilaista on pseudo-hypertrofia, mikä tekee klinikasta samanlaisen kuin Beckerin lihasdüstroofian ilmenemismuodot. Diagnostiikan kannalta lihasten fasciculaatioiden ja EMG-tietojen olemassaolo on erittäin tärkeää.

Amyotrofian Kugelberg-Welanderin kurssi on hyvänlaatuinen ilman luun epämuodostumia useiden vuosien ajan, potilaat voivat edelleen hoitaa itseään.

Kennedyn bulbospinaalinen amyotrofia on perinnöllisesti yhdistetty X-kromosomiin, se ilmenee vain miehillä 30 vuoden iän jälkeen. Tyypillisesti hidas, suhteellisen hyvänlaatuinen kurssi. Keskustelee proksimaalisten jalkojen lihasten amyotrofian kanssa.

Bulbar-häiriöt näkyvät 10–20 vuoden kuluttua, eivätkä hitaan etenemisen vuoksi aiheuta elintoimintojen heikentymistä. Pään ja käsien vapinaa voidaan havaita. Pathognomonic oire on fascicular jerking perioral lihaksia.

Usein todetaan endokriininen patologia: kivesten atrofia, heikentynyt libido, gynekomastia ja diabetes mellitus.

Duchenne-Aranin distaalinen SMA voi olla sekä resessiivinen että hallitseva perintö. Debyytti esiintyy usein 20-vuotiaana, mutta voi tapahtua milloin tahansa enintään 50 vuoden ajan.

Amyotrofit alkavat käsissä ja johtavat "kynnetyn käden" muodostumiseen, sitten peittävät kyynärvarren ja olkapään, ja siksi varsi on "luuranko". Jalkojen, reiden ja vartalon lihasten paresis liittyy paljon myöhemmin.

On kuvattu tapauksia, joissa sairaus ilmenee monopareesilla (yhden käden tappio). Ennuste on suotuisa, lukuun ottamatta tapauksia, joissa tämän tyyppinen MCA yhdistyy vääntödystoniaan ja parkinsonismiin.

Vylpianan scapulo-peroneaalinen SMA ilmenee 20-40-vuotiaana, jolloin olkapäänauha on amyotrofia. "Pterygoid scapulae" ovat tyypillisiä.

Sitten peroneaalisen lihasryhmän (jalka- ja alaraajojen ekstensorit) vaurio liittyy. Joissakin tapauksissa vaikuttaa ensin peroneaalilihakset ja sitten olkahihna.

Vylpianan spinaalinen amyotrofia poikkeaa hitaasta kurssista, jolla säilytetään kyky liikkua 30-40 vuotta myöhemmin debyyttinsä.

Potilaiden neurologisessa tilassa hitaita para- tai tetrapareesia ja lihasten atrofioita, joilla on proksimaalisen tai distaalisen lihaksen ensisijainen vaurio, jänne-refleksien väheneminen tai täydellinen menettäminen, aistinhalua ei häiritä.

Särmäyksen turhautuminen, hengityselinten lihasten vaurioituminen voi tulla esiin. Neuromuskulaarisen sairauden luonteen määrittämiseksi suoritetaan neuromuskulaarisen laitteen EFI.

EMG tallentaa selkäydin etusarvien leesioille tyypillisen ”palmetry-rytmin”, ja ENH osoittaa moottorien lukumäärän vähenemisen ja M-vasteen vähenemisen.

Selkärangan amyotrofioihin ei aina liity selkärangan MRI: n muutoksia, vaikka joissakin tapauksissa tomogrammeissa nähdään etusarvien atrofiset muutokset.

Veren biokemiallinen analyysi CPK: n, ALT: n ja LDH: n määrittelyllä ei paljasta näiden entsyymien tason merkittävää kasvua, mikä mahdollistaa erilaistumisen SMA: sta etenevistä lihaksen dystrofioista. "Selkärangan amyotrofian" diagnoosin selvittämiseksi suoritetaan lihasbiopsia.

Biopsianäytteiden tutkiminen diagnosoi myofibrilien ”säteen atrofian” - hypertrofoitujen kuitujen vuorottelun pienten, atrofoituneiden kuitujen klustereilla. Diagnoosin lopullinen tarkistus on mahdollista geneettisen ja DNA-diagnostiikan avulla.

Yleisesti selkärangan amyotrofioilla on seuraavat diagnostiset kriteerit: perinnöllinen, progressiivinen kurssi, faskulaaristen supistusten esiintyminen lihasten atrofian taustalla, herkkyyden täydellinen turvallisuus, EMG: n mukaisten etusarvien patologian kuva, puchal atrofian tunnistaminen lihaskudoksen morfologisen analyysin aikana. Eri diagnoosi suoritetaan lihaksen dystrofioilla, synnynnäisellä myotonia, myopatiat, aivopahoinvointi, ALS, Marfan-oireyhtymä, krooninen karsinainen enkefaliitti, polio ja epätyypillinen syringomyelia.

Spinaalisen amyotrofian hoito ja ennuste

Selkärangan amyotrofia on osoitus sairaalahoidosta alkuperäisen diagnoosin aikana, potilaan tilan heikkeneminen hengityselinsairauksien esiintymisen vuoksi, toisen hoidon tarve (2 kertaa vuodessa). Vaikka AGR: n tehokasta hoitoa ei ole olemassa.

Hoidon tarkoituksena on stimuloida hermoimpulssien johtumista, parantaa perifeeristä verenkiertoa ja ylläpitää energia-aineenvaihduntaa lihaskudoksessa. Käytetään antikolinesteraasilääkkeitä (sanguinariini, ambenoniumkloridi, neostigmiini); energia-aineenvaihdunnan tehostajat (koentsyymi Q10, L-karnitiini); vitamiinit c.

B; lääkkeet, jotka simuloivat keskushermoston työtä (pirasetaami, gamma-aminovoihappo).

Yhdysvalloissa ja Euroopassa neurologit käyttävät lääkettä ALS-rilusolin hoitoon, mutta sillä on monia sivuvaikutuksia ja alhainen tehokkuus.

Lääkehoidon kurssien ohella potilaat ovat suositeltavia hieronta- ja fysioterapiatoimenpiteitä.

Liitosten ja luuston epämuodostumien kehittyminen on osoitus ortopedin kuulemisesta erityisten adaptiivisten ortopedisten rakenteiden käytöstä.

Ennuste riippuu täysin MCA: n kliinisestä versiosta ja sen ilmentymisen iästä. Epäsuotuisin ennuste on lasten selkärangan amyotrofioissa, kun ne alkavat lapsenkengissä, ne johtavat usein kuolemaan lapsen ensimmäisen kahden vuoden aikana.

Aikuisten iän selkärangan amyotrofioille on tunnusomaista potilaiden kyky ylläpitää itseään monta vuotta, ja hitaalla etenemisellä heillä on suotuisa ennuste paitsi elämälle myös potilaiden kyvylle työskennellä (jos ne luovat heille optimaaliset työolosuhteet).


Artikkeleita Karvanpoisto