artrogrypoosiin

Arthrogryposis on synnynnäinen sairaus, jolle on tunnusomaista se, että kahden tai useamman suuren nivelen liikkuvuutta rajoitetaan vierekkäisillä alueilla, sekä lihasvaurioita (hypo- ja atrofiaa) ja selkäydintä muiden tunnettujen systeemisten sairauksien puuttuessa.

Ranskan kirurgin A. Pare'n (XVI vuosisadan) kirjoituksista löytyy ensimmäistä kertaa maininta sairastuneesta lapsesta, jonka taudin ilmenemismuodot muistuttivat artrogrytoosia. Täydellinen kuvaus arthrogryposiksen patologisesta kuvasta, joka on tehty vuonna 1905, kuuluu Rosencrantzille. Kirjallisuuden eri aikoina on käytetty taudin viittaamiseen monia synonyymejä: synnynnäisiä monisopimuksia, joilla on lihasvikoja, synnynnäinen amioplasia, arthrodyskinesia, synnynnäinen epämuodostuva myopatia, synnynnäinen moninkertainen kontraktiusoireyhtymä, useita synnynnäisiä jäykkiä niveliä. Amerikkalaisen ortopedisen kirurgin W.G. Stern ehdotti termiä "synnynnäinen moninkertainen niveltulehdus", jota tällä hetkellä käytetään eniten.

Useimmat ulkomaiset lähteet viittaavat todennäköisyyteen saada lapsi arthrogryposisilla 1: 3000. Kuitenkin taudin esiintyvyydestä on huomattavia eroja eri maissa: esimerkiksi Australiassa tämä todennäköisyys on 1:12 000 ja Skotlannissa 1:56 000.

Lihas- ja liikuntaelimistön synnynnäisten sairauksien joukossa arthrogryposis on yksi vakavimmista sairauksista.

Syyt ja riskitekijät

Tällä hetkellä on monia tekijöitä, jotka voivat johtaa arthrogryposiksen syntymiseen, mutta sen kehittymismekanismia ei ole täysin tutkittu.

Vaikka tauti on synnynnäinen, se esiintyy spontaanisti, sikiön kehityksen alkuvaiheessa (4–5 viikkoa), eikä sitä ole peritty (paitsi distaalista muotoa, joka on periytynyt autosomaalista määräävää tyyppiä). Lihaskuitujen ja nivelrakenteiden muodostumisvaiheessa oleva haitallinen vaikutus johtaa niiden muodonmuutokseen.

Myös lihasten ja nivelten sekundaarinen vaurio, joka johtuu sikiön selkäytimen motoristen neuronien vaurioitumisesta, on myös mahdollista. Tällöin lihasten inervaation muutos johtaa niiden sävyjen rikkomiseen, mikä rajoittaa liikkumista nivelissä, johtaa nivelsiteiden muodonmuutokseen ja se ilmenee kliinisesti liitoksen kiinnittämisellä tiettyyn (epätyypilliseen) asentoon.

Merkittävä rooli arthrogryposiksen kehityksessä on eräiden tutkijoiden mukaan myös sitoutunut sikiön liikkuvuuden pakotettuun rajoittamiseen kohdunonteloon.

Tauti diagnosoidaan yleensä synnytysjaksolla rutiininomaisen ultraäänitutkimuksen aikana.

  • infektio- ja tulehdussairaudet (tuhkarokko, vihurirokko, influenssa, sytomegalo- ja parvovirusinfektio, toksoplasmoosi jne.), jotka ovat akuutisti kehittyneet raskauden alkuvaiheessa tai joilla on pitkä krooninen kurssi;
  • ionisoiva säteily;
  • kohdun rakenteen poikkeavuudet;
  • istukan vajaatoiminta;
  • lääkitys (immunosuppressantit, androgeenit, raskasmetalli- lääkkeet, anti-tuberkuloosi, syöpälääkkeet, antikonvulsantit, jotkut antibakteeriset, antiviraaliset aineet jne.);
  • vakava krooninen äidin sairaus;
  • kiellettyjen aineiden käyttö, alkoholi raskauden aikana;
  • trauma;
  • myrkylliset kemikaalit; ja niin edelleen

Taudin muodot

Patologisten muutosten lokalisoinnista riippuen tautia on neljä:

  1. Yleinen (laajalle levinnyt) nivelrikko (yli 50% tapauksista).
  2. Arthrogryposis ja alaraajojen leesiot (noin 30%).
  3. Arthrogryposis, jossa on yläraajojen vaurioita.
  4. Distal arthrogryposis.

Arthrogryposiksen sopimukset ovat:

  • toisaalle;
  • johtava;
  • koukistus;
  • extensor;
  • pyörivä;
  • Yhdistetty.

Vakavuuden mukaan valo, kohtalainen vakavuus ja vakava niveltulehdus erotetaan toisistaan.

Tärkeimmät niveltulehduksen komplikaatiot ovat peruuttamattomia epämuodostumia ja kosketuksiin joutuneiden nivelien täydellinen immobilisointi.

oireet

Taudin ominaispiirre johtuu seuraavista patologisista ominaisuuksista:

  • lihaksen hypo- ja atonia, lihaskudoksen degeneratiiviset muutokset;
  • rajoitettu liikkuvuus ja liitosten muodonmuutos, kiinnittäen ne tiettyyn asentoon;
  • nivelsiteiden lyhentäminen ja muodonmuutos;
  • epänormaali sijainti lihasten kiinnittymisessä pitkiin luihin;
  • muodonmuutos ja putkimaisen luun hidas kasvu;
  • selkäydin motoristen neuronien vaurio, perifeeriset hermot, supraspinaaliliitosten vaurioituminen.

Taudin yleisen muodon tapauksessa olkapää, kyynärpää, ranne ja polven lonkkanivelet ovat useammin vaurioituneet. Lihasävy vähenee, kärsivien raajojen nivelten liikkeet ovat voimakkaasti rajoittuneet (riippuen kontaktien tyypistä), niiden jäykkyydestä. Liitosten leesio on pääsääntöisesti symmetrinen.

Arthrogryposiksen potilaiden yläraajoilla on tyypillinen ulkonäkö syntymisajankohdasta alkaen: olkapään liitosten lisäys ja kääntyminen sisäänpäin, kyynärpään liitoksissa esiintyvät ekstensiiviset (harvemmin taipuvat) kontraktiot, ranteiden nivelten taipumissopimukset, kiinnitys väärään asentoon ja käsien ja sormien ulkopuolen poikkeama. vakava hypoplasia olkavarren ja koko raajan lihaksista, passiivisten ja aktiivisten liikkeiden rajoittaminen.

Suurten nivelten lisäksi käsien ja jalkojen nivelet vaikuttavat joskus, ja kasvojen kallon muodonmuutos havaitaan. Mahdollisen voimakkaan selkärangan kaarevuus.

Muiden arthrogryposiksen muotojen, käsien ja jalkojen nivelet vaikuttavat ylemmän tai alemman raajan suuriin niveliin.

Tyypillinen sairauden etenemisen puute synnytyksen jälkeen. Arthrogryposiksella ei ole patologiaa sisäisten elinten tai henkisen alan häiriöiden osalta.

Joskus on muita epäspesifisiä oireita:

  • ihon uudelleenkäsittely muutettujen liitosten yli;
  • pienet pisteiden verenvuotot ja hämähäkkien laskimot;
  • taipumus hengityselinten sairauksiin;
  • kampurajalka;
  • sormen fuusio; ja muut
Katso myös:

diagnostiikka

Arthrogryposiksen diagnoosi ei tavallisesti edellytä muita tutkimusmenetelmiä, ja se perustuu potilaan objektiiviseen tutkimukseen (raajojen tyypillinen sijainti, lihas-aplasia ja nivelten epämuodostuma paljastuvat).

Ranskan kirurgin A. Pare'n (XVI vuosisadan) kirjoituksista löytyy ensimmäistä kertaa maininta sairastuneesta lapsesta, jonka taudin ilmenemismuodot muistuttivat artrogrytoosia.

Tauti diagnosoidaan yleensä synnytysjaksolla rutiininomaisen ultraäänitutkimuksen aikana.

hoito

Konservatiivinen hoito on aloitettava ensimmäisinä päivinä (johtuen sidekudoksen suuresta elastisuudesta vastasyntyneiden aikana ja sen seurauksena suotuisana ennusteena) ja niihin kuuluu:

  • hieronta;
  • fysioterapia;
  • yksinkertaisimmat fysioterapeuttiset toimenpiteet (suolalämmittimet, parafiini tai otsokeriittisovellukset);
  • elektroforeesi verisuonivalmisteilla, välineet hermoimpulssien johtumisen parantamiseksi, absorboituvat valmisteet;
  • farmakoterapia antioksidanttien kanssa, kolinergiset ja GABA-ergistiset prosessit;
  • neurostimulointi.

Elämän ensimmäisistä päivistä lähtien lapsi on porrastettu, jotta putkien ja nivelten epämuodostumat poistetaan. Pienempien liitosten kontraktioiden korjaukseen tehdään erityisiä kipsilevyjä.

Korjaavat harjoitukset ja muotoilu (30 minuutin istunnot) suoritetaan 4 - 6 kertaa päivässä, minkä jälkeen haavoittuviin niveliin kohdistetaan silmukoita, jotta osa pysyy oikeassa asennossa estääkseen nivelen epämuodostumisen.

Liikkeissä tapahtuvan liikkeiden amplitudin merkittävää kasvua pidetään suotuisana ennustemerkkinä, jos dynamiikkaa ei ole kuukauden kuluessa, konservatiivisen hoidon onnistumismahdollisuudet vähenevät merkittävästi.

Lihas- ja liikuntaelimistön synnynnäisten sairauksien joukossa arthrogryposis on yksi vakavimmista sairauksista.

Arthrogryposiksen ilmenemismuotojen ei-kirurginen korjaus on tehokkain lapsen elämän kuuden ensimmäisen kuukauden aikana, kun tehottomuus on 1,5-2-vuotiaana, kirurginen hoito on osoitettu.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Tärkeimmät komplikaatiot ovat peruuttamattomien epämuodostumien ja kosketuksiin joutuneiden nivelien täydellinen immobilisointi.

näkymät

Yleinen nivelrikko on ennustavasti epäsuotuisa, mikä johtaa potilaan vammaisuuteen. Koko elämän ajan tarvitaan säännöllistä hoitoa, kuntoutustoimia erikoistuneissa laitoksissa.

Lokalisoitu arthrogryposis on täysin (tai suuremmassa määrin) parannettavissa (prosessin vakavuudesta riippuen) edellyttäen, että hoito aloitetaan ajoissa. Koska supistukset ja epämuodostumat ovat alttiita toistumiselle, lapset, joilla on tämä diagnoosi, ovat seurannassa luun kasvun loppuun asti.

Artikkeliin liittyvät YouTube-videot:

Koulutus: korkeampi, 2004 (GOU VPO "Kurskin lääketieteellinen yliopisto"), erikoisala "Yleislääketiede", tutkinto "Lääkäri". 2008-2012. - Kliinisen farmakologian osaston jatko-opiskelija, SBEI HPE "KSMU", lääketieteen kandidaatti (2013, erikoisuus "Farmakologia, kliininen farmakologia"). 2014-2015 GG. - ammatillinen uudelleenkoulutus, erikoisala "Koulutuksen hallinta", FSBEI HPE "KSU".

Tiedot on yleistetty ja ne on tarkoitettu vain tiedoksi. Ota yhteyttä lääkäriin ensimmäisten sairauden oireiden vuoksi. Itsehoito on terveydelle vaarallista!

Arthrogryposis: nivelten vakava synnynnäinen toimintahäiriö

Termi "arthrogryposis" tarkoittaa kirjaimellisesti "kaarevaa liitosta", joka parhaiten kuvaa tätä vakavaa sairautta.

Tauti on synnynnäinen poikkeama nivelten kehityksestä, jossa niissä ei ole mitään liikkuvuutta, ja luonnoton kiinnitys on havaittavissa paljaalla silmällä.

Samanaikaiset tekijät ovat lihasrakenteen alikehittyminen ja usein selkäydin vauriot.

Mitä tapahtuu patologiassa

Arthrogryposiksen mekanismia ei ole vielä täysin tutkittu, ja taudin sikiön syntyminen estää tämän aiheen yksityiskohtaisen tutkimuksen mahdollisuuden.

Diagnoosi on todellinen vasta lapsen syntymän ja visuaalisen tarkastuksen jälkeen.

Niinpä selkeän vastauksen puuttuminen taudin syihin aiheuttaa monien teorioiden syntymisen sen kehittymismekanismiin, ilmeiseen tulokseen johtaviin syy-yhteyksiin - nivelten supistumiseen, niiden luontaiseen kehitykseen ja heikoon lihasaktiivisuuteen.

Tähän mennessä on kaksi täysin vastakkaista versiota:

  • asettaa ensinnäkin lihasten rappeutumisen, jonka seurauksena selkäydin ja nivelten supistukset ovat useita;
  • väittää, että selkäytimen hermokuitujen kehityksessä on poikkeavuuksia, ja muut tekijät ovat seurausta näistä patologioista.

Molemmissa tapauksissa teratogeenisen tekijän vaikutus on lihasdüstroofia ja nivelten heikkous.

Mitkä ovat taudin syyt?

Tunnistamaan täsmällinen luettelo tekijöistä, jotka johtavat useiden kontraktuurien muodostumiseen (nivelten liikkuvuus), eivät vieläkään ole mahdollisia.

Näin ollen luettelo mahdollisista arthrogryposiksen syistä on varsin laaja:

  • epäonnistuneiden raskauksien esiintyminen äidin historiassa, abortti;
  • sikiöön vaikuttavat kemialliset ja fysikaaliset tekijät;
  • vanhempien huonot tavat;
  • haittavaikutukset raskauden aikana;
  • vakava krooninen äidin sairaus;
  • lääkkeiden hallitsematon käyttö synnytyksen aikana;
  • virus- tai bakteeri-infektiot;
  • kohdun epänormaali rakenne;
  • polyhydramnios.

Oireet ja taudin diagnosointi

Varhainen diagnoosi on lähes mahdotonta.

Väärän raskausasteen määrittäminen on mahdollista vain useiden epäsuorien merkkien mukaan, kuten:

  • myöhästynyt sikiöliike;
  • pieni sisäinen toiminta.

Taudin täsmällisempiä ja selvempiä merkkejä diagnosoidaan lapsen todellisen syntymän jälkeen:

  • kahden tai useamman nivelen luonnoton asema;
  • niiden liikkuvuus tai täydellinen kiinnitys;
  • lihasrakenteen ilmeinen alikehitys.

Arthrogryposiksella olevien lasten lisätutkimukset ja tutkimukset mahdollistavat jalkojen, synnynnäisen syrjäytymisen, kasvojen vääristymien, luuston epämuodostumien havaitsemisen.

On tärkeää tehdä kattava diagnoosi menettämättä muita neuromuskulaarisia sairauksia.

Tässä tapauksessa suositellaan radiologisten, ultraääni-, elektrofysiologisten, kliinisten ja neurologisten tutkimusmenetelmien käyttöä.

Taudin luokittelu

Diagnoosin mukavuuden ja tarkkuuden sekä riittävän hoidon nimittämisen vuoksi maailman lääketieteellinen yhteisö ehdotti seuraavaa monimutkaista patologian luokittelua.

Taudin tyypin mukaan:

  • yleinen arthrogryposis (molemmat raajavyöt ovat mukana) on yleisin 55 prosentin tapaus;
  • alaraajojen patologia (jopa 33%);
  • vain yläraajojen leesiot (12%).
  • paikallinen (koskee vain yhtä raajanvyöä);
  • yleinen (sekä ylä- että alaraajojen nivelissä havaitaan patologiaa);
  • yhteensä (tauti on levinnyt paitsi molempiin raajojen hihnoihin myös myös selkärangan itse).
  • flexor, extensor;
  • johtaminen, ohjaaminen;
  • pyörivä;
  • Useiden.
  • ensimmäinen aste (lievä);
  • toinen (keskiarvo);
  • kolmas (vakava muoto).

Taudin ominaisuudet

Yksi sairauden tärkeimmistä piirteistä on sen ei-perinnöllinen luonne.

Harvinaisissa tapauksissa saman perheen sisällä esiintyy artrogrytoosien esiintyvyyttä, mutta sen syitä ei voitu todeta.

Muita taudin piirteitä ovat:

  • muodonmuutosten symmetria;
  • taudin staattinen luonne (patologioiden etenemisen puute koko elämän ajan);
  • terve älykäs (tauti on pääasiassa fyysinen);
  • sisäelinten vaurioiden puuttuminen.

Nämä ominaisuudet vaativat tietenkin vain muutamia poikkeuksia, jotka eivät kuitenkaan vaikuta tilastojen laatimiseen.

Konservatiivinen hoito

Onnistuneen hoidon tärkein tekijä on ortopedisen kirurgin aikainen alkaminen ja säännöllinen tarkkailu.

Elämän ensimmäisinä kuukausina saavutetut tulokset vaikuttavat kaikkein vakaimmin. Tietenkin sairaan lapsen vanhemmilta vaaditaan paljon fyysistä ja moraalista voimaa; paljon aikaa, joka on käytettävä harjoituksiin ja hierontoihin; ja halukkuutta oppia uusia elvytysmenetelmiä.

Konservatiivinen hoito on parempi kuin leikkaus lapsen elämän ensimmäisenä vuonna.

Ei-lääkehoito alkaa raajojen ylähihnasta uskotaan, että alkuhoito olisi pyrittävä palauttamaan itsehoidon taidot, minkä jälkeen alaraajat ja lapsen selkä ovat yhteydessä hoitoon.

Tärkeimmät arthrogryposiksen hoitomenetelmät ovat:

  • nivelten järjestelmällinen rappaaminen 4 päivän ikäisenä (raajojen kiinnittämiseksi oikeaan asentoon);
  • terapeuttiset voimistelukurssit ennen jokaista kiinnitysvaihetta (joilla pyritään vahvistamaan lihasjärjestelmää ja lisäämään liikkeen vaihtelua nivelessä);
  • terapeuttinen hieronta (ylläpitohoidon vahvistus- ja rentouttavina kursseina);
  • elektroforeesi eri lääkkeiden kanssa;
  • lämpö- ja fysioterapia;
  • lääkehoito, jonka tavoitteena on neurologinen elpyminen ja verenkierron parantaminen.

Kuvassa kolmannen asteen arthrogryposis

Lisäksi tarvitaan vanhempien suurta tahtoa auttaa lapsiaan ja heidän tuntiosuuttaan elpymisessä.

Terveellisen lapsen tutkimuksessa ortopedinen kirurgi näyttää vanhemmille erityisiä harjoituksia, yksinkertaisia ​​hierontaa ja tapoja lapsen asettamiseen, jotta supistukset ja yleinen lihasten elpyminen vähenevät.

Nämä menettelyt on suoritettava jopa 8 kertaa päivässä säännöllisyyttä noudattaen.

Kirurginen toimenpide

Kirurginen interventio on osoitettu vain äärimmäisissä tapauksissa, joissa tavanomainen hoito ei ole aiheuttanut mitään vaikutusta.

Lapsilla, jotka ovat yli 3 kuukauden ikäisiä, on sallittua toimia, erityisesti jos nivelrikko on vaikuttanut lapsen alaraajoihin.

Joka tapauksessa on pidettävä mielessä, että toimenpide ei voi parantaa potilaan tilannetta tai edes aiheuttaa vielä enemmän haittaa.

Palautusvihjeitä

Vaikka arthrogryposiksen katsotaan olevan harvinainen geneettinen häiriö, tämä tauti ei yllätä kokeneita ortopedeja.

Tähän mennessä on kehitetty monia kuntoutushoitomenetelmiä, jotka antavat konkreettisen tuloksen, jossa investoidaan paljon vaivaa, aikaa ja rahaa.

Sekä taudin vakavuus että sairastuneiden nivelien sijainti ovat erittäin tärkeitä. Niinpä yleisen ja kokonaissairauden ollessa kyseessä ennuste on melko vakava, paikallinen, se on suotuisa. Taudin lievät muodot reagoivat hoitoon paremmin kuin vakavat.

Tietenkin suuri merkitys terveydelle on vanhempien halu auttaa. Sinun täytyy olla tietoinen siitä, että hoito vaatii yli vuoden, ja se vie joka minuutti.

Kuitenkin lapset, joiden terveys oli säännöllisesti, pysyvästi ja pysyvästi mukana vanhemmissa, hallitsevat itsepalvelun perustaidot, oppivat kävelemään ja kirjoittamaan, pelaamaan muiden kanssa, voivat käydä koulua ja olla menestyksekäs koulussa.

artrogrypoosiin

Arthrogryposis on synnynnäinen systeeminen sairaus, jolle on ominaista nivelten kontraktiukset (jäykkyys) sekä lihas hypotrofia ja selkäydin motoneuronien vaurioituminen.

Sisältö

syistä

Termi "arthrogryposis" otettiin USA: n ortopedin M. Sternin käyttöön vuonna 1923. Tauti löytyy 1: stä 3000: stä vastasyntyneestä. Sen esiintymistiheys osteo-nivelliitoksen muiden synnynnäisten patologioiden välillä on 2-3%.

Arthrogryposiksen syitä ei ole täysin ymmärretty. On todettu, että tauti ei ole periytynyt, vaan syntyy satunnaisesti. Asiantuntijat tunnistavat useita tekijöitä, jotka vaikuttavat raskauden alkuvaiheessa ja aiheuttavat arthrogryposiksen sikiössä. Niiden joukossa ovat:

  • virus- tai bakteeriperäiset infektiot;
  • myrkyllisten aineiden ja lääkkeiden vaikutus;
  • sisäisen tilan rajoittaminen rakenteellisten poikkeavuuksien vuoksi;
  • istukan vajaatoiminta ja niin edelleen.

synnyssä

Ei ole vahvistettu, miten lapsilla kehittyy arthrogryposis. Taudin patogeneesistä on kaksi pääteoriaa: myogeeninen ja neurogeeninen.

Myogeenisen teorian mukaan teratogeenisten tekijöiden vaikutuksesta lihaskuitujen muodostuminen (histogeneesi) on häiriintynyt raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana. Tämän seurauksena negatiiviset muutokset tapahtuvat nivelsiteissä ja hermostossa.

Neurogeenisen hypoteesin kannattajat uskovat, että patologinen prosessi alkaa selkäytimen ensisijaisen vaurioitumisen takia, ja selektiivinen lihas atrofia ja yksittäisten nivelten kontraktiot ovat toissijaisia.

Synnynnäiseen niveltulehdukseen liittyy seuraavat patologiset ominaisuudet:

  • lihassävy on häiriintynyt, niissä esiintyy degeneratiivisia prosesseja;
  • nivelten rajoitettu liikkuvuus;
  • pussilangan laite lyhennetään;
  • vierekkäiset pinnat nivelkapselissa ovat läheisessä kosketuksessa;
  • nivelet on kiinnitetty tiettyyn asentoon;
  • lihasten lähtö- ja kiinnityspaikoilla on epänormaali sijainti;
  • pitkät putkimaiset luut atrofia, niiden kasvu hidastuu;
  • vaikuttaa keskushermostoon ja perifeeriseen hermostoon.

oireet

Synnynnäinen moninkertainen niveltulehdus luokitellaan useiden ominaisuuksien mukaan:

  • Yleisyys on yleistynyt (54% tapauksista), alaraajojen leesioita (30%), yläraajoja (5%), distaalisia (11%).
  • Sopivuuden tyypin mukaan - purkaus, adduktori, flexor, extensor, pyörivä, yhdistetty.
  • Epämuodostumien vakavuuden mukaan - lieviä, keskisuuria ja vakavia muotoja.

Yleistynyt nivelrikko liittyy:

  • olkapään, ranteen, kyynärpään, lonkan ja polven nivelten jäykkyys;
  • käsien, jalkojen, kasvojen luuston, selkärangan epämuodostumat;
  • hypotensiota tai lihasten atoniaa.

Alaraajojen Arthrogryposis ilmenee muodossa:

  • ulkoiset pyörivät sieppaukset tai taivutusta vähentävät supistukset lonkkanivelissä;
  • lonkkahaavaumat (ei aina);
  • taivutus- tai ekstenssisopimukset polvissa;
  • jalkojen muodonmuutokset.

Yläreunojen arthrogryposikselle on tunnusomaista seuraavat kontraktiot:

  • intrarotationaalinen olkapään liitoksissa;
  • extensor ulnar;
  • flexor in radiocarpal;
  • taipumista indusoiva ensimmäinen sormi.

Patologian distaalisessa versiossa havaitaan käsien ja jalkojen epämuodostumia.

Monissa tapauksissa arthrogryposis täydentää sellaisia ​​ilmentymiä kuin:

  • amniot bannerit;
  • ihon syndaktinen käsi;
  • ihon uudelleenkäsittely muutettujen liitosten yli;
  • pterygiumit nivelissä;
  • kerho ja jalkapallo;
  • nivelten päiden poikkeama;
  • hemangioomat ja telangiektasiat iholla;
  • hengitystiesairauksien taipumusta.

Sisäelinten systeemiset vauriot ja henkisen kehityksen viivästyminen ovat epätyypillisiä. Nivelen epämuodostumat ja lihasten atrofia kehittyvät symmetrisesti eivätkä edetä elämässä.

diagnostiikka

Arthrogryposiksen diagnoosi voidaan tehdä synnytysjaksolla. Tauti havaitaan ultraäänellä, joka osoittaa nivelien muodonmuutoksia ja raajojen pehmytkudosten atrofiaa. Epäsuora merkki patologiasta on alhainen sikiön liikkuvuus.

Synnytyksen jälkeen arthrogryposis diagnosoidaan kliinisten oireiden ja neurologisen tutkimuksen perusteella. Lisäksi voidaan suorittaa ultraäänen skannaus ja radiografia.

Sairaus erottuu poliomyeliitin, polyartriitin, myopatian ja muiden systeemisten ja neuromuskulaaristen patologioiden komplikaatioista.

hoito

Jos kyseessä on synnynnäinen moninkertainen nivelrikko, ortopedinen kirurgi valvoo ja kohtelee.

Konservatiivisen hoidon pitäisi alkaa lapsen elämän ensimmäisinä kuukausina. Se sisältää raajojen asteittaisen rappaamisen kerran viikossa. Ennen kipsin järjestämistä voimistelu. Arthrogryposiksen fysioterapian tarkoituksena on lisätä liikkeen vaihtelua nivelissä ja korjata epämuodostumat. Lisäksi korjaavia harjoituksia ja muotoilua tulisi tehdä 6-8 kertaa päivässä. Kipsikurssin viimeistelyn jälkeen ortoosituotteet valitaan erikseen lapselle.

Arthrogryposiksen hoitoa täydentää fysioterapia, jonka tarkoituksena on parantaa neuromuskulaarisen laitteen toimintaa ja verenkiertoa sekä osteoporoosin hoitoa. Perustekniikat:

  • hieronta;
  • photochromotherapy;
  • elektroforeesi pentoksifylliinillä, askorbiinihapolla, kalsiumilla, aminofylliinillä, rikillä;
  • sähkö;
  • fonoforeesilla;
  • suolanlämmittimet;
  • sovelluksia otsokeriitin ja parafiinin kanssa.

Lisäksi neurologisen hoidon kurssit pidetään 3-4 kertaa vuodessa, jotka sisältävät lääkkeitä hermokuidun johtumisen parantamiseksi ja kudostrofismin parantamiseksi.

Jos konservatiivinen hoito on tehotonta, hoidetaan kirurgista hoitoa. Toiminta toteutetaan yleensä 2-3 vuoden kuluttua. Toimenpiteen aikana lihasten ja jänteiden kokoa säädetään ja nivelten sijainti muuttuu.

näkymät

Yleistyneellä niveltulehduksella on epäedullinen ennuste. Potilaat tarvitsevat säännöllistä hoitoa, kuntoutustoimia, sopeutumista erikoistuneisiin laitoksiin.

Lokalisoitu lievä arthrogryposis on täysin parannettavissa, jos hoito aloitetaan ajoissa. Koska supistukset ja epämuodostumat ovat alttiita toistumiselle, lapset, joilla on tämä diagnoosi, ovat seurannassa luun kasvun loppuun asti.

ennaltaehkäisy

Arthrogryposiksen ennaltaehkäisyn pääasiallinen mittari on teratogeenisten tekijöiden vaikutuksen syntyminen sikiöön raskauden aikana.

Mikä on arthrogryposis?

Rakkaat vanhemmat, muista! Arthrogryposis ei ole lause!

Mikä on arthrogryposis?

Jos kirjoitat kirjaimellisesti sanan "arthrogryposis", käännetään sitten kreikasta, se tarkoittaa "kaarevaa liitosta". Termi kattaa nykyään monenlaisia ​​erilaisia ​​synnynnäisiä sairauksia, jotka voidaan nimetä seuraavalla määritelmällä:

Arthrogryposis on liikkeen laitteen synnynnäinen patologia, joka ilmenee lukuisina nivelten kontraktureina, lihaksen hypotrofiana ja selkäytimen vaurioitumisella.

Lihas- ja liikuntaelimistön sairauksiin liittyvien sairauksien arthrogryposiksen patologia on noin 2-3%.

On huomattava, että useimmissa tapauksissa tämän patologian määrittelemät muodonmuutokset ovat symmetrisiä eivätkä edetä iän myötä. Tämän taudin sisäisiä elimiä ei pääsääntöisesti vaikuta, ja mikä tärkeintä, näillä lapsilla on elävä ja terve äly.

Arthrogryposiksen muodot

Tällä hetkellä kansainvälistä luokitusta käytetään määrittämään arthrogryposiksen muoto.

artrogrypoosiin

  1. Synnynnäinen moninkertainen niveltulehdus (89% kokonaispatologiasta);
  2. Distaaliset muodot (10-11% patologiasta);
  3. Synnynnäisten kontraktioiden syndrooma-ilmentymiä.

Synnynnäinen moninkertainen Arthrogryposis

  1. Ylempien raajojen vaurio (esiintyy 5%: ssa tapauksista);
  2. alaraajojen vaurio (30%: lla potilaista);
  3. yleinen muoto;
  4. yleistynyt muoto selkärangan haavoittumisella.

Kaikki yleistyneet lomakkeet muodostavat 54% kaikista potilaista.

Yleinen arthrogryposis (synnynnäinen moninkertainen)

Vaikeissa tapauksissa vaikuttaa olkapää, kyynärpää, ranne, lantio, polvi, kädet ja jalat, kasvojen luuranko.

Distaaliset muodot

Ne erottuvat käsien ja jalkojen ensisijaisesta vaurioista, toisinaan yhdistettynä kuolemansisäisiin poikkeavuuksiin. Usein tämä lomake on perinnöllisten sairauksien ilmentymä.

Distal-arthrogryposissa on noin 18 alamuotoa (Bamshadin mukaan). Tässä muutamia niistä:

  • dysmorfismi digitalar,
  • Gordonin oireyhtymä
  • Freeman-Sheldonin oireyhtymä
  • Trismus-psevdokamptodaktiliya,
  • synnynnäinen arachnodactyly,
  • pterygium-oireyhtymä jne.

Kriteerit, joista tänään diagnosoidaan

Kolme kriteeriä: Nykyisin nivelrikon diagnosoinnissa käytetään kolmea pääkriteeriä: synnynnäiset supistukset kolme tai suuremmat nivelet (joissa kädet tai jalat määritellään yhdeksi suureksi liitokseksi), lihasten atrofia ja laboratoriotutkimukset selkärangan motoneuronien vauriot [Lapkin Y.A. ja Konyukhov MP, 2003].

Mitkä ovat arthrogryposiksen syyt?

Tänään on yli sata syistä, jotka vaikuttavat tämän taudin syntymiseen. Tällaiset monet taudit sairauden kehittymisestä perustuvat näihin lukuisiin syihin:

Mekaaninen teoria

Kuten nimestä käy ilmi, tämän teorian tärkein patogeeninen tekijä on mekaaninen vaikutus kehittyvään sikiöön.

Mikä voisi olla vaikutus?

  • amnionipaine, joka johtuu amnionin nesteen vähenemisestä;
  • lisääntynyt amnioninen neste;
  • sikiön patologinen asema;
  • fyysinen vamma ja muut.

Joidenkin tekijöiden mukaan tällaiset vaikutukset voivat haitata sikiön raajojen verenkiertoa. Tämä voi lopulta vakavasti muuttaa niitä.

Verisuoniteoria

Patologisen prosessin syy on tuntemattoman etiologian verisuonten patologia, joka myös häiritsee raajojen verenkiertoa.

Tartuntateoria

Nivelten muodonmuutos tämän teorian kannattajien mukaan syntyy lapsen infektoivasta periartriitista synnytysjaksolla. Syynä tähän on äidin tarttuva tauti 4-5 viikon raskauden aikana.

Erityisesti riskitaudit erottavat toisistaan flunssa ja vihurirokko.

Tämän teorian alaosassa on mielipide mahdollisesta vaikutuksesta vanhemman sairauden sikiöön, jo kauan ennen raskautta, joka olisi voinut aiheuttaa sen emo-zygootin "alemman".

Myrkyllinen teoria

Taudin syy voi olla toksinen vaikutus raskauden aikana otettujen lääkkeiden tai huumausaineiden sikiöön.

Myös myrkyllisyys on toksinen raskaana oleville naisille.

Perinnöllinen teoria

Perinnöllistä teoriaa pidettiin kumotuksi, mutta oli tapauksia, joissa tauti ilmeni kahdessa tai jopa kolmessa kaksosessa. Tällä hetkellä on osoitettu, että kaikista arthrogryposiksen patologiasta perinnölliset muodot muodostavat 27% tapauksista [Hall J., 1984]. Perintölajin oletetaan olevan autosomaalinen määräävä ja X-linkitetty autosomaalinen resessiivinen. Siten vain taudin distaaliset muodot voivat ilmetä. Kaikissa muissa tapauksissa tauti on satunnainen.

Happi-nälän teoria

Täällä pääasiallinen syy taudin muodostumiseen on sikiön kudosten happisaturaation puute, mikä selittää lihas atrofian ja niiden kuitu- ja rasva-degeneraation myöhemmän muodostumisen.

Miten arthrogryposis kehittyy?

Taudin patogeneesillä on myös useita teorioita.

Artrogeeninen teoria

Joissakin vaiheessa sikiön elämässä edellä mainittujen mahdollisten syiden takia nivelten kapselisen nivelsiteiden kehittyminen tapahtuu. Tästä vähitellen ympäröivän lihaksen atrofia. On niin kutsuttu sekundaarinen myodegeneraatio.

Myogeeninen teoria

Suurin ero edelliseen teoriaan on se, että lihasten rappeutuminen ei ole toissijainen, vaan ensisijainen, toisin sanoen ensin vaikuttaa lihakset ja niiden alapuolella olevat selkäydin nivelet ja moottorikeskukset.

Neurogeeninen teoria

Tämän teorian vahvistaminen määräytyy useiden diagnostisten tutkimusten avulla, joissa selkäydin etusarvissa havaittiin useissa tapauksissa kystamaisia ​​muodostelmia. Näiden rakenteiden mukaan useiden tekijöiden mukaan voi vaurioittaa selkäydin etusarvien motorisia neuroneja ja sen jälkeistä varauksen atrofista prosessia niiden segmentaalisissa lihaksissa.

Arthrogryposis-hoito

Rakkaat vanhemmat, sinun täytyy tietää tämä! Arthrogriposis on hoidettavissa! Asiantuntijoiden kanssa "NIDOI niitä. GI Turner "monet vanhemmat ovat neuvoa-antava viestintä ennen vauvan syntymistä. Lapsille annetaan jo vastasyntyneen ajan korkean teknologian yksilöllistä kohtelua. Tämä voi auttaa lasta synnynnäisistä vaikeuksista huolimatta saamaan täyden fyysisen riippumattomuuden. Muista, että mitä aikaisemmin hoito aloitetaan, sitä suurempi on todennäköisyys välttää tai ainakin vähennetään lisäkirurgian määrää. Varhainen ammatillinen huomio lapsellesi pystyy huomattavastil fyysinen taso kaikki hänen edelleen elämän!

Mikä on vaara, että myöhemmin yhteyttä asiantuntijoihin?

Varhaisen hoidon päätavoitteena on välttää toissijaisia ​​raajojen epämuodostumia. Tällainen muodonmuutos johtuu pääasiassa taipuisien ja ulokkeiden lihasryhmien välisestä epätasapainosta. Tätä tasapainoa kutsutaan "antagonismiksi". Hänen rikkomuksensa seuraukset ovat nivelten kontraktioita, "lihasseurantaa" (toisin sanoen terveitä lihaksia syntymässä), raajojen vakavaa sekundääristä epämuodostumista jne.

Lisäksi potilaan ikä kasvaa "plastisuus" heikkenee huomattavasti kehonsa, joka ilmaistaan ​​hoidon tehokkuuden vähentämisessä.

Fysioterapia, liikuntahoito ja manuaalinen hoito

Nuorimpien lasten (elinajan) konservatiivinen hoito perustuu lapsen kehon kykyyn reagoida positiivisesti sen keskushermostoon ja perifeeriseen hermostoon. Paras tulos saavutetaan toistamalla nämä kurssikäsittelyt kahden toisen kuukauden välein. Tämän lisäksi suoritetaan hieronta, manuaalinen hoito, liikuntaterapia neurofysiologisella puolella (Bobatin mukaan Voithe-hoito);

Tällainen hoito on tehokkainta lapsen elämän ensimmäisten kuukausien aikana. Samalla kehitetään kaikki nivelet, jotka ovat alttiita kontraktion tukkeutumiselle. On tärkeää huomata, että tällaisen suunnittelun pitäisi aiheuttaa epämukavuutta lapselle, mutta ei kipua.

Mikä on synnynnäinen niveltulehdus ja sen kehityksen vaara

Negatiivisten tekijöiden vaikutuksesta laitteisto-moottorikorsetti alkaa vähitellen romahtaa. Patologisten muutosten taustalla kehittyvät erilaiset sairaudet, joista yksi on artrogrytoosi. Mitä se on, ymmärrämme tarkemmin.

Synnynnäinen nivelrikko on erottuva piirre, joka ilmenee rajoittamatta suurten nivelten liikkuvuutta, jotka sijaitsevat vierekkäisillä alueilla. Tähän sairauteen on tunnusomaista myös lihaskudoksen ja selkäytimen degeneratiiviset ja atrofiset muutokset.

syistä

Kehitysmekanismia, joka aiheuttaa raajojen arthrogryposiksen, ei ole täysin ymmärretty. Tutkijat ovat todenneet, että tätä patologiaa ei lähetetä geneettisen koodin kautta, vaan se muodostuu satunnaisesti. Yleiset tekijät, jotka vaikuttavat raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana ja aiheuttavat sikiön tulehdusta, ovat hyvin erilaisia.

Lasten niveltulehdus kehittyy taustalla:

  • Elimistön infektio bakteereilla ja viruksilla;
  • Huumeiden ja myrkyllisten aineiden kielteiset vaikutukset;
  • Paikallinen vajaatoiminta;
  • Riittämätön kehon sisäisen tilan muodostuminen kehon epänormaalin rakenteen takia, joten sikiön nivelet kiinnitetään tiettyyn asentoon.

Tällaiset loukkaukset alkuvaiheen vaiheessa johtavat nivelen lisäksi myös hermoston, selkäydin, lihasten järjestelmään. Patologinen prosessi herättää lihaskyvyn ongelmia, jotka vaikuttavat nivelien liikkuvuuteen sekä niiden toimintaan.

Lisäksi on tunnistettu toinen 150 taudin aiheuttavaa syytä. Siksi asiantuntijat eivät voi määrätä samanlaista hoitoa kaikille potilaille.

laji

Asiantuntijat jakavat patologian seuraaviin tyyppeihin:

  1. Yleinen patologia;
  2. Alaraajan arthrogriposis;
  3. Patologia ja tappion kädet;
  4. Arthrogryposis distal.

oireet

Taudin kliininen kuva riippuu kokonaan taudin kulusta.

Synnynnäinen monityyppinen niveltulehdus ilmenee seuraavina oireina:

  • Olkapään, kyynärpään, polven, ranne- ja lonkkanivelen huono liikkuvuus;
  • Kasvojen, käsien, selkärangan ja jalkojen muodonmuutos;
  • Lihaksen hypotonia tai atonia.

Polviliitosten Arthrogryposis ja jalkojen tappio ilmenevät seuraavasti:

  1. Reisien nivelten tukkeutumiset, nivelet;
  2. Lonkkanivelen nivelten supistumisen esiintyminen;
  3. Nilkan muodon muutos;
  4. Polven supistukset.

Ylempiin raajoihin vaikuttavan patologian seurauksena seuraavista oireista tulee tyypillisiä ilmenemismuotoja:

  • Ensimmäisen sormen taittumisen sopimus;
  • Ulnar extensor-kontraktio;
  • Olkapään kontraktio;
  • Sopimussuhteinen radiokarpinen nivel.

Kaikentyyppisiin sairauksiin liittyy lisäksi seuraavat oireet:

  • Amniotapit;
  • Dislokaatioliitokset;
  • Dermal syndactyly;
  • Hemangioomien tai telangiektasian esiintyminen iholla;
  • Selkeä jalkapallo ja klubimies;
  • Lisääntynyt taipumus SARSiin;
  • Sisäelinten patologiat;
  • Tulehdusten nopea eteneminen;
  • Hyvinvoinnin paheneminen;
  • Älykkyyden alikehitys.

Vakuutusklinikka voi olla seuraavassa muodossa:

  1. Helppo katsoa;
  2. Keskityyppi;
  3. Kova vaihe.

diagnostiikka

Tällaisten oireiden esiintyminen on syy lääkärin välitöntä hoitoa varten. Erilaistamaan arthrogryposiksen polyartriitin, myopatian, muiden systeemisten neuromuskulaaristen tulehduksellisten prosessien välillä on tarpeen tehdä monimutkainen diagnostinen toimenpide. Tutkimusten aikana lääkäri tutkii sekä potilaan että hänen sukulaisensa sairauden historiaa, tutustuu raskauden kulun vivahteisiin. Se analysoi myös elämänhistoriaa, neurologista tutkimusta.

Visuaalisen tarkastuksen avulla määritetään, kuinka paljon lihaksia on atrofoitunut potilaassa, onko phalangeal-nivelten taivutus tai kiinnitys, ja metakarpofalangeaaliset nivelet voivat olla sietämättömiä.

Lapsia tutkittaessa lääkäri määrittelee jalkojen, kyynärpäiden ja muiden nivelten häiriöiden.

Pienelle potilaalle määrätään verikoe infektiovahinkojen varalta, jotta voidaan määrittää kontraktioiden syy.

Neurologiset testit luonnollisilla reflekseillä auttavat määrittämään lihaskudoksen suorituskyvyn, tunnistamaan hermoston tilan.

Potilaan määrääminen nivelten patologisen prosessin laajuuden määrittämiseksi:

Näiden tekniikoiden tarkoituksena on määrittää raajojen sisäinen tila. Edellä mainittujen diagnostisten toimenpiteiden avulla on mahdollista seurata dynamiikan elpymisen etenemistä.

hoito

Konservatiivinen hoito lapsessa on suoritettava ensimmäisestä minuutista sen ulkonäöstä sidekudoksen suuren elastisuuden vuoksi. Tämän hoidon ansiosta taataan paranemisen suotuisa ennuste.

Arthrogryposis on sairaus, joka aiheuttaa vammaisuutta. Lapset, joilla on samanlainen diagnoosi, tulevat vammaisiksi syntymästä. Tällaiset potilaat ovat avuttomia missä tahansa iässä. He tarvitsevat tarkkaa huomiota sekä muiden apua. Monet heistä jäävät vammaisten tai orpokodin koteihin, jopa älykkäillä älykkyydellä.

Lapset paranevat:

  • hieronta;
  • Fysioterapia;
  • Fysioterapeuttiset menettelyt (suolaveden pullot, otsokeriitti ja parafiinisovellukset).

Patologisen prosessin vakavuudesta riippuen voidaan määrätä muita terveystoimia:

  1. Elektroforeesi, jossa käytetään verisuonilääkkeitä, lääkkeitä, jotka parantavat hermoimpulssien dynamiikkaa sekä imeytyviä lääkkeitä;
  2. Farmakoterapia keinoilla, jotka pystyvät parantamaan neurostimulaatiota, GABA: ta ja kolinergisiä prosesseja;
  3. Hoito antioksidanttien kanssa.

Heti syntymän jälkeen lapsi on porrastettu, jotta nivelten ja putkiluun epämuodostumien vaara poistuu. Pienien nivelten supistusten estäminen erikoisen kipsin käyttämisestä.

Vastasyntyneille tarkoitetut hierontakurssit tulisi suorittaa 15–20 istunnolle 2-3 viikon iästä alkaen.

Tässä vaiheessa lapsen iho menettää voimakkaan herkkyyden mekaaniselle rasitukselle. Enintään 6 hierontakurssia tarvitaan vuodessa. Kurssin ensimmäisinä päivinä on välttämätöntä iskeä runko raajojen rinnalla ja luoda myös lievää tärinää yläraajojen joustimien sävyjen vähentämiseksi. Tämän jälkeen voit aloittaa harjoitukset, jotka stimuloivat luonnollisia refleksejä. Jos vauva puuttuu tai ehdottomia refleksejä ilmenee huonosti, on ryhdyttävä toimiin lihasten rentouttamiseksi ja passiivisten harjoitusten suorittamiseksi.

Tee kevyitä harjoituksia jaloille, jotka suorittavat niiden korjauksen. Toimenpide on vuorotellen hieronnalla, menettelyjä, joilla vahvistetaan refleksejä. Indeksointi yhdessä selkärangan laajenemisen kanssa lisää liikkeen amplitudia. Kun olet saanut rentouttavan hieronnan, voit aloittaa nivelten kehittymisen. Heidän täytyy liikkua kaikissa luonnollisen liikkeen suunnissa.

Kun lapsi kehittyy tarttumalla reflekseihin, ja vauva alkaa pitää päänsä itsestään, kääntyä ympäri, hierotaan runkoa raajojen rinnalla passiiviharjoituksiin, samalla kun se yhdistetään erityiseen liikuntaterapiaan. Luokkien aikana on kiinnitettävä huomiota vastasyntyneen moottoriominaisuuksiin. Kuormitus kasvaa vähitellen tilan kehittymiseksi ja parantamiseksi.

Fysioterapeuttisen virkistystoiminnan tarkoituksena on parantaa neuromuskulaarisen laitteen aktiivisuutta ja trofismia sekä osteoporoosia.

Käytä tätä tarkoitusta varten seuraavia menetelmiä:

  1. Fotokromatoterapia kukat ja rentouttavat formulaatiot stimuloimalla;
  2. Elektroforeesi Trentalin tai Eufillinin, kalsiumin, askorbiinihapon, rikin, fosforin kanssa;
  3. Sähkö- ja magneettinen pulssihoito;
  4. Fonoforeesi Kontraktubex- tai Bishofit-geelillä.

Ortopedista hoitoa täydennetään neurologisilla menetelmillä verenkierron ja verenvirtauksen johtavuuden parantamiseksi kyseisiin kudoksiin. Hoito suoritetaan 4 kertaa vuodessa.

toiminta

Kirurginen korjaus on määrätty ilman lääkehoidon ja fysioterapian positiivisia tuloksia. Tällaisia ​​toimia toteutetaan useissa vierailuissa. Käyttöliittimet on kiinnitetty erityisiin ortopedisiin kenkiin tai korseteihin, asennon korjaimiin.

Jos lapselle on diagnosoitu tämä tauti, hänen pitäisi olla tarkkailemassa. On suositeltavaa käydä lääkärissä kuuden kuukauden välein. Hyödyntämistoimet on suoritettava jatkuvasti. Potilaille suositeltiin myös terveyskeskusten parantamista lomakohteissa ja sairaaloissa - 2 kertaa vuodessa.

Saman diagnoosin omaaville lapsille olisi annettava erityisiä ortoosituotteita. Sosiaalista sopeutumista suositeltiin erityisissä opetus- ja kuntoutuskeskuksissa lapsille, joilla on nivelrikko. Aktiiviset voimisteluharjoitukset suoritetaan aloitusasennoista, jotka ovat makuulla.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Koska taudin mekanismin kehittymisestä ei ole vielä selvää käsitystä, on välttämätöntä estää raskaana olevat naiset tällaisista ongelmista.

Tulevan äidin on täytettävä useita ehtoja, jotka auttavat pienentämään vakavan patologian riskiä vauvallaan:

  • Anteeksi huonot tavat;
  • Syö terveellisiä elintarvikkeita;
  • Vältä vatsan trauma;
  • Käyttö lääkärin määräämien lääkkeiden hoidossa;
  • Vältä altistumista auringolle;
  • Hoitaa taudin oikea-aikaisesti;
  • Vieraile säännöllisesti gynekologissa.

Patologisen ennusteen sanelee sen kurssi. Yleistyyppinen nivelrikko tyypillisesti onnistuu, mutta sen lokalisoitu muoto poistuu kokonaan. Hoidon puute aiheuttaa komplikaatioita - nivelten epämuodostumista ja niiden täydellistä immobilisointia, mikä aiheuttaa vammaisuutta.

Et voi hoitaa hoitoa itse. Perinteiset hoitomenetelmät voiteiden, hankausten, paineiden ja sekoittimien avulla sisäiseen käyttöön voivat vain pahentaa ongelmaa.

On tärkeää noudattaa kaikkia lääkärin määräämiä terveystoimia. Vain tässä tapauksessa menestys on taattu.

Jos lapselle annetaan konservatiivista hoitoa ensimmäisten 10 elinvuoden aikana, nivelten moottoritoimintoa voidaan parantaa, ja patologisen prosessin alkumuodolla voidaan saavuttaa erinomaisia ​​tuloksia.

johtopäätös

Analyysi saavutuksista, jotka on saavutettu maailmanlaajuisella tasolla arthrogryptic deformityn lasten kuntoutuksessa, osoittaa, että tämä tauti on monimutkainen ja huonosti ymmärretty. Nykyään maailmassa ei ole tehokasta hoitoa tälle patologialle. Jos kuitenkin on mahdollista lievittää taudin oireita, tämä edellyttää moninkertaista ja tiukasti havaittua monivaiheista interventioiden lukumäärää potilaan elämässä.

Arthrogryposis lapsilla ja aikuisilla

Arthrogryposis lapsilla on perinnöllinen sairaus, jolle on ominaista lihasten ja hermosolujen kehittymisen poikkeavuuksia, mikä johtaa kaarevuuteen ja nivelliikkuvuuden rajoittumiseen.

Tämä on synnynnäinen sairaus, jota oli viime aikoihin asti vaikea tunnistaa.

Lasten Arthrogryposiksen syyt

Lapsissa esiintyvien arthrogryposiksen kehittymiseen johtavien syiden joukossa ovat erilaiset infektiot, kemiallisten ja lääkeaineiden vaikutukset, fyysiset vaikutukset, raskauden patologiat, erityisesti polyhydramniot tai istukan vajaatoiminta, ja muut. Historiaan kuuluvilla äideillä diagnosoidaan usein erilaisia ​​sairauksia, abortteja, keskenmenoja.

On mahdotonta sanoa varmuudella, että arthrogryposiksen kehitys alkaa. Teratogeeniset vaikutukset sikiöön sen alkuvaiheessa. Lihaskudoksen muodostuminen ja sen jälkeiset vauriot selkäytimelle ja muut patologiat hermosolujen kehittymisessä lihaksissa ovat heikentyneet. Epätasaisen lihassävyn takia nivelissä olevien liikkeiden amplitudi vähenee vähitellen, nivelsiteet ja muut periartikulaariset kudokset lyhenevät ja liitos itse on kiinnitetty yhteen asentoon.

Raskaana olevat naiset, joilla on niveltulehdus, alkavat tuntea sikiön liikettä melko myöhään ja heikosti.

Äitien infektiot, joilla on virus- tai bakteeriperäisiä infektioita, voivat aiheuttaa sikiön arthrogryposiksen jo 4-5 viikon elinaikana. Voi vaikuttaa lääkkeisiin ja myrkyllisiin aineisiin, raskaana olevien naisten myöhäiseen toksikoosiin, istukan vajaatoimintaan.

On syytä huomata, että lasten arthrogryposis kehittyy satunnaisesti eikä useimmissa tapauksissa ole perinnöllistä.

Arthrogryposiksen lajikkeet

Kukaan ei tiedä varmasti, mikä on peräsuolen syynä. Oletetaan, että nämä ovat joko lihasten alkupatologiat tai lihasten muutokset, jotka aiheutuvat selkäytimen alkuperäisestä vahingosta. Syynä on kuitenkin se, että nivelten liikkuvuus on rajoitettua.

Arthrogryposiksen lajikkeista erottaa:

Yleistetty (54 tapauksessa 100: sta), joka vaikuttaa vain alaraajiin (30 potilasta 100: sta), vain yläraajojen immobilisointi (5 tapausta 100 potilaalle), distaalinen muoto (11 potilasta 100: sta on alttiita).

Yleistyyppinen nivelrikko on ominaista olkahihnan nivelten muodonmuutoksille, kyynärpäät, polvet, ranne- ja lonkkanivelet, kasvojen rakenteen rikkominen, jalkojen ja käsien vaurioituminen. Vaikeissa tapauksissa selkärangan rakenne on häiriintynyt. Tämäntyyppinen nivelrikko on luontainen lihassävyn täydelliselle tai osittaiselle puuttumiselle.

Distaalinen arthrogryposis ilmaistaan ​​jalkojen ja käsien kaarevuudessa yhdistettynä suurempien nivelien vaurioitumiseen. Yleensä tällaiset vahingot ovat symmetrisiä eikä niillä ole omaisuutta pahentaa sitä ajanjaksona, jolloin lapsi kasvaa.

Arthrogryposis ei vaikuta lapsen sisäelinten henkisiin kykyihin ja tilaan. Sopivien hoitomuotojen mukaan lapset voivat lopulta palata normaaliin elämäntapaan ja osallistua kouluun.

Useimmissa tapauksissa arthrogryposiksessa vaikuttaa jalat ja kädet, kyynärpäät ja polvet - hieman harvemmin nilkan ja lonkkanivelet vaikuttavat vähiten. Taudin vakavuus voi vaihdella eri potilailla, joskus patologia voi ilmetä voimakkaammin ylä- tai alaraajoissa.

Diagnoosi arthrogryposis

Arthrogryposiksen diagnosoinnissa imeväisissä esiintyy monia nivelten patologioita, jotka ilmaistaan ​​jalkakäytävässä, kyynärpään ja muiden sairauksien kohdalla.

Visuaalinen tutkimus osoittaa, että potilaiden lihaskudos on erittäin atrofoitu, joissakin tapauksissa käsi muistuttaa "kynsiä käpälää", interfalangeaaliset nivelet ovat kiinteästi taivutettuja ja metakarpofalangeaaliset nivelet ovat sietämättömiä.

On huomattava, että raajojen toiminta riippuu suurelta osin lihasten atrofian asteesta. Näin ollen, vaikka liikkuvuutta ei ole merkittävästi rajoitettu, mutta lihaksissa ei ole sävyjä, henkilö ei ehkä pysty tekemään mitään omasta. Päinvastoin, aktiivisella liikkeellä ja lujuudella voidaan kompensoida nivelien liikkuvuuden voimakas rajoitus.

Kun alaraajojen patologia lonkkanivelen yhdistetyllä kontraktiolla, lonkka on usein levinnyt. Tällaisen poikkeaman ja lonkkanivelen dysplasiasta johtuvan dislokaation välinen ero on varhaisessa kehityksessä (sikiön dislokaatio) ja vakavuudessa syntymishetkellä.
Lisäksi arthrogryposikselle on ominaista taipumuksen ja sieppauksen-ulkoisen pyörimisen luonne, polviliitosten ja jalkojen vaurioituminen. Myös polvien poikkeamat ekstensorisopimuksilla diagnosoidaan.

Usein lapsen arthrogryposis aiheuttaa hyvin joustamattomia ja kiinteitä jalkapallotyyppejä.
Selkäranka ei yleensä vaikuta sairauteen.

Arthrogryposis-hoito

Arthrogryposiksen hoito on aloitettava lapsen elämän ensimmäisinä päivinä. Lisäksi positiivisten tulosten saavuttamiseksi lähestymistavan on oltava kattava. Hoitoon tulee sisältyä fysioterapia, hierontakurssi sekä erityisten kiinnitys- ja korjaustarvikkeiden käyttö.

On syytä huomata, että lääkäreiden suositusten noudattaminen pätevällä ja itsepäisellä tavalla auttaa parantamaan nivelten tilaa, päästä eroon kontaktioksista ja palauttamaan lihakset sävyyn, jotta lapsi voi johtaa normaaliin aktiiviseen elämään.

Joukko harjoituksia ja muotoilua yhdistettynä kipsiin tulee aloittaa 5. syntymäpäivänä ja suorittaa vähintään 6-8 kertaa päivässä - niiden tarkoituksena on eliminoida kontraktiot ja korjata nivelten muotoa. Raajojen miehittämisen jälkeen ne on kiinnitetty longtailsilla tai muilla ortoosituotteilla.

Hierontakursseja 15-20 istunnolle voidaan suorittaa jo 2-3 viikon ikäisenä, jolloin iho ei enää ole niin herkkä mekaaniselle rasitukselle. Vuosi vaatii 5-6 tällaista kurssia.

Aloita lääketieteellisten toimenpiteiden kurssit raajojen ja vartalon kanssa, sekä luomaan kevyt värähtely, mikä vähentää käsien joustimien sävyä. Seuraavaksi suoritetaan harjoituksia, jotka stimuloivat Moreaun ja Robinsonin refleksejä. Tapauksissa, joissa ehdottomia refleksejä ei esiinny tai ne ovat kokonaan poissa, ne saavuttavat lihasten täydellisen rentoutumisen ja suorittavat joukon passiivisia harjoituksia. Passiiviset jalkaharjoitukset, jotka on suunniteltu jalkojen korjaamiseen, vuorottelevat hierontaa ja refleksiharjoituksia käyttäen. Selkärangan laajennus ja ryömintä sekä asennon refleksejä edistävät harjoitukset auttavat lisäämään lonkkanivelien ja polvien liikkeiden amplitudia.

Ajan mittaan, kun flexor-sävy vähenee vähitellen, passiiviset harjoitukset ovat tärkeitä nivelten motorisen toiminnan parantamiseksi ja lapsen moottorin aktiivisen tason varmistamiseksi. Kun olet tehnyt alustavan rentouttavan hieronnan, siirry nivelen kehitykseen kaikilla mahdollisilla liikesuunnillaan. Tällöin jatketaan rappauksen ja venytyksen korjausta.

Vauvan elämän toisella puoliskolla hänen tarttuvat refleksit aktivoituvat, hän alkaa nostaa ja pitää päätä, kääntyä ja kääntää. Tällä hetkellä passiiviharjoituksiin lisätään kehon ja raajojen hieronta yhdistämällä se erityiseen fysioterapiaan.

Aktiivisten harjoitusten suorittamiseen tarkoitetut lähtöasemat ovat selässä tai vatsassa. Tällöin otetaan huomioon lapsen moottoriominaisuudet, kehitetään ja kehitetään asteittain fysiologisten tarpeiden perusteella. Esimerkiksi, jos lapsi makaa vatsassa, he kehittävät polvet ja lonkkanivelet niin, että ne ovat täysin ulottuneet. Jos lapsi ei pääse pitämään pään - fysioterapeutti nostaa sen passiivisen harjoituksen. Kun lapsi on selässä, suoritetaan vartalon kiertäminen, toisin sanoen yhdellä kädellä pidä sääriluu alemmassa kolmannessa, ja toisella kädellä pidä vastaavaa kahvaa. Seuraavaksi käännä lantio yhteen suuntaan ja hieman haisuta kättä toisessa.

Joukko harjoituksia nivelten työn korjaamiseksi suoritetaan vuorotellen hieronnalla ja liikuntaa lisäävillä harjoituksilla. Jotta voisit saavuttaa nivelten harjoitusten vaikutuksen, sinun on korjattava runko ja loukkaantunut osa - sitten liikesuuntaa patologisessa nivelessä voidaan ohjata.

Arthrogryposiksen hoitoa täydennetään sellaisilla menetelmillä kuin elektroforeesi, suolalämmittimet, parafiini- ja otsokeriittisovellukset, fotokroterapia sekä neurologisten lääkkeiden ottaminen lihaskudoksen ja verenkierron trofismin stimuloimiseksi.
Sopimuskokonaisuuksien operatiivinen korjaus suoritetaan, jos harjoituksen hoitotulosta ei saavuteta 4-6 kuukauden hoidon jälkeen. Tällaiset toimenpiteet toteutetaan yleensä useissa vaiheissa.

Käyttöliitokset on kiinnitetty korseteilla, asennon korjaajilla, erikoisilla ortopedisillä kengillä, silmukoilla. Sanatoriohoito on erittäin suositeltavaa.

Kirurginen hoito edellyttää liikunnan ohjelman muuttamista kuntoutussuunnitelman perusteella. Samalla harjoitetaan edelleen yleisiä ja erityisiä vaikutuksia lapsen tilaan, jolla on nivelrikko.

Jaa "Arthrogryposis lapsilla ja aikuisilla"


Edellinen Artikkeli

Mitkä ovat juoksukenkien nimi

Seuraava Artikkeli

Miksi jalka turvonnut

Artikkeleita Karvanpoisto